Fígado e Vias Biliares

Question 1

Sd. Gilbert

Answer 1

Tratamento apenas se incomodo estético, com fenobarbital.

Aumento de Bb INDIRETA por defeito LEVE na enzima conversora glicuronil transferase

Question 2

Sd. Crigler-Najjar

• tipo 1
• tipo 2

Answer 2

Tipo 1: transplante hepático / ponte: plasmaférese.

Tipo 2: fenobarbital + fototerapia.

(Aumento de Bb INDIRETA por AUSÊNCIA (1) ou defeito GRAVE (2) na enzima conversora glicuronil transferase)

Question 3

Sd. Rotor

Answer 3

Sem necessidade de tratamento.

Aumento de Bb DIRETA por problema no ARMAZENAMENTO - coproporfirina urinária AUMENTADA

Question 4

Sd. Dubin-Johnson

Answer 4

Sem necessidade de tratamento.

Aumento de Bb DIRETA por problema na EXCREÇÃO - coproporfirina urinária NORMAL

Question 5

Hepatite A

• tratamento
• pós-exposição

Answer 5

Tratamento:
- sintomáticos e suporte calórico adequado (evitar hipoglicemia) +
afastar das atividades por 2 semanas (tempo de transmissão - fecal-oral) +
orientar evitar álcool e paracetamol por 6 meses devido à hepatotoxicidade.

Pós-exposição:

• indicado para anti-HAV negativo até 14 dias após exposição
• vacine: se saudável entre 1-40 anos.
• imunoglobulina: se <1 ou >40 anos ou imunocomprometido.

Question 6

Hepatite E

Answer 6

Conduzir tratamento igual a Hepatite A (diferença: E fulmina mais em grávidas).

Question 7

Hepatite B

- tratamento

Answer 7

Suporte

+/-

Tratamento específico com TENOFOVIR (Entecavir se não grávida em QT / 2ª linha: alfa-peguinterferon se HBsAg +) se:

• fase AGUDA:
• FULMINANTE (desenvolve encefalopatia em <8 semanas) ou
• presença de COAGULOPATIA (que pode ser o sinal clínico de que está fulminando)
• fase CRÔNICA:
• se HBeAg + em >30 anos ou com TGP > 2x LSN ou
• se mutante PRÉ-CORE.

+ vacinar contra hepatite A se susceptível.

Question 8

Hepatite B

- pós-exposição

Answer 8

Até 7-14 dias após a exposição se:

• vítima de ABUSO sexual
• comunicante SEXUAL de casos AGUDOS de hepatite B
• IMUNODEPRIMIDOS após exposição de risco
• ACIDENTE com material BIOLÓGICO positivo ou suspeito se SEM VACINAÇÃO prévia ou se “NÃO RESPONDEDOR”

Como: Imunoglobulina HIPERIMUNE +/- vacina de acordo com status vacinal

Question 9

Hepatite D

• tratamento
• prevenção

Answer 9

Tratamento: Alfa-Peguinterferon + Tenofovir ou Entecavir

Prevenção: vacina contra hepatite B (pois depende do vírus B para infectar: por coinfecção ou superinfecção)

Question 10

Hepatite C

Answer 10

Tratamento para TODOS paciente com o diagnóstico —> varia com o subtipo do vírus, por isso sempre se faz o GENÓTIPO, e trata por 12-24 semanas

• como 80% cronificam, sempre trata (quanto antes mais eficaz) com objetivo de obter uma “resposta viral sustentada” ( = níveis permanentemente indetectáveis do vírus)
• tratamento que cobre todos os subtipos: “SOFODA”: SOFOsbuvir + DAclatavir (+/- rubavirina para todos)

+
vacinar contra hepatite A e B se susceptível.

Question 11

Cirrose

Answer 11

Terapia Nutricional —> evitar desnutrição (dar proteína para evitar consumo de músculo - aa. padrão) e repor vitaminas ADEK se necessário. Evitar frutos do mar (sepse por Vibrio valnificus)
+
Tratar etiologia (específico)
+
Transplante de fígado
+
Vacinar contra hepatites A e B se susceptível.

Question 12

Doença Hepática Gordurosa Alcoólica

1) Esteatose
2) Esteato-hepatite
3) Cirrose

Answer 12

Abstinência alcoólica +

1) MEV - dieta e atividade física/perda de peso

2 e 3) terapia nutricional (proteína + repor FOLATO, B12 e Zn)
- se aguda GRAVE (Maddrey 32+ OU encefalopatia) —> corticoide por 4 semanas (PREDNISOLONA) - se em uma semana não melhora = Tx direto (mesmo que sem abstinência)

3) Tx hepático quando: Child B (7-9) ou C (10+) + abstinência por 6 meses no mínimo.

Question 13

Doença Hepática Gordurosa Não-Alcoólica

1) Esteatose
2) NASH
3) Cirrose

Answer 13

1, 2 e 3)
Dieta + exercício físico
+/- Orlistat
+/- Glitazonas (reduzir RESISTÊNCIA INSULÍNICA! —> sem glicose na célula usa gordura para ter energia, acumulando no fígado - metformina não mostrou benefício neste caso)
+/- vitamina E (diminui estresse oxidativo)

3) Tx hepático

Question 14

Doença de Wilson

não excreção biliar de Cobre

Answer 14

• fase pré-clínica ou hepatopatia compensada —> ZINCO (reduz absorção intestinal de Cu).
• hepatopatia descompensada: TRIENTINE (quelante de Cu) se bom prognóstico OU Tx hepático se mau prognóstico (índice de Nazer) / doença avançada + Zn para manutenção quando estabiliza hepatograma e nível de Cu.

Question 15

Hemocromatose

absorção intestinal descontrolada de Fe

Answer 15

FLEBOTOMIA (ferritina ~ 50) OU QUELNTE de Ferro (Deferoxamina) se não tolera flebotomia.
+
Abordagem individualizada para as disfunções orgânicas
+
Tx hepático se cirrose avançada (não cura já que o problema é no intestino)

Question 16

Colangite Biliar Primária

Anti-mitocôndria + e aumento de FA

Answer 16

Ác. URSODESOXICÓLICO (atóxico, reduz produção endógena de sais biliares tóxicos)
+/-
Tx hepático se avançado

Question 17

Hepatite autoimune

• lupoide: FAN + e anti-músculo liso +
• criança: anti-LKM +
• tipo 1 grave: anti-SLA +

Answer 17

CORTICOIDE + AZATIOPRINA (por 4 anos ou para sempre - repete Bx em 18 meses para avaliar se mantém ou suspende) para seguintes casos:

• sintomas de hepatopatia crônica
• TGO/TGP >10x LSN
• TGO/TGP >5x LSN + GGT >2x LSN
• necrose em ponte ou multilobular

Tx hepático se doença avançada ou persistente.

Question 18

Hipertensão Portal - VARIZES esôfago-gátricas (HDA)

1) NUNCA sangraram
2) estão SANGRANDO
3) JÁ sangraram

Answer 18

1) EDA 2/2 anos no cirrótico —> 1/1 ano se varizes + BETA-BLOQ ou LIGADURA ELÁSTICA (profilaxia primária) se:
- Calibre médio (5+ mm) ou grosso (>20mm)
- Cherry-red spots
- Child B ou C (7 pts ou +)

2) ESTABILIZAÇÃO HEMODINÂMICA
+
IBP (pois principal causa de HDA é DUP)
+
Terlipressina/Octreotide (vasoconstrição esplâncnica)
+
Ceftriaxone/Norfloxacin (profilaxia para PBE)
+
EDA com ligadura elástica OU escleroterapia com cianoacrilato se SÓ varizes gástricas

—> falha na EDA: BALÃO gástrico —> falha (ou ponte para Tx pois não altera anatomia): TIPS (shunt intra-hepático portossistêmico transjugular - mais risco de encefalopatia) —> falha: CIR de urgência (raro)

3) BETA-BLOQ + LIGADURA elástica (profilaxia secundária) —> refratário: TIPS —> CIR eletiva (shunt seletivo esplenorrenal distal)

Question 19

Ascite

• tratamento
• objetivo
• tratamento de ascite Refratária

Answer 19

• restrição de SÓDIO (2g/dia)
• restrição hídrica se hipoNa (1-1,5 L/dia)
• retirar Beta-bloq se usa (evita SHR)
• diuréticos: ESPIRONOLACTONA +/- furosemida (inicial 100/40 mg - máx 400/160)
• PARACENTESE de alívio se: ascite refratária, sintomática, tensa (pele esticada, brilhante) ou grande volume retirado (>5L - repor 8-10g de albumina por L retirado)
• NORFLOXACIN 400mg/dia - profilaxia PBE secundária (até acabar ascite (para sempre) OU primária se proteína ascítica <1 ou <1,5 + Cr > 1,2 / Na <131 / BbT 3+ / Child 9+

Objetivo: perder 0,5 kg/dia ou 1 kg/dia se com edema.

REFRATÁRIA = falência / recorrência precoce / azotemia / Na < 120 / K > 6
(maioria é não adesão à restrição de sódio)
- suspender Beta-bloq se uso
- MIDODRINA VO (vasoconstritor alfa agonista)
- se falha acima: paracentese de alívio seriada (2/2 semanas) —> TIPS (Child A ou B, Meld <18, sem HP de encefalopatia, <65 anos) —> Tx hepático

Question 20

PBE

• tratamento
• profilaxia

Answer 20

PBE (E. coli, Klebsiella, Pneumococo se sd. nefrótica)

Tratamento:

• CEFOTAXIMA 2g 8/8h por 5 dias
• retirar Beta-bloq
• profilaxia de SHR —> ALBUMINA (1º dia 1,5 g/kg e 3º dia 1 g/kg)

Profilaxia: NORFLOXACIN 400 mg/dia (ou Ceftriaxona)

• Primária Aguda —> sangramento de varizes (por 7 dias)
• Primária Crônica —> se proteína ascítica < 1g/dL OU <1,5g/dL + Cr >1,2 / Na <131 / BbT = 3+ / Child 9+ (ad eternum)
• Secundária —> até acabar ascite (ad eternum)

Question 21

PBS

Answer 21

PBS é DD de PBE, sendo polimicrobiana. É abdome cirúrgico.

Tratamento

• CEFALOSPORINA de 3ª + METRONIDAZOL
• TC para definir se DRENAGEM ou CIR

Question 22

Ascite Neutrofílica (1)

Bacterascite (2)

Answer 22

1) PMN 250+ sem cultura positiva
- tratamento = PBE (“PBE inicial”)

2) PMN <250 com cultura positiva
- trata se SINTOMAS (~ bacteriúria assintomática)

Question 23

Encefalopatia Hepática

Answer 23

- Lactulona
\+ 
- ATB —> RIFAXIMINA ou Neomicina/Metronidazol
\+/-
- Haloperidol se agitação

Question 24

Sd. Hepatorrenal

Answer 24

• DD com pré-renal: dá volume e não melhora

Tratamento:
- ALBUMINA (1º dia 1g/kg, a partir do 2º: 20-40 g/dia)
+
- NORADRENALINA ou TERLIPRESSINA (vasoconstrição sistêmica - já que é a vasodilatação que leva à vasoconstrição renal)
+/-
- hemodiálise, se grave

Falha: TX hepático

Question 25

Sd. Hepatopulmonar

• fisiopatologia
• tratamento

Answer 25

Fisiopatologia: pulmão acompanha vasodilatação periférica e esplênica causando platipneia e ortodóxia (dispneia e dessaturação em pé/ortostase) - ar sobe e sangue acumula em baixo nos vasos dilatados, não havendo oxigenação do mesmo.

Tratamento:
- TX hepático

Question 26

Colelitíase

Answer 26

Colelitíase: pedra impacta <6h (cólica biliar e mais nada)

Tratamento: Sintomático + COLECISTECTOMIA VDL se:

• SINTOMÁTICO (exceto se alto risco CIR ou recusa do paciente —> ác. ursodesoxicólico se de colesterol e <1cm)
• Assintomático se:
  
  • vesícula em porcelana
  • vesícula dupla
  • associada a pólipo
  • cálculo > 2,5-3 cm (FR para câncer)
  • imunodepressão
  • anemia hemolítica (ex.: falciforme)
  • cirurgia para obesidade (anatomia distorce e dificulta futura CPRE)

Question 27

Colecistite Aguda

Tratamento

1) Litiásica
2) Alitiásica
3) Complicações

Answer 27

Clínica: dor e febre sem icterícia + Murphy +

Tratamento:

1) Colecistite Aguda Litiásica
- hidratação + analgesia
- ATB (cefalosporina de 3ª + metronidazol OU ampi-sulbactam)
- colecistectomia VDL precoce (em até 72h) —> sem condição cirúrgica: colecistostomia percutânea (tira meio de cultura)

2) Colecistite Aguda Alitiásica
- colecistectomia em 3-6 meses (realizada após controle do caso de base e saída do CTI ) ou, se não tem previsão de sair do CTIA, faz colecistostomia.

3) Complicações
- Enfisema (gás na parede por Clostridium) —> colecistectomia imediata
- Empiema —> hemocultura + ATB + UTI + hidratação + colecistectomia imediata
- Perfuração —> colecistectomia VDL de urgência se livre/peritonite ou fístula com íleo biliar OU colecistostomia se localizada/abscesso

Question 28

Sd. de Mirizzi

Answer 28

Colecistite com icterícia (cálculo no infundíbulo comprime o ducto hepático)

Tratamento:
Colecistectomia ABERTA (pode ter complicação com fístula cisto-hepática - classificação II a IV)

Question 29

Coledocolitíase

Tratamento

Residual x Primária

Answer 29

Dx PRÉ-operatório (por CPRE se alto risco ou RNM se médio risco):
- CPRE + papilotomia endoscópica

Dx PER-operatório (por colangiografia peroperatória no baixo risco)

• VDL: abre colédoco, retira e coloca dreno de Kehr
• aberta: extração colangioscópica

Coledocolitíase após colecistectomia:
- PRIMÁRIA se >2 anos após colecistectomia - antes pode ser RESIDUAL.

Question 30

Cálculo Intra-Hepático (ou Múltiplos)

Tratamento e outras indicações

Answer 30

Derivação Biliodigestiva Aberta (coledocoenterostomia)

—> outras indicações:

• estenose de colédoco
• estenose de esfíncter de Oddi
• cálculos castanhos/marrons (coledocolitíase primária)
• cálculo impactado na ampola com dilatação do colédoco (sem dilatação faz esfincturoplastia transduodenal aberta)

Question 31

Colangite Aguda

Answer 31

Não-Grave (tríade de Charcot)

• ATB (ceftriaxona + metro / ampi-sulbactam) +
• drenagem biliar ELETIVA (24-48h)

Grave (pêntade de Reynolds) - sepse

• ATB +
• drenagem biliar IMEDIATA

+ COLECISTECTOMIA eletiva quando quadro “frio” em ambos os casos

Question 32

Hemobilia

Answer 32

(Hemorragia digestiva com dor em hipocôndrio D e icterícia em paciente com história de trauma, neoplasia hepática ou manipulação da via biliar)

• arteriografia com EMBOLIZAÇÃO (dx e terapêutica)

Question 33

Tumores Periampulares

• clínica
• tratamento
• tumor de Klatskin - classificação

Answer 33

• icterícia progressiva + vesícula de Courvoisier (palpável mas indolor)
• tratamento: CIR de WHIPLE —> curativo mas raro dx em estágio possível
• tumor de Klatskin = colangiocarcinoma periampular —> classificação de Bismuth
  1) hepático comum
  2) confluência do hepático comum
  3) hepático D (A) ou E (B)
  4) hepático D e E

Question 34

Colangite Esclerosante

1) característica
2) tratamento

Answer 34

1) inflamação porta —> fibrose —> estenoses (CPRE em contas de rosário) —> colestase (sd. colestática de repetição) —> cirrose —> CHC
- associação com autoimunidade (p-ANCA + e/ou RCU)

2) Tratamento:
- diminuir formação de cálculos: ác. ursodesoxicólico + colestiramina + repor ADEK
- evitar infecção: drenagem biliar

Curativo: TX hepático (CI se fibrose >2cm)

Question 35

Abscesso Hepático

1) Piogênico
2) Amebiano

Answer 35

1) PIOGÊNICO (múltiplos, sorologia para ameba negativa e sintoma pulmonar):
- ATB (ceftriaxone + metro) 4-6 semanas
+
- Drenagem percutânea (ou CIR)

2) AMEBIANO (único, área endêmica, hepatomegalia dolorosa, não responde a metronidazol e sorologia +)
- ATB VO: METRONIDAZOL 10 dias (trata tecido) + PAROMOMICINA 7 dias (descontaminação intestinal)
+/-
- Drenagem SE:
* dúvida diagnóstica
* risco de ruptura para peritônio (>5 cm ou no lobo E)
* infecção secundária
* ausência de resposta ao metronidazol

Dx ambas: TC com cultura por punção guiada.

Question 36

Cisto Hidático

Answer 36

Dor sem febre + abscesso septado à USG por complicação de Equinococcus granulosos

Tratamento:
- ALBENDAZOL (3 meses) + drenagem

Question 37

Tumores Hepáticos

1) Benignos
2) Malignos

Answer 37

1)
Hemangioma - captação centrípeta à TC com contraste
- acompanhamento

Hiperplasia Nodular Focal - wash out venoso com ou sem cicatriz central (se sem: capta à cintilografia)
- acompanhamento

Adenoma (wash out venoso e captação negativa à cintilo com fígado normal em volta)
- ressecção CIR (risco de malignizar)

2)
CHC (wash out venoso e fígado cirrótico em volta, alfafetoproteína + +/- HCV/HBV +)
- ressecção (sem cirrose ou Child A) ou TX hepático (cirrose, Child B ou C) se critérios de Milão preenchidos (único <5cm ou máximo 3 com 3cm ou menos e sem invasão vascular ou metástase à distância)
- paliativo: injeção de etanol, radioablação, termoablação, embolização arterial.

Metátases hepáticas (múltiplas e pequenas com fígado normal em volta - hipocaptante se de estômago e pâncreas, hiper se mama, melanoma, tireoide, neuroendócrina)

• metátases de cólon e neuroendócrinas são passíveis de ressecção.
• demais: tratar câncer de origem.

Ca Fibrolamelar (<35 anos com massa volumosa e heterogênea e alfafetoproteína negativa)
- Ressecção ou Tx

Question 38

Ca de Vesícula

Answer 38

Não acomete muscular (T1) —> colecistectomia

Acomete MUSCULAR (T2+) —> colecistectomia radical (tira borda do fígado)