Fibrose Cística Flashcards
O que é fibrose cística?
Doença autossômica recessiva crônica como manifestações sistêmicas, podendo comprometer os sistemas respiratórios, digestivo e reprodutor.
Como acontece o desenvolvimento da FC?
Mutação do gene CFTR que tem a propriedade de codificar um mRNA que transcreve uma proteína transmembrana (CFTR) envolvida na regulação do fluxo de Cl, Na e água.
Aonde podem ser encontradas as CFTR?
Células do epitélio do pulmão, de glândulas submucosas, células do pâncreas, do fígado, células dos ductos sudoríparos e do trato reprodutivo.
Descreva a estrutura da membrana plasmática.
Bi-camada fosfolipídica
Proteínas
Lipídios - fosfolipídios, colesterol e glicolipidios
Glicidios
Poros revestidos de proteínas
Modelo mosaico fluido
Proteínas periféricas e integradas
Permeabilidade seletiva
Explique o processo de síntese proteica.
Leitura do DNA pela RNA polimerase e transcrição em RNA mensageiro a partir de bases nitrogenadas livres dentro do núcleo. Antes de servir como modelo para a síntese de proteína o mRNA precisa ser processado, com remoção e inclusão de regiões (splicing). O mRNA vai para o citoplasma e se liga aos Ribossomos. O Ribossomos faz a leitura do mRNA. Durante a leitura, o RNA transportador entrega o aminoácido correspondente formando uma corrente que em seguida será dobrada em uma estrutura tri dimensional, formando a proteína.
O que ocorre no processo de síntese proteica que leva ao desenvolvimento de FC?
Diferentes mutações do gene CFTR causam interrupções em diversos estágios da síntese da proteína, ou em aspectos da sua função.
- Defeitos de emenda do mRNA - redução no número de proteínas produzidas
- Defeitos em códons de parada - gerem proteínas não funcionais que nunca atingem a superfície celular
- Defeito no folding ou transporte á membrana . As proteínas inacabadas são mantidas no Retículo Endoplasmático e degradadas, resultando em menor quantidade de proteína na MP.
Defeito de gating - proteínas não se abrem corretamente
Como a CFTR afeta o funcionamento do corpo?
Glândulas sudoríparas- CFTR è mediadora da reabsorção do íon Cl-.
Quando não há a proteína ou existe proteína defeituosa, não hà reabsorção de cl e afeta a reabsorção de Na, levando a formação de NaCl em excesso no suor.
No pulmão - células ciliadas funcionam em ambiente líquido e são responsáveis por retirar muco e partículas externas.
A secreção de Cl e a absorção de Na são necessárias para a homeostase de NaCl e água. A ausência da proteína gera um desequilíbrio eletrolítico e aumento da viscosidade do muco.
Outros órgãos - processos inflamatórios e aumento da viscosidade do muco causam obstrução de ductos.
No pâncreas - prejuizo na secreção de enzimas pancreáticas e consequentemente ma digestão e absorção de nutrientes.
Quais são as diferenciações da MP?
Microvilosidades - dobras, aumentam a superfície de absorção. Mucosa intestinal e túbulos renais.
Interdigitações - saliências a reentrâncias nas membranas de células vizinhas. Facilitar trocas de substâncias. Células de túbulos renais.
Desmossomos - placas arredondadas. Adesão entre células.
Junção aderente - adesão entre células em forma de cinturão
Junção comunicante ou GAP - canais proteicos, troca de pequenas moléculas
Zonas de oclusão - mantém as células unidas impedindo a passagem de substâncias.
Quais são as características do tecido epitelial?
Células polièdricas, justapostas e pouca MEC.
Quais são as principais funções do tecido epitelial?
Revestimento - proteção, absorção de íons e moléculas, percepção de estímulos
Secreção - glândulas
Como são classificados os tipos de tecido epitelial segundo o numero de camadas?
Simples, estratificado e pseudoestratificado
Como são classificados os tipos de tecido epitelial segundo a forma?
Pavimentoso, cúbico, prismático
Diferencie glândulas exócrinas e endócrinas.
Exo- eliminam secreção na superfície do corpo ou na luz dos órgãos. Possuem ductos especializados.
Endo- secretam hormônios, direto no sangue
Mistas - pâncreas (insulina e suco pancreático)
Como podem ser classificadas as glândulas exócrinas em relação à forma como eliminam a secreção?
Merócrinas - não há perda citoplasmática
Apócrinas - perdem um pouco do citoplasma
Holócrinas - eliminam toda a célula com a secreção, a secreção é a própria célula
Como podem ser classificadas as glândulas endócrinas de acordo com a organização das células?
Cordonal- fileiras
Folicular - vesículas
