endokrina- patologija

Question 1

Tumori hipofize

Answer 1

40-60 g.; većinom adenomi (dobroćudni); Makro- mikroadenom, lokalizirani markoadrenom, lokalno invazivni makroadenom, karcinom, metastaze.
Mikro - nalik na normalne; funkcionalno anktivni ili neaktivni ( tumori nultih st. i onkocita)
lokalni i sistemni simptomi

Question 2

Hipopituitarizam

Answer 2

panhipopiturizam- manje od 90% adenohipofize
Patologija- nefuncionalni t.hipof., funkcionalni t.hipof., kraniofaringeomi i Sheenanov postpartalni sy.
klinička slika

Question 3

hipertireoidizam Vs tireotoksikoza

Answer 3

etoplogija - Gravesova(1#), tox.adenom i tox. struma
patologija - sekundarne promijene–> zbog ubrzanog metabolizma, atrofije, dermatopatije i oftalmopatije u Gravesovoj
klinička slika (lab nalazi! - T3 i T4 vioki; TSH nizak)

Question 4

Gravesova bolest - Epidemiologija, patogeneza, patologija i klinička slika
Dermatopatije i oftalmopatije*

Answer 4

E: autoimuna bolest, Ž>M, 30-40.g., obiteljski ili geni
Patogeneza: Ig- TSH receptore, tireoglobilin i tireoidnaperoksidaza; kako nastaju dermatopatije i oftalmopatije!
Pato- Makro- povečana difuzno i simetrično, mesnata i ispunjena krvlju
MIkro- puno folikularih st., a malo koloida; epitel je visokocilindričan i stvara papile; infiltracija limf.T i B s mjestimično stvorenim limfnim folikulima
Klinička slika- Gravesov trijas, hiperfunkc.simpt., lab!

Question 5

Hipotireoidizam

Answer 5

Ž>M; Manjak joda, Urođena aplazija, Hashimotov tireoiditis
Sekundarne promijene: povezano sa smanjenim metabolizmom (ateroskleroza je ubrzana!)
klinička slika
- novorođenčad(apatija lijenost, 35C, pupčana kila), nakon prvih 6.mj(kretenizam izbočen trbuh, isplažen jezik; odgođeno nicanje zuba, usporen rast, iz), odrasli

Question 6

Guša

Answer 6

Ž; mlađa dob
idiopatski, manjak joda ili strumogene tvari
povećan TSH, a zakočena je proizvodnja T3 i T4 = hipertrofija i hiperplazija folikularnog epitela
većinom netox.
nodularno povečanje štitnjače; brojni folikuli različite veličine
Klinička slika-

Question 7

Nabroji tireoiditise i opiši ih

Answer 7

Hashomotoov tireoiditis, subakuti granulomatozni t., sibakutni linfocitni t., Riedelov t.

Question 8

folikularni adenom

Answer 8

najčešći tumor štitnjače
mlađe žene
jasno ograničen, solitarni čvor, čvršći od okolnog tkiva, siv na prerezu
mikro- građen od st. koje nalikuju na folikularni Ca
većinom hladni čvorovi, ako su topli = tox.adenom

Question 9

Ca štitnjače (nabroji)

Answer 9

Folikularni, Papilarni, Anaplastični i Medularni

Question 10

Folikularni Ca

Answer 10

endemska stuma;
Patologija - minimano invazivan i široko invazivan (hematogeno metast.)
povećanje stitnjače, moguci lomovi kostiju- mets, i mets u pluća

Question 11

Papilarini Ca

Answer 11

maligni t, od st. štitnjače građen od resica obloženih zloćudnim epitelom - kubični ili cilindrični
Ž (25-45.); rizik- ion.zračenje i manjak joda
makro - veća solidna masa, prividno ograničena, česta multipla žarišta (samo se mikro vide), katkad očahuren
Mikro - razgranate resice fibrovaskularne strome, jezgre poput mliječnog stakla!!, oskudna citoplazma, i psamomska tjelešca !!
bezbolni palpabilni čvor, rane mets . u limf.č.
prognoza nepovoljnija u onih >50.g.

Question 12

Anaplastični Ca

Answer 12

rijedak i neizlječiv tumor štitnjače građen od anaplastičnih st.
-progresijom manje zločudnih Ca
- velika tumorska masa, ćvrsta i sivkasta na prerezu
- anaplastične st
brzorastući

Question 13

Medularni Ca

Answer 13

zlićudan tumor nastaje iz parafolikularnih C-st. koje luče kalcitonin
- 2 tipa - sporadičan ( Ž, nakon 50.) i obiteljski ( Mi Ž, mlađe osobe, dio MEN-2)
-mutacija RET protoonkogena
sporadični - solitarni čvor
obiteljski - multipli i bilat.
mikro- okruglaste poligonalne eozinofilne st, nakuplja se amiloid (kalcitonin) !!!
izravna invazija u meko tk, i mets. u limf.č.
čvorići, povišenje kalcitonina, Proljev - VIP i sekr seretonina;
prognoza - sporadični - ovisi o stadiju
-obiteljski- bez MEN (vrlo dobra), s MEN2A - osrednje i s MEN2B- loša

Question 14

Hiperparatireoidizam( 1 / 2)

Answer 14

PRIMARNI
Ž, starije
paratireoidni adenom (jedna povećana 80%,), primarna hiperplazija ( MEN1 ili MEN2A), paratireoidni Ca ( M i Ž, 30-60.g., nalikuje adenomima, )
asimpt, hiperCa, bubrežni kamenci, bolovi u kostima, peptički ulkus, mentalne promijene, lab nalazi
SEKUNDARNI
hierplazija i hiperfunkcija zbog neke druge bolesti (najčešće- bubrežna chr.insuf.= malo Ca i PO4, nema pretvorbe vit.D)
hiperplazija svih 4
bubrežna osteodistrofija, reverzibilno ako se ukloni uzrok

Question 15

hipoparatireoidizam

Answer 15

eiol- kirurška ablacija, aplazija - dio DiGeorgeova sy., idiopatski
neuromusk. ekscitabilnost, aritmije, simpt, kao Parkinsa zbog kalcifikacije bazalnih ganglija, povrćanje ICP = kao tumor, Chvostekov znak

Question 16

Urođena adrenokotikalna hiperplazija

Answer 16

AR- manjak jednog od enzima potrebnih za sintezu kotizola ( 21-hidroksilaza ili 11-hidroksilaza)
povečan ACTH (nema neg.povr,sprege), =>hiperplazija kore, bilat.
simpt- nakon rođenja ili u djetinjstvu
djevojčice- virilizacija, muški tip dlakavosti, nepravilnosti mjesenice
dječaci. prerani pub
kompletni manjak- teška bolest i smrt, gubitak soli
parcijalni manjak 21-hidr.- nema gubitka soli, virilizacija
manjak 11-hidr- nakupljanje mineralkotikoida -> hipertenzija

Question 17

Cushingov Sy

Answer 17

prekomjerno izlučivanje kortizola
egzo- lijekovi sa stereoidima
endo- hiperplazija kore 75% (puno ACTH=Ch.bolest), adenom kore ili Ca
Buffalo hump, Moon face, hipertenzija, strije rubre, osteoporoza, moguća hiperglikemija, neurološke i psihičke smetnje

Question 18

Hiperaldosteronizam

Answer 18

primarni = Connov sy. (adenom kore-solitarni čvor ili primarna hiperpl. kore- difuzno)
-hiporeniinemčki
sekundarn= zbog renin-andiot-ald (hipertenz, srčano zatajenje, trudnoća)
-hperreninemički
kolinička slika- hipertonija, hiperNa hipoK, neuromusk.simpt (trnci, tetanija,porem vida.)

Question 19

primarna autna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde

Answer 19

zbog jakog stresam novorođenčad s traumama, DIK, opsezno krvarenje zbog bakt. inf - Waterhouse- Friderichsenov sy (N.menngitidis, P. aeruginosa i H.influenze)
endotoxin dovodi do oštećenje k.ž.
NŽ prožeta krvlju, a mikro- krvarenje u srži koje prelazi u koru

Question 20

Addisonova bolest

Answer 20

nasaje zbog obostranog razaranja kore NŽ
autoimuno, infektivno (tbc, gljivične bolesti), metastaze (Ca bronha, dojke i želudca)
ovisno o uzroku ide makro/mikro
slabost, umor, ortostatska hipotenzija, mršavost, aritmije

Question 21

Feokromocitom

Answer 21

tumor kromafinih st. srži NŽ koji izlučuje katekolamine
sporedični/ obiteljski ( MEN-2, NF1 i von Hipple-Lindauov sy.)
makro- očahuren, sivkasto ružičast, većinom jednostrani (paragangliomi*)
mikro- lobularne nakupine okružene vezivnim trabekulama, pleomirfne uz vidljive multinukl.divovske st i malobrojne mitoze
zloćudni-10%, razlikuju se po tome što daju mets.
EM- granule s katekolaminima
k.s.- hipertenzija, glavobolja, tahik, povečan bazalni met, pektoralna angina i infarkt
dijagnoza- metaboliti katekolamina u mokraći

Question 22

Neuroblastom

Answer 22

zloćudni tumor podijetla iz st. neuralnog grebena, građen od neuroplastičnih neuroblasta; nastaje iz srži N.Ž. ili u simpt, ggl.
NAJČEŠĆI MALIGNI TUMOR DJEČJE DOBI(prvih 5.g., sporadično)
makro- velike. palpabilne mase s mjestima nekroze, kalcifikacije i krvarenja, urasta uokolne org i daje mets, u reionalne limf.č. i jetru, pluća i kosti
mikro- slične neuroblastima, okrugle vretenaste jezgre s oskudnom citopl, STVARAJU NEURALNE ROZETE- EOZINOFILNI CENTAR OKRUŽEN VIJENCEM JEZGARA
k.s.- bolne mase, ascites, proljev, povišene vrijednosti katekolamina i njihovih metabolita, klinička agresivnost ovisi o broju kopija N-MYC (proporcionalno)
prognoza- dob, proširenost i mikro.građi

Question 23

Ganglioneurinom

Answer 23

benigni tumor srži N.Ž., građen od zrelog neuralnog tk u kojem prevladavaju ganglijske st.
starije djeca i mlađi odrasli
stražnji medijastinumm ili retroperitonealo
>30% srž N.Ž.
makro. dobro očahuren, miksoidni izgled
mikro- dobro dif., ganglijske st. koje nalikuju na moždano tk.
odlična prognoza

Question 24

MEN (multipla endokrina neoplazija)

Answer 24

AD
MEN1- adenom hiofize, hiperplazija ili adenom parath i tumore gušteračnih otočića
MEN2A(mut. RET)- feokromocitom, medularni Ca štitnjače i hiperplazija parath (+glioblastomi, meningeomi, gliomi)
MEN2B(mut. RET)- feokoromocitom, medularni Ca i sy.mukokutanih ganglioneuroma

Question 25

Porodični medularni Ca štitnjače

Answer 25

varijanta MEN2A, ali bez ostalih simptoma,

muracija RET