Epilepsias Flashcards
Qual a semelhança entre Ohtahara, West e Lennox-Gastaut?
Todas as 3 são caracterizadas por tipos específicos de crise, EEG interictal específico e muito anormal, e um prognóstico ruim de neurodesenvolvimento.
Quais as faixas etárias de Ohtahara, West e Lennox-Gastaut?
Ohatahara: neonatal
West: lactente
Lennox: pré-escolar
Qual o novo nome da síndrome de Ohatahra?
Encefalopatia epilética infantil com surto-supressão
Qual o quadro clínico de Ohtahara?
Espasmos infantis tônicos iniciados nos primeiros 3 meses, padrão de surto-supressão no EEG, alta mortalidade e atraso grave no neurodesenvolvimento.
Qual a tríade da síndrome de West?
Regressão ou parada no desenvolvimento, hipsarritmia no EEG e espasmos infantis.
Qual a definição de West?
Encefalopatia epilética que surge por volta de 6 meses com a tríade clássica.
Quais as principais causas de síndrome de West?
Lesões estruturais congênitas ou adquiridas. Porém, há também etiologias genéticas sem malformações associadas que podem causar a doença.
Qual o gene / mutação mais comumente relacionado à síndrome de west?
Mutação no gene TSC1 ou TSC2, associados ao complexo dos túberes corticais da tuberose esclerosa - correspondem a 7% dos casos de West.
Qual a diferença entre um espasmo e uma crise mioclônica?
O espasmo inclui um movimento mioclônico mas possui mais movimentos além deste. O espasmo é mais prolongado que uma mioclonia, porém menos que um movimento tônico.
Qual é a patogênese dos espasmos infantis?
Desconhecida.
Qual a idade em que a criança é acometida pela síndrome dos espasmos infantis?
Entre 4-8 meses, praticamente sempre antes de 2 anos.
Qual é a clínica da síndrome dos espasmos infantis?
Início por volta dos 6 meses, espasmos que ocorrem desde poucos a muitas centenas por dia, com intervalo de 5-30 segundos entre cada, mais comuns ao acordar e raros durante o sono. Podem vir acompanhados de desvio ocular e movimentos nistagmoides.
As crises caracterizadas como espasmos são consideradas focais ou generalizadas?
Pela ILAE, elas são um tipo a parte de crise, nem focal, nem generalizada. Porém, há ativação difusa no EEG.
Qual a recomendação para se realizar o EEG em crianças com espasmos infantis?
O EEG deve pegar pelo menos um ciclo de sono-vigília (pegar um acordar).
Se o EEG vier normal, repetir em 1-2 semanas, com a mesma recomendação acima.
Qual a história natural dos espasmos infantis?
50% some até 2 anos, praticamente toda somem até 5 anos.
50% viram outros tipos de crise convulsiva.
Qual fator pode estar presente no West que aumenta o risco de evolução para Lennox?
Disfunção cerebral difusa ou multifocal.
Quais critérios podem indicar melhor ou pior prognóstico de West?
Malformações graves trazem pior prognóstico. Tratamento e controle precoce dos espasmos traz melhor prognóstico. Causas como Down, neurofibromatose e leucomalácia periventricular tb determinam melhor prognóstico.
Nem todos que têm causas desconhecidas têm melhor prog.
Qual a melhor medicação para espasmos infantis?
As duas de primeira linha são vigabatrina e ACTH, e há dúvidas se uma é melhor sobre a outra (ACTH parece levemente melhorzinho??)
Qual a dose terapêutica da vigabatrina no West e como ela deve ser escalonada?
150 mg/kg/dia.
1-3 dias: 50 mg/kg/dia
4-6 dias: 100 mg/kg/dia
> 7 dias: 150.
Qual a medicação de primeira linha para pacientes com West e esclerose tuberosa?
Vigabatrina.
Quais os cuidados que temos que ter caso prescrevamos corticoterapia para tratar West?
Passar CTC em dose alta
Escalonar semanalmente
Se não responder em 7-14 dias, considerar medicações alternativas.
Quais as 4 características de Lennox-Gastaut?
1) Múltiplos tipos de crise generalizada (ex: ausência atípica, tônica, atônica, mioclônica);
2) Padrão no EEG de pontas-ondas lentas difusas no período interictal;
3) Atividade paroxística rápida no sono;
4) Anormalidades cognitivas.
Qual a epidemiologia de Lennox-Gastaut?
Pico de incidência entre 3-5 anos (maioria até 8), homens > mulheres, 20-40% têm West previamente.
Qual o tipo de crise mais comum em Lennox-Gastaut?
Crises tônicas. Pode ser simétrica bilateral ou unilateral. Ausência atípica também é bem comum.
Como é o EEG de Lennox-Gastaut?
Lentificação do ritmo dominante posterior (quanto mais lento, mais comprometido o cognitivo da criança) + padrão interictal difusamente lentificado com complexos ponta-onda de 2-2,5 Hz com predomínio frontal. Geralmente o acometimento é simétrico, mas pode ser mais focal ou multifocal.
No sono de ondas lentas pode ser observado atividade rápida paroxística (alguns consideram que sela o diagnóstico).
Qual a etiologia de LGS?
Até 30% desconhecida. As causas + comuns são malformações cerebrais, doenças neurocutâneas, meningite / encefalite, encefalopatia hipóxico-isquêmica e epilepsias genéticas.
