FIBROSE CÍSTICA Flashcards
Definição:
Autossômica recessiva, alteração do canal condutor de cloreto em glândulas exócrinas.
Causa mais comum de insuficiência pancreática na infância:
FIbrose cística.
Triagem da fibrose cística:
Teste do pezinho.
Alterações respiratórias na fibrose cística:
Sinusite, pólipos nasais, infecções, bronquiolite, pneumonias, bronquiectasias, bronquite, atelectasia, pneumotórax, aspergilose, broncopulmonar, cor pulmonale.
Exames que devem ser realizados rotineiramente na fibrose císticas:
Exame de escarro em todas as consultas, espirometria 2x ano, TC de tórax a cada dois anos.
Alterações gastrointestinais na fibrose cística:
Obstrução intestinal ao nascimento por íleo meconial, síndrome disabsortiva por disfunção enzimática do pâncreas causando fezes gordurosas, distensão, desnutrição, deficiência de A,D,E,K. Na segunda década de vida, pancreas endócrinas: hiperglicemia, glicosúria, poliúria. Disfunção hepática. Cirrose biliar é menos comum. Pprolapso retal, intussuscepção, vólvulo, apendicite, atresia intestinal, refluxo gastroesófágico, colelitíase.
Clínica geniturinária na fibrose cística:
Infertilidade.
Glândulas sudoríparas na fibrose cística:
Hiponatremia, alcalose hipoclorêmica.
Teste de suor possuio baixa sensibilidade. V ou F?
F. Alta sensibilidade e especificidade. Positivo quando maior que 60. Entre 40 -60 duvidoso.
Como funciona o teste de triagem neonatal para a FC?
Dosagem de tripsinogênio, superior a 70 deverá ser repetida em 30 dias e depois teste de suor.
Diagnóstico da fibrose cística:
Dois testes de suor positivos em dias diferentes + um: sintomas, história familiar ou teste de triagem positivo.
Tratamento da fibrose cística:
Antibióticos na exarcebação, ou colonização de orofaringe, ou pacientes colonizados cronicamente com s. aures e pseudomonas. Agente mucoliticos nebulização. Lipase + reposição de vitaminas. vacinas.
Quais vacinas para paciente com fibrose cística?
INFLUENZA, ANTIPNEUMOCÓCICA, ANTIVARICELA.
