extracellulär matrix och celladhesion (efter paus) ✓ Flashcards
hur många kollagener finns det?
28st
28 homo- eller heterotrimerer av a-kedjor
vilka celladhesionsproteiner kan det finnas i ECM?
fibronektin - bred förekomst
lamininer - 16 heterotrimera proteiner uppbyggda av olika a, ß och gamma-kedjor; bara i basalmembraner.
vad är gemensamt hos ehlers danlos sjukdom
gemensamt för folk med denna sjukdom är
genetiska kollagendefekter överrörliga leder väldigt töjbar hud skelettdeformiteter ca 10 olika sjukdomstillstånd
vad har kollagengener för likhet?
man ser det på sekvensen, alla kollagener har en sekvens som består av
- glycin (x -y) i var tredje position. (trippelhelix)
kollagen är en trippel-helix
vad är speciellt med glycin jämfört med andra aminosyror?
kedjan är det minsta man kan få, kort sidokedja
syntes av kollagen
likt alla andra proteiner … (läs på jag vet ej??)
kroppens mest förekommande protein?
Kollagen I : mycket i starka vävnader bla. ben och senor
kollagen II
finns bara i brosk och ögats glaskropp
kollagen III
tunnare fibrer än kollagen I
flexibla vävnader (ofta tillsammans med kollagen I) ger upphov till tunnare fibrer än vad kollagen I gör
behövs där det finns mycket flexibilitet, som i huden, kärl och lunga
det som står för styrka i vävnader är?
kollagen
vad är huvudkomponenterna i ECM?
- kollagener (28st)
- celladhesions-proteiner
- mikrofibriller (fibrillinbaserade)
- elastin
- proteoglykaner
hyaluronan
hur många proteiner har kollagener och hur många subenheter/gener?
28 olika proteiner
45 subenheter/gener
vilken kollagentyp har basalmembraner?
Kollagen IV
Vad gör/finnns kollagen VII?
“anchoring fibrils” förankrar basalmembran till underliggande ECM
Kollagen XVII destribution o funktion?
hemidesmosomer
Vitamin C-beroende prolin-hydroxylering
Många Pro hydroxyleras
i ER innan trippelhelixen
kan bildas.
Syre, Fe2+, a-ketoglutarat och askorbinsyra (vit. C) är nödvändiga ko-faktorer för enzymet.
Främst 4-hydroxyprolin är viktig för stabiliteten hos trippelhelixen.
vad är nödvändiga cofaktorer för prolin hydroxylas?
syre
Fe2+
a-ketoglutarat och askorbinsyra (Vit C)
är nödvändiga kofaktorer för enzymet
kollagen som ej innehåller vätebindningar med hydroxyproliner är?
instabil vid vår kroppstemperatur. Sådana kollagener bildas i frånvaro av vitamin C
vilken typ av kollagen bildas i frånvaro av vit C? är det bra?
Det bildas instabil kollagen I utan vätebindningar med hydroxiproliner. Detta är inte bra då den blir mer värmekänslig och instabil i vår kroppstemperatur, faller sönder vid 40C.
vad gör intramollekulär cross links med kollagen-fibriller?
de stärker
Cross-links stärker kollagen-fibriller
När sker cross-linking i kollagen fibriller? och vad händer ifall den inte sker?
Cross-linkingen pågår hela livet. Icke-fysiologisk cross-linking kan bidra till
minskad elastisitet i hud och sköra ben hos äldre
kollagen I finns främst i?
ben
histologi av kollagen II (brosk) vad är det uppbyggd av?
chondrocyter
ground substance calcified cartilage
slide 31
Kollagen II bildar tvärbundna heteropolymerer tillsammans med XI och IX.
Två koll XI och två koll II mikrofibriller formar en kärna som omges av 10
mikrofibriller.
Blå: koll II, gul: koll XI, röd: koll IX. De N-terminala domänerna av koll XI
sträcker sig från de centrala mikrofibrillerna till ytan av fibrillen.
vilka proteoglykaner finns det i ECM?
en heterogen grupp proteoglykaner bl.a aggrecan-familjen SLRP-familjen (decorin etc) perlecan
Kollagen I behöver hydroxiproliner för att vara stabil i vår kroppstemperatur, hur kan kroppen få brist på hydroxiproliner och vad sker då?
vid frånvaro av vitamin C bildas bildas en ostabil kollagen-molekyl utan några vätebindningar med hydroxiproliner. Om detta är fallet kommer kollagenen vara instabil och degraderas vid mycket mindre värme än vanligen (ca 35-40C).
Normal kollagen börjar inte degraderas förens 42-50C
vad behöver kollagen I för att vara stabil i vår kroppstemperatur? hur får vi detta?
Kollagen I behöver vätebindningar med hydroxiproliner för att vara stabil i vår kroppstemperatur, detta fås vid konsumtion av vit C
vad stärker kollagen fibriller?
cross links
vilket pågår hela livet
vad menas med cross linking och när sker det?
intramollekulär cross linking stärker kollagen fibriller och pågår fysiologiskt hela livet.
Icke fysiologisk cross-linking kan bidra till minskad elasticitet i hud och sköra ben hos äldre.
