Enfermedad De von Wille Flashcards
Por que no se ve tan frecuente por medicos?
En ka mayoria de los casos es una enfermedad leve.
Que se espera en un examen de coagulacion y de tiempo de sangrado?
T de coagulación prolongados
TTpa
tP normal
Tiempo de sangrado alargado mas de 9 min
Cuando se piensa en esta enfermedad?
Sangrados mucocutaneos:
- Epistaxis
- extracciones dentales
- Gingivorragia
- Metrorragias
Cuadro clinico
Equimosis y petequias Epistaxis Gingivorragia Sangrado postquirurgico (EXTRACCIÓN DEMTAL) Sangrado de tubo digestivo Menstruacion abundante
Tipos de enfermedad de VW
1 (clasico)
2
3
Tipo de enfrmedad de VW mas frecuente
Clasico
Características del tipo 1
Sangrados que no ponen en peligro al paciente
Sangrados leves
Deficiencia cuantitativa parcial
Herencia autosomica dominante
Px con factor pero en concentraciones muy bajas
Características de tipo 3
Ausencia total del factor VW
Sangrado severo puede ser muscular o articular
Es el unico que se hereda autosomica revesiva
Caracter de tipo 2 de vw
Hay factor, aumentado o normal. Pero no funciona
Hay una deficiencia cualitativa
Estudios para el factor de vw
Factor de vw antigenico
Cofactor de ristocetina
Mide la cantidad de proteina de VW
Factor de VW antigenico
Normal 50-150 unidades
Mide funcionalidad de f VW
Cofactor de ristocetina
En el tipo 1 el antigeno y cofactor se emcuentra:
Antigeno se encuentra disminuido
Cofactor se encuentra normal, pero acorde a la cantidad de antigeno que haya
Como estara el antigeno y el cofactor em tipo 3
Antigeno bajo
Cofactor bajo porque hay ausencia total de fvw
Como estará el cofactor y el antigeno en tipo 2
Antigeno normal o elevado
Cofactor disminuido o baja.
Formula para determinar un índice
Dividir Función o cofactor entre antigeno. Lo normal arriba de .6
El tipo dos, relacion por debajo de punto seis.
Tratamiento:
Reponer factor de vw con concentrados del factor obtenido de plasma de donador.
Desmopresina, análogo de ADH. Que libera FVW DE cuerpos de weibel palade. Que es donde se deposita fvw y factor vlll
Mecanismo de desmopresina
Activa receptores uv2. Degranula células endotelial. Libera factores de vlll y vw
En que pacientes es más útil la desmopresina?
Pacientes tipo 1
Efecto secundario de desmopresina.
Taquifilaxia. Porque la desmopresina solo libera el almacén de fvw y de fvlll. No favorece una regeneración
Tipos de concentrados de f vw
Wilate
Hemate p
Vonicog alpha
Factor recombinante de vw
Cuanto es lo normal de FVw?
50 a 150 unidades por dL
Mide el funcionamiento de FVw:
Cofactor de Ristocetina y es LA PRUEBA UNIVERSAL
Mide la cantidad de proteína que hay:
FvW antigenico
Este indice ayuda a determinar que tipo de enfermedad hay:
Indice FVW: RCo/FvWAg
Mayor a 0.6 es tipo 1 o 3
Menor a 0.6 es tipo 2
Es la coagulopatia hemorragica mas comun, cierto o falso?
Cierto
Tipo de herencia de esta enfermedad:
Autosomico dominante
Este tipo de eFVW es de DEFICIENCIA CUANTITATIVA PARCIAL Y AUTOSOMICA DOMINANTE
Tipo 1
Es un tipo de la enfermedad que es una DEFICIENCIA CUALITATIVA.
Tipo 2
Es el tipo de la emfermedad que es una DEFICIENCIA CUALITATIVA TOTAL, DE HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA
Tipo 3
