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Esame Flashcards

1
Q

Farmaco che può aggravare Raynaud

A

Ergotamina

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2
Q

Raynaud associato a sclerosi sistemica

A

5> attacchi al giorno

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3
Q

Analisi urine suggestivo di acidosi tubulare

A

Ph > 7 in presenza di acidemia

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4
Q

Ab miosite spec

A

Anti SRP

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5
Q

Esame lab miopatia necrotizzante da statine

A

⬆️LDH

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6
Q

Non fa parte delle manifestazioni extra muscolari della polimiosite

A

Colite

Ne fanno parte: fibrosi polmonare, miocardite, disfagia

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7
Q

ANA nelle infezioni croniche

A

Possono essere presenti

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8
Q

Belimumab

A

mAb anti fattore di stimolo linfociti B

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9
Q

Linfociti Th-risposta infettiva verso

A

Batteri extra cell

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10
Q

PM, accertamenti conferma sospetto clinico infiammaz muscoli

A
  • aumento ast, ck, LDH, aldolasi
  • astenia m. pross e simmetrica
  • EMG patologico per sofferenza muscolare: aumenta attività se inserisco aghi, fibrillazione spontanea
  • aumento Mb sierica e urine
  • edema RM
  • VES leggermente aumentato
  • autoAb
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11
Q

campanelli allarme ID primitiva

A
  • almeno 2 polmoniti/anno
  • 4+ infezioni che richiedono ab
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12
Q

criteri classif arterite takayasu

A

almeno 3 tra
1. < 40
2. f
3. claudicatio estremità
4. ⬇️pulsazione 1 radiale
5. Differenza PAS > 10 mmHg tra le due braccia
6. Soffi succlavia o AA
7. Stenosi aorta o rami non dovuto a aterosclerosi o displasia fibromuscolare.

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13
Q

stadiazione ann arbor

A

per linfomi

stadio 4 indica: coinvolgimento extra LFN (midollo, fegato, SNC)
importanti implicazioni prognostiche

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14
Q

manifestazioni cutanee DM

A
  • rash eliotropico con coinvolgimento palpebre e solco naso labiale
  • eritema a scialle con poichiloderma
  • segno Gottron (papule desquamenti dorso mani con coinvolgimento articolare)
  • ipercheratosi mano
  • desquamazione psoriasiforme o alopecia
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15
Q

antiCCP

A
  • NON più SE di FR ma più SP (95%)
    possono precedere insorgenza malattia e predirre progressione radiologica
  • ass, HLADRB1 e fumo
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16
Q

macroglobulinemia waldenstrom

A

forma particolare di MM, con componente igM monoclonale sierica
- risponde a rituximab e inibitori BTK

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17
Q

LH

A

andamento favorevole, più comune nei giovani
terapia: schema ABVD (2-4 cicli) + RT lfn

farmaci biologici negli anziani (nivolumab, pembrolizumab, brentuximab vedotin antiCD30)

se recidiva trapianto

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18
Q

I LMA

A

aumentata se precedenti chemio o pz fumatore

I aumenta esponenzialmente con età

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19
Q

LPA o M3 (5% leucemie)

A

I maggiore nei giovani, esordio con CID (determina 20% morti)
traslocazione 15-17 (PML-RAR)

NO dolori ossei

terapia: NO CHEMIO, SOLO ATR (adr: sdr da differenziazione - - > stasi polmonare)

20
Q

reticolociti nelle anemie

A

valutare valore assoluto (% per GR) e non %
se aumentano -> anemia da aumentata distruzione periferica (midollo cerca di compensare)
se diminuiscono: anemia iporigenerativa

21
Q

alterazioni indotte da aPL

A

trombofilia per:
legame con beta1glicoprot e attivazione cell endoteliali (aumenta e-selectina, VEGF, recettori del fibrinogeno), monociti, complemento, PLTS (trombossani A2)
x nexina 5

22
Q

LLC da trattare se

A

anemia e piatrinopenia gravi (stadio 3 rai, c binet)
interessamento splenico e LFN importante
complicanze autoimmuni
raddoppio conta linfociti in 6 mesi

23
Q

recettore IgE 1

A

aff 10^10
lega igE libere
forma tri-tetramerica
su mastociti, basofili, DC, cell langherhans

24
Q

antimalarici nel lupus

A

prima scelta: 80% pz con malattia cutanea e articolare lieve-moderata risponde con eff antiinff e protezione solare dopo 6-12 sett
IDROSSICLOROCHINA -> tox retinica MA compatibile anche con gravidanza e allattamento

poi sempre di prima scelta ci sono
MT (NO se IR)
AZATIOPRINA
MF

25
diagnosi istologica linfoma
su biopsia LFN (ed eventualmente midollare)
26
leucemia cellule capellute CD103 25
polpa rossa splenica e midollo osseo; assomiglia a linfoma della zona marginale. forma linfoproliferativa B NON indolente. diagnosi su biopsia midollo clinica: citopenia, splenomegalia, inf opportunistiche - mutazione - - > BRAFV600E - - > vemurafenib
27
TERAPIA POLIARTERITE NODOSA
- FORME LIEVI PREDNISONE 1 MG KG 4-6 SETT poi ridurre gradualmente in 6 mesi - forme moderate-gravi: boli prednisone 15 mg kg ev 3gg + CF + mantenimento con azatioprina o MT
28
deficit immunità cellulo mediata: infezioni più comuni
opportunisti intracell, virus solitamente benigni, funghi, pneumocisti
29
polimialgia reumatica
associata a arterite a cellule giganti (Horton) > 50 aa dolore e rigidità mattutina cingoli negatività per FR e CCP, non coinvolge articolazioni. aumento VES e PCR eco evidenzia borsite subacromiale e tenosinovite bicipite terapia: prednisone basse dosi 12 mesi. se recidiva MT
30
riscontro QPE componente monoclonale
falso che possa essere solo igG o A e non M aspirato midollare solo se pz ad alto R
31
trattamento stepwise rinite allergica
lieve: antiHis II gen + allontanamento allergene + decongestionanti nasali max 10gg se moderata-grave (es + rinosinusite cronica): antiLT+steroidi topici+immunoterapia (grazax, oralair)
32
coinvolgimento articolare LES
*artralgia non sempre ass ad artrite* - tumefazione art. IP bilat simmetrica - artropatia jaccoud - NO erosione - deformità boutunierre e collo di cigno - deviazioni ulnari delle art. metacarpofalangee
33
criteri eular 2010 AR: cut off 6
caso clinico: tumefazione 2 art piccole (2), VES e PCR normali, positività alto titolo per FR e aCCP(3) [1 mese] punteggio 5
34
LMC
1. fase cronica, acc, blastica 2. non si usa ruxolitinib in II linea ma DASATINIB, NILOTINIB, PONATINIB, ASCIMINIB 3. non evolve in MF (sono TE e PV)
35
leucemie linfoblastiche
1. picco in età pediatrica (1-10 aa) poi I aumenta dopo i 50 anni 2. traslocazione 9:22 (anche se clinica molto diversa da LMC) + possibili 8;14 3. terapia: - vincristina + prednisone + asparaginasi - profilassi meningea con MT, ARAC, cortisone lombari - + antiCD33calicheomicina (gentuzumab), blinatumumab, cart CD19
36
takayasu
artralgia e mialgia 50% carotidodinia 10-30% differenza PAS>10mmHg tra i due arti superiori asimmetria o assenza polsi
37
clinica anemia falciforme
anemia moderata, fenomeni vaso occlusivi - - > crisi di dolore osseo, toracico, addominale. possibili infarti ossei con necrosi, ulcere trofiche arti inferiori, danni vascolari SNC. danni da emolisi, infarti polmonari e iperT per danno renale. splenomegalia (emocateresi)- - > infarti e fibrosi splenica - - > infezioni
38
lupus neonatale, cute (>F)
manifestazioni cutanee compaiono alla nascita, reversibili rash cutaneo, teleangectasie, owl eye e coinv. cuoio capelluto, rash anulare simile a les cutaneo subacuto
39
DD miopatie infiammatorie
🩺 neuromusco, endorine, tossiche, infezioni (HIV, influenza, toxoplasma, schistosomi, stafilo,strepto), polimialgia reumatica, vasculiti, sdr eosinofila mialgia
40
anemie sideropeniche
reticolociti ridotti, come MCV, MCH, MCHC, sideremia e sat TF. aumento ferritinemia piastrinosi principale DD: beta talassemia eterozigote (dove assetto marziale normale e bisogna valutare invece assetto Hb)
41
MF
1. score prognostici IPSS (>65, blasti > 1%, anemia, sintomi inf) + alterazioni asxl/srsf :( 2. DD con LMC per negatività a BCRABL 3. epatoSPLENOmegalia 4. trapianto allogenico in pz selezionati giovani: guarigione 30-50% (nei pazienti anziani idrossiurea nelle fasi iniziali - - > trasfusioni, epo ric, androgeni + ruxolinitib, fedratinib + talidomide)
42
indicazioni biopsia salivari sjogren: 3 casi
1. pz senza autoab (che sono SP ma non SE) ma sospetto clinico forte 2. antiSSA a basso titolo oppure solo SSB (meno SP) senza SSA 3. escludere diagnosi alternative (sarcoidosi, amiloidosi, malattia igG4) focus score: almeno 1 aggregato di linfomonociti > 50 cell/mmq
43
SCID
numero linfociti B può essere normale terapia def: trapianto CSE risposta a PHA tra 10 e 50% nelle forme leaky difetto per gene IL2R
44
pz con hb 9.5, piastrino-leucopenia
possibile anemia da carenza B9-12
45
caratteristiche immunopat. miositi
DM: infiltrato cd4 e B vasi e cute PM: infiltrato cd8 cellule muscolari
46
ssc L
fenomeno raynaud NON tardivo (ma spesso di esordio) evoluzione lineare. coinvolge le parti acrali, viso, collo + variante crest. es. colpo di sciabola, guttata, morfea sopravvivenza 2aa 95-98%
47

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