extracellulär matrix och celladhesion (efter paus) ✓

Question 1

hur många kollagener finns det?

Answer 1

28st

28 homo- eller heterotrimerer av a-kedjor

Question 2

vilka celladhesionsproteiner kan det finnas i ECM?

Answer 2

fibronektin - bred förekomst

lamininer - 16 heterotrimera proteiner uppbyggda av olika a, ß och gamma-kedjor; bara i basalmembraner.

Question 3

vad är gemensamt hos ehlers danlos sjukdom

Answer 3

gemensamt för folk med denna sjukdom är

genetiska kollagendefekter 
överrörliga leder 
väldigt töjbar hud 
skelettdeformiteter
ca 10 olika sjukdomstillstånd

Question 4

vad har kollagengener för likhet?

Answer 4

man ser det på sekvensen, alla kollagener har en sekvens som består av
- glycin (x -y) i var tredje position. (trippelhelix)

kollagen är en trippel-helix

Question 5

vad är speciellt med glycin jämfört med andra aminosyror?

Answer 5

kedjan är det minsta man kan få, kort sidokedja

Question 6

syntes av kollagen

Answer 6

likt alla andra proteiner … (läs på jag vet ej??)

Question 7

kroppens mest förekommande protein?

Answer 7

Kollagen I : mycket i starka vävnader bla. ben och senor

Question 8

kollagen II

Answer 8

finns bara i brosk och ögats glaskropp

Question 9

kollagen III

Answer 9

tunnare fibrer än kollagen I
flexibla vävnader (ofta tillsammans med kollagen I) ger upphov till tunnare fibrer än vad kollagen I gör
behövs där det finns mycket flexibilitet, som i huden, kärl och lunga

Question 10

det som står för styrka i vävnader är?

Answer 10

kollagen

Question 11

vad är huvudkomponenterna i ECM?

Answer 11

• kollagener (28st)
• celladhesions-proteiner
• mikrofibriller (fibrillinbaserade)
• elastin
• proteoglykaner

hyaluronan

Question 12

hur många proteiner har kollagener och hur många subenheter/gener?

Answer 12

28 olika proteiner

45 subenheter/gener

Question 13

vilken kollagentyp har basalmembraner?

Answer 13

Kollagen IV

Question 14

Vad gör/finnns kollagen VII?

Answer 14

“anchoring fibrils” förankrar basalmembran till underliggande ECM

Question 15

Kollagen XVII destribution o funktion?

Answer 15

hemidesmosomer

Question 16

Vitamin C-beroende prolin-hydroxylering

Answer 16

Många Pro hydroxyleras
i ER innan trippelhelixen
kan bildas.

Syre, Fe2+, a-ketoglutarat och askorbinsyra (vit. C) är nödvändiga ko-faktorer för enzymet.

Främst 4-hydroxyprolin är viktig för stabiliteten hos trippelhelixen.

Question 17

vad är nödvändiga cofaktorer för prolin hydroxylas?

Answer 17

syre
Fe2+
a-ketoglutarat och askorbinsyra (Vit C)

är nödvändiga kofaktorer för enzymet

Question 18

kollagen som ej innehåller vätebindningar med hydroxyproliner är?

Answer 18

instabil vid vår kroppstemperatur. Sådana kollagener bildas i frånvaro av vitamin C

Question 19

vilken typ av kollagen bildas i frånvaro av vit C? är det bra?

Answer 19

Det bildas instabil kollagen I utan vätebindningar med hydroxiproliner. Detta är inte bra då den blir mer värmekänslig och instabil i vår kroppstemperatur, faller sönder vid 40C.

Question 20

vad gör intramollekulär cross links med kollagen-fibriller?

Answer 20

de stärker

Cross-links stärker kollagen-fibriller

Question 21

När sker cross-linking i kollagen fibriller? och vad händer ifall den inte sker?

Answer 21

Cross-linkingen pågår hela livet. Icke-fysiologisk cross-linking kan bidra till
minskad elastisitet i hud och sköra ben hos äldre

Question 22

kollagen I finns främst i?

Answer 22

ben

Question 23

histologi av kollagen II (brosk) vad är det uppbyggd av?

Answer 23

chondrocyter

ground substance calcified cartilage

Question 24

slide 31

Answer 24

Kollagen II bildar tvärbundna heteropolymerer tillsammans med XI och IX.

Två koll XI och två koll II mikrofibriller formar en kärna som omges av 10
mikrofibriller.

Blå: koll II, gul: koll XI, röd: koll IX. De N-terminala domänerna av koll XI
sträcker sig från de centrala mikrofibrillerna till ytan av fibrillen.

Question 25

vilka proteoglykaner finns det i ECM?

Answer 25

en heterogen grupp proteoglykaner 
bl.a
aggrecan-familjen 
SLRP-familjen (decorin etc)
perlecan

Question 26

Kollagen I behöver hydroxiproliner för att vara stabil i vår kroppstemperatur, hur kan kroppen få brist på hydroxiproliner och vad sker då?

Answer 26

vid frånvaro av vitamin C bildas bildas en ostabil kollagen-molekyl utan några vätebindningar med hydroxiproliner. Om detta är fallet kommer kollagenen vara instabil och degraderas vid mycket mindre värme än vanligen (ca 35-40C).
Normal kollagen börjar inte degraderas förens 42-50C

Question 27

vad behöver kollagen I för att vara stabil i vår kroppstemperatur? hur får vi detta?

Answer 27

Kollagen I behöver vätebindningar med hydroxiproliner för att vara stabil i vår kroppstemperatur, detta fås vid konsumtion av vit C

Question 28

vad stärker kollagen fibriller?

Answer 28

cross links

vilket pågår hela livet

Question 29

vad menas med cross linking och när sker det?

Answer 29

intramollekulär cross linking stärker kollagen fibriller och pågår fysiologiskt hela livet.

Icke fysiologisk cross-linking kan bidra till minskad elasticitet i hud och sköra ben hos äldre.