Fibrose Kystique

Question 1

Autre nom de la FKP

Answer 1

Mucoviscidose

Question 2

Comment se transmet la FKP

Answer 2

Gène récessif.
Si chaque parent à un gène l’enfant à 1/4 de l’avoir et 1/2 d’être seulement porteur.

Question 3

Quelle protéine est responsable de la FK

Answer 3

Protéine CFTR : équilibre l’électrolyte de chlore au niveau extra cellulaire en l’éjectant de la cellule.

Question 4

Rôle de la protéine dans la physiopathologie de la maladie.

Answer 4

1. Ions CL- non transporté vers les muqueuses
2. Si CL- sort pas, Na + rentre pas
3. Pas de transfert d’eau vers les muqueuses
4. sécrétions collantes et visqueuses

Question 5

Signe clinique précoce de la maladie.

Answer 5

Retard de la première selle, problème digestif.

Question 6

Comment la FKP affecte le système digestif.

Answer 6

Perturbations du pancréas : le pancréas produit la plupart des enzymes digestives nécessaires à la décomposition des aliments. La production ++ du mucus empêche les enzymes digestives libères par le pancréas d’aider l’organisme à absorber les nutriments.

Question 7

Explique le test à la sueur.

Answer 7

Électrode et un produit chimique (Pibcarpine) qui stimule la production de sueur. Un taux élevée (> 60) de Na+ est signe de mucoviscidose.

Question 8

Mécanisme d’un développement d’un coeur pulmonaire.

Answer 8

1. Obstruction bronchique
2. Hypoxémie chronique
3. Dim PAO2
4. HTAP
5. Insuff VD

Question 9

Infections respiratoires à répétition qui font évoluer la maladie

Answer 9

• Staphylococcus aureus
• Pseudomonase aeruginosa
• Aspergillus fumigalus
• Burkholderia cepacia

Question 10

Tx

Answer 10

• Traiter les infections bac avec antibiotiques
• Bronchodilatateurs
• Mucolytique (mucomyst) (Pulmozyne)
• Salin hypertonique
• Drainage posturale et Clapping
• Acapella et Aérobica
• Toux dirigée
• Vibration thoracique
• Vacciniation en prévention

Question 11

Quelles données/résultats sont pertinent à regarder.

Answer 11

4x par année
VEMS, CVT

Question 12

Valeurs pour qualifier pour une transplantation.

Answer 12

VEMS < 30 ou baisse rapide et subite
SpO2 < 88% malgré oxygène à maison

Question 13

Signes et symptômes

Answer 13

1. Toux sèche
2. Hippocratisme digitale
3. Dyspnée
4. infections à répétition
5. Cachexie
6. Troubles gastriques

Question 14

D’où vienne les crépitants

Answer 14

Tissu infecté ou cicatrisé donc atteinte du parenchyme pulmonaire.