Fibrosis Quistica Flashcards

1
Q

tipo de base gdnetica de la fibrosis quistica

A

autosomica resesiva

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

mutacion cromosomatica de la fibrosis quistica

A

en el cromosoma 7 en el brazo largo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

mutacion de que gen presenta la fibrosis quistica

A

gen CFTR proteina reguladora de la conductancia de transmembrana de FQ actua como canal de Cl regulado por AMPc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

que datos nos sugieren fibrosis quistica

A

pancreatitis recurrente , infeetilidad masculina 95%, sinusitis cronica , polipos nasal , infeccion micobacterianas no tiberculosis , micosis broncopulmonar alergica,bronquiectasia INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

pacientes neonatos con fibrosis quistica pueden presentar

A

tapon meconial o ileo meconial en un 10 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

caracteristica de las heces en un paciente con fibrosis quistica

A

heces esteatorreicas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

agentes causales relacionado con neumonia wn fibrosis quistica

A

pseudomona aureuginosa y s aureus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

tratamiento que le das a una neumonia por pseudomona en pacientes con fibrosis quistica

A

quinolonas por via oral o aztreonam o tobramicina inhalada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

que tipo de vacunacion se recomienda recibir en en unSi paciente con fibrosis quistica

A

neumococo e influenza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

que tipo de sustitutos necesita recibir un paciente con fibrosis pulmonar

A

enzimas pancreaticas y suplemento vitaminas liposolubles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

que se utiliza para depurar mocos de px con fibrosis quistica

A

nebulizacion sol salina hipertonica y desoxirribonucleasa humana recombinante aerolizada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

desoxireibonucleasa empleada para depurar mocos en pacientes con fibrosis quistica

A

alfa dornasa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

como se aprecia las bronquiectasias en una tac

A

como sombras en anillo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

diagnostico de fibrosis quistica se hace con

A

iontoforesis de pilocarpina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

valor diagnostico en la iontoforesis para fibrosisquistica

A

> 60 mEql

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

la prueba de cloruro en sudor es tambien conocida como

A

iontoforesis de pilocarpina

17
Q

tratamiento antibiotico usado de manera cronica para reducir exacerbaciones hasta por 6 meses

A

azitromicina aerolizada

18
Q

con que se realiza escrutinio neonatal en pacientes con riesgo para fibrosis quistica

A

tripsinogeno inmunoreactivo en las primeras 6 semanas

19
Q

tratamiento definitivo en pacientes con fibrosis quistica

A

transplante pulmonar

20
Q

anormales genitourinarias

A

anoemalidades del conducto deferente azoospermia y de infertilidad en mujeees 20 %