Fibrose Cistica

Question 1

Quais os principais micro-organismos responsáveis por infecções pulmonares na fibrose cística?

Answer 1

Staphylococcus aureus, Haenophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa.

Question 2

Uma quarta bactéria vem apresentando aumento progressivo em pacientes com fibrose cística. Ela pode provocar uma infecção fulminante. Qual é?

Answer 2

Burkholderia cepacia

Question 3

Manifestações intestinais na fibrose cística

Answer 3

Íleo meconial
Sd. Obstrução intestinal
Prolapso retal

Question 4

Manifestações pancreáticas na fibrose cística

Answer 4

Insuficiência pancreática
Pancreatite aguda recorrente
Pancreatite crônica

Question 5

Manifestações hepáticas na fibrose cística

Answer 5

Doença hepática crônica
Cirrose biblical focal ou multilobular
Icterícia neonatal prolongada

Question 6

Manifestações nutricionais da fibrose cística

Answer 6

Déficit de crescimento (desnutrição proteico-calórica)
Hipoproteinemia
Edema
Complicações de deficiência de proteínas lipossolúveis

Question 7

Alterações urogenitais relacionadas à fibrose cística

Answer 7

Azoospermia obstrutiva - ausência bilateral congênita dos ductos deferentes

Question 8

Critérios para diagnóstico de fibrose cística

Answer 8

Um ou mais aspectos fenotipicos OU
História de fibrose cística em irmão OU
Resultado positivo em teste de triagem neonatal

E

Concentração aumentada de cloreto no suor em duas ou mais ocasiões OU
Identificação de duas mutações da fibrose cística OU
Demonstração de anormalidades do transporte iônico nasal epitelial

Question 9

Pode ser a primeira manifestação de fibrose cística no nascimento ou logo após

Answer 9

Íleo meconial

Question 10

Retire terapêutico padrão para doença pulmonar na fibrose cística. (7 passos)

Answer 10

1- Antibioticoterapia
2- Higiene das vias aéreas e exercício
3- Agentes mucoliticos
4- Broncodilatadores
5- Agentes anti inflamatórios
6- Suporte nutricional
7- Suplementação de oxigênio