Enfermedad De von Wille

Question 1

Por que no se ve tan frecuente por medicos?

Answer 1

En ka mayoria de los casos es una enfermedad leve.

Question 2

Que se espera en un examen de coagulacion y de tiempo de sangrado?

Answer 2

T de coagulación prolongados
TTpa
tP normal
Tiempo de sangrado alargado mas de 9 min

Question 3

Cuando se piensa en esta enfermedad?

Answer 3

Sangrados mucocutaneos:

• Epistaxis
• extracciones dentales
• Gingivorragia
• Metrorragias

Question 4

Cuadro clinico

Answer 4

Equimosis y petequias
Epistaxis
Gingivorragia
Sangrado postquirurgico (EXTRACCIÓN DEMTAL)
Sangrado de tubo digestivo
Menstruacion abundante

Question 5

Tipos de enfermedad de VW

Answer 5

1 (clasico)
2
3

Question 6

Tipo de enfrmedad de VW mas frecuente

Answer 6

Clasico

Question 7

Características del tipo 1

Answer 7

Sangrados que no ponen en peligro al paciente
Sangrados leves
Deficiencia cuantitativa parcial
Herencia autosomica dominante
Px con factor pero en concentraciones muy bajas

Question 8

Características de tipo 3

Answer 8

Ausencia total del factor VW
Sangrado severo puede ser muscular o articular
Es el unico que se hereda autosomica revesiva

Question 9

Caracter de tipo 2 de vw

Answer 9

Hay factor, aumentado o normal. Pero no funciona

Hay una deficiencia cualitativa

Question 10

Estudios para el factor de vw

Answer 10

Factor de vw antigenico

Cofactor de ristocetina

Question 11

Mide la cantidad de proteina de VW

Answer 11

Factor de VW antigenico

Normal 50-150 unidades

Question 12

Mide funcionalidad de f VW

Answer 12

Cofactor de ristocetina

Question 13

En el tipo 1 el antigeno y cofactor se emcuentra:

Answer 13

Antigeno se encuentra disminuido

Cofactor se encuentra normal, pero acorde a la cantidad de antigeno que haya

Question 14

Como estara el antigeno y el cofactor em tipo 3

Answer 14

Antigeno bajo

Cofactor bajo porque hay ausencia total de fvw

Question 15

Como estará el cofactor y el antigeno en tipo 2

Answer 15

Antigeno normal o elevado

Cofactor disminuido o baja.

Question 16

Formula para determinar un índice

Answer 16

Dividir Función o cofactor entre antigeno. Lo normal arriba de .6

El tipo dos, relacion por debajo de punto seis.

Question 17

Tratamiento:

Answer 17

Reponer factor de vw con concentrados del factor obtenido de plasma de donador.

Desmopresina, análogo de ADH. Que libera FVW DE cuerpos de weibel palade. Que es donde se deposita fvw y factor vlll

Question 18

Mecanismo de desmopresina

Answer 18

Activa receptores uv2. Degranula células endotelial. Libera factores de vlll y vw

Question 19

En que pacientes es más útil la desmopresina?

Answer 19

Pacientes tipo 1

Question 20

Efecto secundario de desmopresina.

Answer 20

Taquifilaxia. Porque la desmopresina solo libera el almacén de fvw y de fvlll. No favorece una regeneración

Question 21

Tipos de concentrados de f vw

Answer 21

Wilate

Hemate p

Question 22

Vonicog alpha

Answer 22

Factor recombinante de vw

Question 23

Cuanto es lo normal de FVw?

Answer 23

50 a 150 unidades por dL

Question 24

Mide el funcionamiento de FVw:

Answer 24

Cofactor de Ristocetina y es LA PRUEBA UNIVERSAL

Question 25

Mide la cantidad de proteína que hay:

Answer 25

FvW antigenico

Question 26

Este indice ayuda a determinar que tipo de enfermedad hay:

Answer 26

Indice FVW: RCo/FvWAg

Mayor a 0.6 es tipo 1 o 3
Menor a 0.6 es tipo 2

Question 27

Es la coagulopatia hemorragica mas comun, cierto o falso?

Answer 27

Cierto

Question 28

Tipo de herencia de esta enfermedad:

Answer 28

Autosomico dominante

Question 29

Este tipo de eFVW es de DEFICIENCIA CUANTITATIVA PARCIAL Y AUTOSOMICA DOMINANTE

Answer 29

Tipo 1

Question 30

Es un tipo de la enfermedad que es una DEFICIENCIA CUALITATIVA.

Answer 30

Tipo 2

Question 31

Es el tipo de la emfermedad que es una DEFICIENCIA CUALITATIVA TOTAL, DE HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA

Answer 31

Tipo 3