Enfermedad Celiaca

Question 1

Definicion enfermedad celiaca

Answer 1

Enfermedad sistémica autoinmune con afección del intestino delgado caracterizado por inflamación de la mucosa, atrofia vellositaria e hiperplasia críptica, que ocurre luego de exposición al gluten

Question 2

Epidemiologia Enf celiaca

Answer 2

0.3 al 0.6% poblacion chilena
mas frecuente en mujeres 2:1

Question 3

Suceptibilidad genetica a enf celiaca

Answer 3

HLADQ2 y HLADQ8

Question 4

Grupos alto riesgo enf celiaca

Answer 4

Familiares 1er y 2do grado. 8,9% hermanos, 7,9% descendencia 3% padres

Question 5

Enfermedades autoinmunes asociadas

Answer 5

DM 1
Tiroiditis autoinmune
Sd Down y turner
Hemosiderosis Pulmonar

Question 6

Rol del gluten

Answer 6

Proteina presente en cebada, trigo y centeno
alfa2gliadina y otros peptidos arraviesan el endotelio alcanzan la lamina propia, son deaminados por la enzima transglutaminasa tisular.
La gliadina interacciona con cel presentadora de antigenos, desencadenan inflamacion cronica

Question 7

Histopatologia

Answer 7

Infiltraccion linfocitos intraepiteliales
INvacion lamina propia por celulas plasmaticas y linfocitos
Hiperplasia de las criptas
Disminucion de altura de vellocidades
Mucosa aspecto plano /atrofia

Question 8

Clasificación/categorías enfermedad celiaca

Answer 8

1) Potencial: serologia positiva + predispocion genetica (HLADQ2-8) pero sin histologia ni clinica
2)Subclinica: Serologia e histologia, sin clinica, aveces pacientes al suspender gluten se dan cuenta de alteraciones no identificadas
3)Clinica
4)Refractaria

Question 9

Enfermedad celiaca refractaria

Answer 9

Tipo I: mejor pronostico, principalmente contaminacion cruzada o mayor sensibilidad, eliminar incluso alimentos certificados con muy bajo gluten (< 20ppm)
Tipo II: mas frecuente en adultos mayores, intermedio hacia un linfomat asociado a enteritis celiaca (linfocitos aberrantes en biopsia)

Question 10

Clinica Enf celiaca

Answer 10

Gastrointestinal: Diarrea cronica, vomitos, distension abdominal, esteatorrea.
Malabsorcion: anemia, trast neurologicos por deficit VitB, osteopenia por vit D y calcio,

Question 11

Clinica extraintestinal: mucocutanea

Answer 11

Dermatitis herpetiforme, papulas y vesiculas en codos, cara posterior antebraos, rodillas, cuerpo cabelludo, espalda y gluteos.
Glositis atrofica: lesiones orales con dolor y sensacion de ardor en la lengua. Estomatitis aftosa recurrente. Alopecia areata
Eritema nodoso

Question 12

Extragastrointestinales: metabolismo oseo

Answer 12

Hiperparatiroidismo secundario a deficit vit D
Osteopenia
faracturas

Question 13

Extraintestinales Hematologico

Answer 13

Anemia ferropenica
Hipoesplenismo
Leucopenia

Question 14

Estraintestinales: Neuropsiquiatrica

Answer 14

Neuropatia periferica
Ataxia, epilepsia, depresion, ansiedad

Question 15

Asociacion deficit IgA

Answer 15

Puede ser hasta un 8%

Question 16

Enfermedades GI asociadas

Answer 16

RGE
Esofagitis eosinofilica
EII, prncipalmente colitis ulcerosa, tambien para familiares
Colitis macroscopica
Pancreatitis aguda o cronica
Transaminitis 15-55%, 90% normaliza al suspender
CBP hasta 10%
Hemosiderosis pulmonar o sd lane hamilton

Question 17

Diagnostico, a quien testear

Answer 17

• Sx gastrointestinales:
• diarrea crónica recurrente o constipación
• malabsorción
• baja de peso
• dolor abdominal
• distensión
• síndrome de intestino irritable
• síndrome de intolerancia a la lactosa refractaria
  Sx extra intestinales
• anemia ferropénica , ácido fólico y B12 no explicada
• transaminasas persistente
• dermatitis herpetiforme
• fatiga
• cefalea recurrente
• aborto recurrente
• hijos de bajo peso al nacer
• infertilidad
• estomatitis aftosa persistente
• hipoplasia del esmalte dental
• trastornos del metabolismo óseo y osteoporosis precoz
• neuropatia periferica idiopatica
• ataxia cerebelosa no hereditaria

Question 18

Como testear

Answer 18

• Bajo riesgo: asintomáticos, sin antecedentes familiares, raza china, japonesa o subsaharariana → anticuerpos primero y luego según resultados, EDA
• Alto riesgo: clínica sugerente, factores de riesgo (familiar de 1er grado, DM1, tiroiditis autoinmune, Sd de Down y Turner, Hemosiderosis pulmonar), manifestaciones gastro y extraintestinales → anticuerpos y EDA en un primer tiempo

Question 19

Marcadores serologicos

Answer 19

Anticuerpos IgA antitransglutaminasa S 98% E 98%, falsos positivos en IAM, Cirrosis
anti endomisio VPN >99
y los antigliadina deaminada similar rendimineto, mayor costo
Antigliadina menor sensiblidad y especificidad
5% pueden ser seronegativos
Se negativizan en 4-6 meses sin gluten

Question 20

Clasificacion histologica

Answer 20

Marsh Oberhuber
1) linfocitosis intraepitelial, poco especifico, tambien en giardiasis, criptosporidiosis, enfermedad de crhon, alergias.
2) infiltrativo e hiperlasia de criptas
3) destructivo plano
4) atrofia

Question 21

Tratamiento

Answer 21

dieta libre de gluten
Pueden comer soya, arroz y papa
Cervezas que explicitamente sean sin gliten
Sintomas disminuyen en 2 semanas
Seguimiento a ls 4-6 semansa de iniciado tratamiento
La antitransglutaminasa medir a los 6 y 12 meses (no necesariamente refleja recuperacion de vellosidades)

Question 22

Pronostico

Answer 22

Riesgo de linfoma, se mantiene por 5 años desde el diagnositico
mayor riesgo de cancer GI: orofaringeo, esofagico celulas escamosas, adenocarcinoma de intestino delgado, colorrectal y hepato celular