Enfermedades Reumáticas Flashcards
Se describen una serie de enfermedades con una inmunopatogenia demostrada o probable; se hace referencia a ellas como
enfermedades reumáticas, conectivopatias o colagenopatías
El terrnino «reumatica» indica
a naturaleza migratoria del dolor (pew, que se pronuncia reo, es una palabra griega que significa flujo)
los terminos «tejido conectivo conjuntivo» y «colágeno» indican
los componentes característicamente afectados.
En estas enfermedades, el colágeno puede desempeñar un doble papel:
como diana de las reacciones autoinmunitarias y como componente del tejido conjuntivo producido en exceso.
Las manifestaciones clínicas de las enfermedades reumáticas se centran en
Las articulaciones y músculos, aunque en las diferentes enfermedades están afectados otros sistemas en grados diversos.
en el lupus eritematoso sistémico, las manifestaciones sistémicas suelen predominar sobre
las localizadas en las articulaciones,
una enfermedad como la espondilitis anquilosante se centra principalmente en
una región concreta,en este caso, las articulaciones sacroilíacas.
¿que es el lupus eritematoso sistémico?
es una enfermedad multisistémica que sigue un curso fluctuante con exacerbaciones y remisiones espontaneas. Se identifica por sus manifestaciones clinicas y diversos auto anticuerpos circulantes.
En el lupus eritematoso sistémico En particular los auto anticuerpos dirigidoscontra los componentes del núcleo desempeñan un papel
diagnosticoy patogénico fundamental.
La enfermedad del lupus eritematoso sistémico afecta a
40/100.000 individuos del norte de Europa blancos norteamericanos.
La incidencia de lupus eritematoso sistémico parece ser mayor en
Las poblaciones afrocaribeñas y todavía mayor en las orientales. Nueve de cada 10 pacientes son mujeres, y el 80% de ellas se encuentran en edad fértil
La posesión de algunos alelos de _______ confiere vulnerabilidad a la enfermedad.
clase II de la molécula HLA - DRB1 *0301 (DR3) en blancos, y DRB1 *1501 (DR2)en orientales
El papel de los genes en la causalidad del lupus esta indicado por
la mayor concordancia para la enfermedad en los gemelos univitelinos en comparación con los bivitelinos.
En el lupus eritematoso sistémico la insuficiencia renal es
una importante causa de morbimortalidad.
En el lupus eritematoso, cuando la información que puede proporcionar es util para el tratamiento, se obtiene una
biopsia renal.
En el lupus eritematoso, La localización y el tipo de inmunocomplejos, al igual que la actividad y la cronicidad de las lesiones histológicas, son importantes para
Clasificar la nefritis por lupus, orientar el tratamiento y valorar el pronostico.
En el lupus eritematoso, La detección de inmunocomplejos, también llamados depósitos inmunitarios, se efectúa en
cortes de tejido congelado usando una técnica de inmunofluorescencia directa. En la mitad de todos los casos de LES activo pueden observarse estos depósitos inmunitarios en la unión dermoepidérmica de la piel.
En el lupus eritematoso, Los factores medioambientales que interaccionan con los genes de susceptibilidad para producir una respuesta inmunitaria autoagresiva hiperactiva:
los principales efectores de la lesión tisular son los anticuerpos y los inmunocomplejos.
En el lupus eritematoso, Se ha observado que los productos génicos de la molécula del HLA de clase
II supuestamente actuando sobre el reconocimiento por parte de los linfocitos T colaboradores de un «péptido lúpico», pero los riesgos relativos asociados a ser portador de DRB1 *0301 YDRB1 *1501son pequeños.
En el lupus eritematoso, Ser portador del alelo C4AQO de la molécula del
HLA de clase III. Este es un alelo silente que codifica para el isotipo A de la molécula C4, que pertenece a la vía clásica del sistema del complemento
En el lupus eritematoso, Para el mantenimiento de la solubilidad de los inmunocomplejos y la prevención de su deposito tisular es esencial un nivel normal de
C4 funcional. Por lo tanto, no resulta sorprendente que la posesión de un gen que no codifica C4A predisponga a una enfermedad por inmunocomplejos
En el lupus eritematoso, Asociación entre la poco frecuente anomalía del déficit del componente
C1q del complemento y el LES.
En el lupus eritematoso, No se han identificado factores ambientales definitivos, con la excepción de
los fármacos conocidos por provocar la enfermedad y la luz ultravioleta, en particular la radiación ultravioleta B.
En el lupus eritematoso, Tres cuartas partes de los pacientes con lupus son
fotosensibles.
Sugerido el papel de los virus, autoanticuerpo _______ especifico del lupus
anti-Sm (proteína Smith)
El anticuerpo anti-Sm (proteína Smith) del lupus reacciona con la proteína
p24 gag de los retrovirus,
el __________ otro autoanticuerpo típico del lupus, también reconoce una proteína de la nucleocápside del virus de la estomatitis vesicular
anti -Ro (Ro, Robert)
Como parte de la patogenia de LES hay una Disregulación generalizada de los _______ que da lugar a la producción de importantes cantidades de autoanticuerpos.
linfocitos B
En LES los anticuerpos anti -Ro (Ro, Robert) y anti-Sm (proteína Smith) lesionan las
células y los tejidos a través de la unión directa a las membranas de la superficie celular o por la formación de inmunocomplejos que se depositan.
En LES hay un papel lesivo de los autoanticuerpos antiplaquetarios en
la trombocitopenia observada en pacientes con lupus, al tiempo que los autoanticuerpos antineuronales se han implicado en las manifestaciones neurológicas del lupus y los anticuerpos anti linfocito en las de la linfocitopenia.
En LES, Los auto anticuerpos circulantes anticardiolipina son agentes patogénicos adicionales; reaccionan con
los fosfolípidos (uno de los principales es la cardiolipina) y dan lugar a trombosis arterial y venosa y a abortos espontáneos
En LES, Los inmunocomplejos de los autoanticuerpos y de los autoantígenos se depositan en
tejidos muy vascularizados, como el glomérulo renal.
El LES es una enfermedad multisistémica que puede afectar
a casi todos los órganos y sistemas
En LES, En el 80-100% de los pacientes están afectadas
las articulaciones, la piel y la sangre
En LES, en mas del 50% están afectados los
riñones, el sistema nervioso central (SNC) y el sistema cardiopulmonar
la trombosis, una manifestación del lupus típica, asociada a los anticuerpos anticardiolipina, esta presente en el
10% de los pacientes.
En LES, La gravedad de las manifestaciones clínicas es
variable y las exacerbaciones suelen alternar con periodos de relativa remisión.
En LES, En la gran mayoría de los pacientes se observan manifestaciones sistémicas, que incluyen
astenia, malestar, fiebre, anorexia, nauseas y perdida de peso.
En LES, Su diagnostico se establece utilizando
los criterios definidos por la American Rheumatism Association
Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico utilizando los criterios establecidos por la American Rheumatism Association
Exantema mala, exantema discoide, fotosensibilidad, aftas orales, artritis, serositis, nefropatía, trastornos neurológicos, trastornos hematológicos, alteración inmunológicas,anticuerpos antinucleares2
Manifestaciones musculoesqueléticas en LES
- Las artralgias y las artritis, con frecuencia de naturaleza migratoria, afectan a casi todos los pacientes, siendo el grado de dolor desproporcionado con respecto a los signos clínicos de sinovitis.
- Están afectadas las articulaciones de las manos (interfalángica proximal y metacarpofalangica), mientras que las vertebras están preservadas.
- Las erosiones son infrecuentes.
En LES, El eritema malar (en alas de mariposa) sobre las mejillas y el puente nasal es típico, pero solo aparece en
una tercera parte de los pacientes
En LES, Es mas frecuente el exantema maculopapuloso en
las áreas expuestas al sol (cuello y escote, superficies extensoras de brazos y piernas) que acompaña los brotes de la enfermedad.
En LES, como se muestra la alopecia
en general en placas, pero en ocasiones extensa
El lupus eritematoso cutaneo subagudo (LES) se define por
un exantema papuloescamoso, eritematoso, fotosensible característico, que es hipopigmentado y no deja cicatrices.
En LES, Los pacientes con este proceso tienen tendencia a presentar
artritis y astenia, pero rara vez afectación renal o del SNC.
En LES, En algunos de estos pacientes los anticuerpos antinucleares son
negativos, mientras que todos muestran tendencia a presentar anticuerpos anti-Ro (SS-A).
En LES, En la mayoría de los pacientes se detectan los depósitos de inmunoglobulinas presentes en
los glomérulos
En LES, respecto a las manifestaciones renales, alrededordel 50% esta presente una
glomerulonefritis clínicamente significativa,que varia desde una enfermedad proliferativa focal leve ,hasta una enfermedad proliferativa difusa agresiva que requiere tratamiento con dosis altas de corticoides y fármacos citotóxicos.
En LES, El análisis de orina demuestra
hematuria, proteinuria y cilindros renales.
En LES, Para supervisar la enfermedad renal es importante la persistencia de las anomalías en
análisis de orina, el aumento de la concentración sérica de anticuerpos frente al ADN bicatenario ( odouble stranded [ds]) y las bajas concentraciones de los factores del complemento, en especial C4, todos los cuales presagian el desarrollo de nefritis.
En LES, Puede afectarse cualquier área del SNC, con manifestaciones que varían desde
la psicosis hasta las convulsiones o los síndromes cerebrales orgánicos.
En LES, Es frecuente una disfunción cognitiva
leve, al igual que la depresión y la ansiedad.
En LES, Las cicatrices microfocales localizadas en la sustancia blanca subcortical se asocian con la presencia de
nefropatía por lupus, estas lesiones son indetectables o producen alteraciones inespecíficas, incluso cuando se examina con resonancia magnética.
En LES, Alrededor del 50% de los pacientes con afectación neurológica presenta autoanticuerpos
anti neuronales en el suero y el liquido cefalorraquídeo, pero todavía no se ha demostrado su patogenicidad.
En LES, Alrededor del 50% de los pacientes con afectación neurológica presenta autoanticuerpos
anti neuronales en el suero y el liquido cefalorraquídeo, pero todavía no se ha demostrado su patogenicidad.
es la manifestación cardiaca mas frecuente del lupus
Pericarditis
En LES, se puede provocar un taponamiento
cardíaco
En LES, Una cuarta parte de los pacientes pueden identificarse
anomalías valvulares, que probablemente representan la contrapartida ecocardiográfica de las vegetaciones ovoides detectadas en la autopsia de pacientes con lupus, conocidas como endocarditis verrugosa de Libman -Sacks.
En LES, los _______ se asocian con el proceso de endocarditis verrugosa de Libman -Sacks.
anticuerpos antifosfolipidos
En LES, ______ también es un hallazgo frecuente.
El derrame pleural
Neumonitis por lupus sensible a los corticoides, caracterizada por
infiltrados fugaces, neumonitis intersticial e hipertension pulmonar.
Dentro de las manifestaciones vasculares de LES, tiene tendencia de ser de naturaleza
Trombótica, afectan a los vasos de cualquier calibre y suelen asociarse con anticuerpos antifosfolipidos.
En LES, La vasculitis retiniana es
una manifestación ocular grave que requiere una inmunosupresion agresiva.
En LES, Hasta un 10% de los pacientes desarrolla el síndrome de
Sjogren
En LES, La alteración de laboratorio mas frecuente es
La anemia normocítica normocrómica de las enfermedades crónicas
En LES, Se observa una anemia hemolítica con una prueba de
Coombs positiva
¿Que manifestaciones hematologicas se presentan en el LES?
Leucocito peina, linfocitopenia y trombocitopenia
¿Que hallazgos se pueden encontrar en la orina , frente a un paciente conLES?
Hematuria, proteinuria y cilindros renales en presencia de Glomerulonefritis
¿Como suele encontrarse la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva en los pacientes con LES?
La velocidad de sedimimentacion se encuentra elevada y la proteína C reactiva normal
¿Cual es la característica inmunológica distintiva del LES?
El hallazgo del anticuerpo antinuclear (ANA). En su ausencia se cuestiona el diagnostico, aunque alrededor del 5% de los pacientes puede tener una serología ANA negativa.
¿Como se detectan los anticuerpos ANA en el suero?
Se detectan utilizando la técnica de la inmunofluorescencia indirecta en la que el suero diluido del paciente se aplica a un tejido o preparación de células en el que los núcleos son prominentes.
hay un _____,presentecasi exclusivamente en el LES, y un _______, que suele asociarse mas con las conectivopatías mixtas que con el lupus.
anti-Sm(Smith) y anti-RNP (ribonucleoproteina)
Otros anticuerpos asociados a LES
anti- Ro (Robert),también llamados SS-A (por el antígeno A del síndrome de Sjogren), y los anti-La (Lane) 0 SS-B (antigeno B del síndrome de Sjogren).
En LES, Otros autoanticuerpos _______ que se asocian, respectivamente, sobre todo con la polimiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome CREST
anti-ANE son los anti-Io-L, los anti-Scl-70 y los anti centrómero
