Fimose, Hipospádia e Criptorquidia

Question 1

FIMOSE

O que é fimose?

Answer 1

É o estreitamento do orifício prepucial que impede ou dificulta a exposição total da glande

Question 2

FIMOSE

Como o anel prepucial pode dificultar a micção?

Answer 2

Quando ele é extremamente estreito: reduz a micção >>> aumenta força do jato urinário >>> aumenta pressão no trato urinário >>> pode gerar dilatação de bexiga e ureter (refluxo vesicoureteral)

Question 3

FIMOSE

Quais as complicações da fimose?

Answer 3

Impede higiene adequada do pênis >>> acúmulo de urina e secreção >>> processo inflamatório POSTITE.

Também pode aderir bactérias e levar a infecção urinária (ocorre mais em diabéticos)

Question 4

FIMOSE

Quais as opções de tratamento para a fimose? (2)

Answer 4

1º) Orientação geral: trações leves do prepúcio >>> microfissuras (podem levar a estenose se não tratadas) >>> corticoide tópico (indicado p/ > 1 ano) >>> previne lesões (balanopostite = infeccção do prepúcio)

2º) Postectomia: retirada cirúrgica do prepúcio (em maiores de 1 ano)

Question 5

FIMOSE

Qual corticóide tópico é usado no tratamento? Quando deve ser usado?

Answer 5

Pomada betametasona a 0,2% e hialuronidase.

Indicado p/ maiores de 1 ano, sem postite prévia, glande expõe parcialmente e sem fibrose do orifício prepucial.

Question 6

PARAFIMOSE

O que é a parafimose?

Answer 6

É uma urgência! É a complicação aguda da fimose onde a glande é exteriorizada com dificuldade mas é estrangulada pelo prepúcio e não consegue retornar

Estrangulamento >>> edema >>> ulceração >>> retenção urinária

Question 7

PARAFIMOSE

Qual o tratamento da parafimose

Answer 7

Redução manual da glande para dentro do anel prepucial:

Comprime a glande por um tempo (pois é esponjosa) e faz a redução, caso não funcione precisa fazer uma incisão relaxadora longitudinal

Question 8

HIPERTROFIA DO PREPÚCIO

O que é?

Answer 8

É o prepúcio aumentado de tamanho, de forma isolada ou associada à fimose

É o prepúcio comprido (em excesso)

Question 9

HIPERTROFIA DO PREPÚCIO

Quais as complicações?

Answer 9

Dificuldade para higiene local, pode levar a processos inflamatórios/ infecciosos.

Question 10

HIPERTROFIA DO PREPÚCIO

Qual o tratamento? E em pacientes diabéticos?

Answer 10

Postectomia (preferível fazer na adolescência com anestesia local = bloqueio peniano)

Melhor não fazer postectomia quando criança

Em diabéticos faz com urgência: prevenir infecções que levem a descompensação do DM

Question 11

ACOLAMENTO BALANOPREPUCIAL

O que é?

Answer 11

É o prepúcio aderido à glande, é diferente da fimose!

Question 12

ACOLAMENTO BALANOPREPUCIAL

Qual a relação com o sulco balanoprepucial?

Answer 12

O sulco balanoprepucial tem glânculas sebácias >>> produzem esmegma (sebo) >>> acumula-se >>> infecções bacterianas (balanopostites, abscessos e dermatites) >>> maioria por Proteus (Gram negativo)

Question 13

ACOLAMENTO BALANOPREPUCIAL

Qual o tratamento do acolamento com complicações?

Answer 13

Descolamento manual (àgua morna + sabonete antisséptico), limpeza das secreções + ATB

Question 14

ACOLAMENTO BALANOPREPUCIAL

Qual o tratamento do acolamento sem complicações?

Answer 14

Orientar descolamento manual de forma gradual

Question 15

ACOLAMENTO BALANOPREPUCIAL

Após o descolamento, como evitar um novo acolamento?

Answer 15

Usando neomicina vaselinada! Impede a cicatrização das microfissuras e nova aderência.

Question 16

HIPOSPÁDIA

O que é hipospádia?

Answer 16

É uma deformação congênita das vias urinárias, na qual a abertura da uretra se encontra na face ventral do pênis, ou na mulher, dentro da vagina

Question 17

HIPOSPÁDIA

Quais as 3 características obrigatórias e 1 facultativa da hipospádia?

Answer 17

OBRIGATÓRIAS:

1) Abertura do meato uretral na face ventral do pênis
2) Recurvamento (encurvamento ventral do pênis): pois na região onde não se formou a uretra, o corpo espojoso é substituído por fibrose levando ao recurvamento peniano
3) Hipertofia do prepúcio dorsal e ausência do prepúcio ventral (CAPUZ DE BLUSA)

FACULTAVO:

Estenose do meato uretral: pode provocar Refluxo Vesicouretal/ hidronefrose

Question 18

HIPOSPÁDIA

Como se classifica anatomicamente a hipospádia?

Answer 18

1. Glandar
2. Balânica
3. Peniana distal
4. Peniana média
5. Peniana proximal
6. Peno-escrotal
7. Escrotal
8. Perineal

• 1, 2 e 3 são Distais (perto da glande) e são 75% dos casos
• 4,5,6,7 e 8 são Proximais (perto do escroto) e são 25% dos casos

Question 19

HIPOSPÁDIA

Qual a relação das hipospádias proximais com o TGU?

Answer 19

25% dos casos de hipospádia proximal cursam com outras patologias como RVU, Hidronefrose, Ectopia Renal Cruzada, Rim Único e Rim em Ferradura

Question 20

HIPOSPÁDIA

Qual o tratamento?

Answer 20

Neouretroplastia: leva uretra até a ponta do pênis

+

Ortofaloplastia: endireita o pênis

Question 21

HIPOSPÁDIA

O que é a meatotomia?

Answer 21

É a abertura do meato uretal estenosado, feita quando não ocorre a micção adequada.

Question 22

HIPOSPÁDIA

O que devemos procurar em um bebê com hipospádia? Como é feita a triagem?

Answer 22

1. Estenose do meato uretrral
2. Malformações associadas
3. Criptorquidia

Triagem: USG + urina I:

• Se normais: acompanhamento
• Alterados: investigação completa (função: cintilografia/ RVU: retrocistografia)

Question 23

CRIPTORQUIDIA

O que é?

Answer 23

É o testículo fora da bolsa escrotal (oculto), mas está situado no seu trajeto de descida embriológico (não palpável), podendo estar intra-abdominal (25%) ou no canal inguinal (75%)

Question 24

CRIPTORQUIDIA

Qual a relação com a genitália ambígua?

Answer 24

Pacientes com Hipospádia e Criptorqudia bilateral pode ser um caso de genitália ambígua.

Deve fazer uma avaliação minuciosa (cromatina sexual? cariótipo) antes de fazer o registro civil

Question 25

GENITÁLIA AMBÍGUA

O que é e qual a sua maior causa?

Answer 25

É uma anomalia física dos genitais externos que impossibilita a identificação do sexo de um indivíduo.

A maior causa é a Síndrome Adrenogenital (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL: falha da 17 ou 21 alfa-hidroxilase)

Vulva corresponde ao escroto e clitóris ao pênis (foto abaixo)

Question 26

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

1) O que a medula adrenal produz?
2) O que o córtex adrenal produz?

Answer 26

1) Medula: catecolaminas (adr e nora)
2) Córtex: glicocorticóides (hiperglicemiante), mineralocorticóides (aldosterona: retém sódio e excreta potássio e DHEA: hormônio sexual)

Question 27

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

O que acontece nessa síndrome?

Answer 27

Tem a falta das enzimas 17 alfa hidroxilase ou 21 alfa hidroxilase >>> leva a um bloqueio parcial ou total da produção de glicocorticóides e mineralocorticóides >>> feedback + >>> hipófise aumenta produção de ACTH >>> hiperestimulação da suprarrenal >>> aumenta produção de DHEA (não precisa de enzimas) >>> excesso de testosterona no sexo feminino ou masculino

Question 28

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

O que ocorre no sexo feminino?

Answer 28

Fusão dos grandes lábios

+

Hipertrofia clitoriana

Question 29

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

O que ocorre com o sexo masculino?

Answer 29

Leva à virilização (genitais bem formados e hipospádia)

Question 30

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

O que ocorre na falta de aldosterona? (mineralocorticóide)

Answer 30

Hipercalemia e Hiponatremia (perdedor de sal) levando a desidratação grave

Question 31

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

O que ocorre na falta de glicocorticoide? (hormônio da adaptação)

Answer 31

Falta capacidade de adaptação do meio ambiente + queda da imunidade

Question 32

GENITÁLIA AMBÍGUA: SD ADRENOGENITAL (HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL)

Qual o tratamento?

Answer 32

Reposição de aldosterona e cordisol: >>> bloqueio do ACTH >>> reduz produção de testosterona >>> faz correção cirúrgica (vulvoplastia)

Question 33

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL

Quando vai ser definido o sexo do embrião? O que existe antes disso?

Answer 33

A diferenciação sexual ocorre entre 10-12 semanas, antes disso existe uma formação gonadal primitiva com duas regiões: cortical e medular.

Question 34

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL: GÔNADA PRIMITIVA

Quando vai formar um testículo primitivo (46, XY)?

Quando vai formar um ovário primitivo (46, XX)?

Answer 34

SE FOR 46, XY: região medular da gônada primitiva invade a região cortical = testículo primitivo (46, XY)

SE FOR 46, XX: região cortical da gônada primitiva invade a medcular = ovário primitivo (46, XX)

Question 35

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL

O que o hCG produzido pela placenta faz com os testículos?

Answer 35

Promove o crescimento e desenvolvimento dos testículos, produzindo TESTOSTEROA E MIF (fator inibiório do ducto de muller = via excretora feminina) o auge da diferenciação sexual ocorre entre 10-12 semanas pois é o momento do PICO DE HCG

Question 36

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL

Qual enzima faz a conversão da testosterona em sua forma ativa? O que a testosterona faz com os testículos?

Answer 36

5 ALFA-REDUTASE

Converte testosterona em DHT (forma ativa) (diidrotestosterona) e estimula o desenvolvimento do broto urogenital (pênis e escroto)

Question 37

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL

O que é o medicamento finasterida? Como ele age

Answer 37

É um bloqueador da 5 alfa redutase, usado para redução da calvície e não deve ser usado por mulheres grávidas!

Question 38

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

DESENVOLVIMENTO DO APARELHO URINÁRIO:

Quais as etapas da formação do aparelho urinário?

Answer 38

Primeiros dias de vida do embrião: aparelho urinário primitivo (pró-néfron) (desaparece) >>> mesonéfron sofre ação do MIF) >>> ducto metanéfrico

Question 39

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

DESENVOLVIMENTO DO APARELHO URINÁRIO:

O que é o Ducto de Muller e o Ducto de Wolff?

Answer 39

Ducto de Muller ou Ducto Paramesonéfrico (quando MIF ausente) : forma a via sexual feminina (2/3 restantes da vagina, útero e anexos)

Ducto de Wolff ou Ducto Mesonéfrico (quando MIF presente): forma a via sexual masculina (epidídimo, ducto deferente e ducto ejaculatório)

Question 40

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

DESENVOLVIMENTO DO APARELHO URINÁRIO:

Qual a relação do Mesonéfron com o MIF? O que ocorre com MIF presente e MIF ausente?

Answer 40

O mesonéfron sofre ação do MIF produzido pelos testículos

• Quando o MIF está presente: inibe a formação do Ducto de Muller e promove a formação do Ducto de Wolff que irá formar a via sexual masculina
• Quando MIF está ausente: ocorre a formação do ducto de muller que irá formar a via sexual feminina

Question 41

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

DESENVOLVIMENTO DO APARELHO URINÁRIO:

O que é o ducto metanéfrico?

Answer 41

É a última etapa da formação do aparelho urinário, onde ocorre a formação dos Rins e Vias Urinárias, compondo o trato urinário definitivo

Question 42

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

PATOLOGIAS:

O que ocorre na falta de 5 alfa redutase?

Answer 42

Não produz DHT (forma ativa da testosterona), mas tem testosterona (na forma inativa):

• Há micropênis e Escroto Pequeno = pseudo-hermafrodita (distúrbio autossômico)

Question 43

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

PATOLOGIAS:

O que ocorre na falta de MIF em um indivíduo 46 XY?

Answer 43

DHT está presente: desenvolve escroto e pênis

Ausência de MIF: não inibe ducto de Muller = via sexual feminina mal formada

É UM INDIVÍDUO PSEUDO-HERMAFRODITA

Question 44

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

PATOLOGIAS:

O que é a Síndrome de Morris ou dos Testículos Feminilizantes - ligado ao X)?

Answer 44

É quando ocorre a falta de receptores periféricos para DHT (forma ativa da testosterona)

Question 45

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

PATOLOGIAS:

Como é o indivíduos na Sd de Morris?

Answer 45

Tem genótipo masculino (46, XY) onde:

Ocorre a presença de testículos intra-abdominais (pois quem promove a descida dos testículos é a testosterona)

Tem fenótipo feminino:

1. Vulva e vagina rasa (1/3) e não tem Pênis
2. Redução de pelos (pubianos, barba, acne)
3. Não menstrua
4. Desenvolve as mamas (pela superprodução de testosterona devido feedback >>> vira estrógeno no tecido adiposo >>> desenvolve mamas)

Question 46

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

PATOLOGIAS:

Quais os genótipos possíveis na com uma mulher portadora do gene da Sd de Morris (XX* que se relaciona com um homem XY)?

Answer 46

XX* Mulher portadora VS XY, possibilidades:

1. XX = mulher normal
2. X*Y = Sd de Morris
3. XY = Homem normal
4. XX* = mulher portadora do gene

Question 47

DIFERENCIAÇÃO SEXUAL:

PATOLOGIAS:

Como é a vida dos indivíduos com Sd de Morris?

Answer 47

• São criados como mulheres
• Retira os testículos devido risco de magnalização (após surgimento das mamas tira os testículos)
• Após isso, trata com hormônio feminino e pergunta se quer aumentar a vulva
• Isso é um indivíduo Pseudo-Hermafrodita (doença não é nas gônadas e sim nos receptores periféricos)