endokrina- patologija Flashcards
adenohipofiza, štitnjača, paratireoidna, nadbubrežna
Tumori hipofize
40-60 g.; većinom adenomi (dobroćudni); Makro- mikroadenom, lokalizirani markoadrenom, lokalno invazivni makroadenom, karcinom, metastaze.
Mikro - nalik na normalne; funkcionalno anktivni ili neaktivni ( tumori nultih st. i onkocita)
lokalni i sistemni simptomi
Hipopituitarizam
panhipopiturizam- manje od 90% adenohipofize
Patologija- nefuncionalni t.hipof., funkcionalni t.hipof., kraniofaringeomi i Sheenanov postpartalni sy.
klinička slika
hipertireoidizam Vs tireotoksikoza
etoplogija - Gravesova(1#), tox.adenom i tox. struma
patologija - sekundarne promijene–> zbog ubrzanog metabolizma, atrofije, dermatopatije i oftalmopatije u Gravesovoj
klinička slika (lab nalazi! - T3 i T4 vioki; TSH nizak)
Gravesova bolest - Epidemiologija, patogeneza, patologija i klinička slika
Dermatopatije i oftalmopatije*
E: autoimuna bolest, Ž>M, 30-40.g., obiteljski ili geni
Patogeneza: Ig- TSH receptore, tireoglobilin i tireoidnaperoksidaza; kako nastaju dermatopatije i oftalmopatije!
Pato- Makro- povečana difuzno i simetrično, mesnata i ispunjena krvlju
MIkro- puno folikularih st., a malo koloida; epitel je visokocilindričan i stvara papile; infiltracija limf.T i B s mjestimično stvorenim limfnim folikulima
Klinička slika- Gravesov trijas, hiperfunkc.simpt., lab!
Hipotireoidizam
Ž>M; Manjak joda, Urođena aplazija, Hashimotov tireoiditis
Sekundarne promijene: povezano sa smanjenim metabolizmom (ateroskleroza je ubrzana!)
klinička slika
- novorođenčad(apatija lijenost, 35C, pupčana kila), nakon prvih 6.mj(kretenizam izbočen trbuh, isplažen jezik; odgođeno nicanje zuba, usporen rast, iz), odrasli
Guša
Ž; mlađa dob
idiopatski, manjak joda ili strumogene tvari
povećan TSH, a zakočena je proizvodnja T3 i T4 = hipertrofija i hiperplazija folikularnog epitela
većinom netox.
nodularno povečanje štitnjače; brojni folikuli različite veličine
Klinička slika-
Nabroji tireoiditise i opiši ih
Hashomotoov tireoiditis, subakuti granulomatozni t., sibakutni linfocitni t., Riedelov t.
folikularni adenom
najčešći tumor štitnjače
mlađe žene
jasno ograničen, solitarni čvor, čvršći od okolnog tkiva, siv na prerezu
mikro- građen od st. koje nalikuju na folikularni Ca
većinom hladni čvorovi, ako su topli = tox.adenom
Ca štitnjače (nabroji)
Folikularni, Papilarni, Anaplastični i Medularni
Folikularni Ca
endemska stuma;
Patologija - minimano invazivan i široko invazivan (hematogeno metast.)
povećanje stitnjače, moguci lomovi kostiju- mets, i mets u pluća
Papilarini Ca
maligni t, od st. štitnjače građen od resica obloženih zloćudnim epitelom - kubični ili cilindrični
Ž (25-45.); rizik- ion.zračenje i manjak joda
makro - veća solidna masa, prividno ograničena, česta multipla žarišta (samo se mikro vide), katkad očahuren
Mikro - razgranate resice fibrovaskularne strome, jezgre poput mliječnog stakla!!, oskudna citoplazma, i psamomska tjelešca !!
bezbolni palpabilni čvor, rane mets . u limf.č.
prognoza nepovoljnija u onih >50.g.
Anaplastični Ca
rijedak i neizlječiv tumor štitnjače građen od anaplastičnih st.
-progresijom manje zločudnih Ca
- velika tumorska masa, ćvrsta i sivkasta na prerezu
- anaplastične st
brzorastući
Medularni Ca
zlićudan tumor nastaje iz parafolikularnih C-st. koje luče kalcitonin
- 2 tipa - sporadičan ( Ž, nakon 50.) i obiteljski ( Mi Ž, mlađe osobe, dio MEN-2)
-mutacija RET protoonkogena
sporadični - solitarni čvor
obiteljski - multipli i bilat.
mikro- okruglaste poligonalne eozinofilne st, nakuplja se amiloid (kalcitonin) !!!
izravna invazija u meko tk, i mets. u limf.č.
čvorići, povišenje kalcitonina, Proljev - VIP i sekr seretonina;
prognoza - sporadični - ovisi o stadiju
-obiteljski- bez MEN (vrlo dobra), s MEN2A - osrednje i s MEN2B- loša
Hiperparatireoidizam( 1 / 2)
PRIMARNI
Ž, starije
paratireoidni adenom (jedna povećana 80%,), primarna hiperplazija ( MEN1 ili MEN2A), paratireoidni Ca ( M i Ž, 30-60.g., nalikuje adenomima, )
asimpt, hiperCa, bubrežni kamenci, bolovi u kostima, peptički ulkus, mentalne promijene, lab nalazi
SEKUNDARNI
hierplazija i hiperfunkcija zbog neke druge bolesti (najčešće- bubrežna chr.insuf.= malo Ca i PO4, nema pretvorbe vit.D)
hiperplazija svih 4
bubrežna osteodistrofija, reverzibilno ako se ukloni uzrok
hipoparatireoidizam
eiol- kirurška ablacija, aplazija - dio DiGeorgeova sy., idiopatski
neuromusk. ekscitabilnost, aritmije, simpt, kao Parkinsa zbog kalcifikacije bazalnih ganglija, povrćanje ICP = kao tumor, Chvostekov znak
Urođena adrenokotikalna hiperplazija
AR- manjak jednog od enzima potrebnih za sintezu kotizola ( 21-hidroksilaza ili 11-hidroksilaza)
povečan ACTH (nema neg.povr,sprege), =>hiperplazija kore, bilat.
simpt- nakon rođenja ili u djetinjstvu
djevojčice- virilizacija, muški tip dlakavosti, nepravilnosti mjesenice
dječaci. prerani pub
kompletni manjak- teška bolest i smrt, gubitak soli
parcijalni manjak 21-hidr.- nema gubitka soli, virilizacija
manjak 11-hidr- nakupljanje mineralkotikoida -> hipertenzija
Cushingov Sy
prekomjerno izlučivanje kortizola
egzo- lijekovi sa stereoidima
endo- hiperplazija kore 75% (puno ACTH=Ch.bolest), adenom kore ili Ca
Buffalo hump, Moon face, hipertenzija, strije rubre, osteoporoza, moguća hiperglikemija, neurološke i psihičke smetnje
Hiperaldosteronizam
primarni = Connov sy. (adenom kore-solitarni čvor ili primarna hiperpl. kore- difuzno)
-hiporeniinemčki
sekundarn= zbog renin-andiot-ald (hipertenz, srčano zatajenje, trudnoća)
-hperreninemički
kolinička slika- hipertonija, hiperNa hipoK, neuromusk.simpt (trnci, tetanija,porem vida.)
primarna autna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde
zbog jakog stresam novorođenčad s traumama, DIK, opsezno krvarenje zbog bakt. inf - Waterhouse- Friderichsenov sy (N.menngitidis, P. aeruginosa i H.influenze)
endotoxin dovodi do oštećenje k.ž.
NŽ prožeta krvlju, a mikro- krvarenje u srži koje prelazi u koru
Addisonova bolest
nasaje zbog obostranog razaranja kore NŽ
autoimuno, infektivno (tbc, gljivične bolesti), metastaze (Ca bronha, dojke i želudca)
ovisno o uzroku ide makro/mikro
slabost, umor, ortostatska hipotenzija, mršavost, aritmije
Feokromocitom
tumor kromafinih st. srži NŽ koji izlučuje katekolamine
sporedični/ obiteljski ( MEN-2, NF1 i von Hipple-Lindauov sy.)
makro- očahuren, sivkasto ružičast, većinom jednostrani (paragangliomi*)
mikro- lobularne nakupine okružene vezivnim trabekulama, pleomirfne uz vidljive multinukl.divovske st i malobrojne mitoze
zloćudni-10%, razlikuju se po tome što daju mets.
EM- granule s katekolaminima
k.s.- hipertenzija, glavobolja, tahik, povečan bazalni met, pektoralna angina i infarkt
dijagnoza- metaboliti katekolamina u mokraći
Neuroblastom
zloćudni tumor podijetla iz st. neuralnog grebena, građen od neuroplastičnih neuroblasta; nastaje iz srži N.Ž. ili u simpt, ggl.
NAJČEŠĆI MALIGNI TUMOR DJEČJE DOBI(prvih 5.g., sporadično)
makro- velike. palpabilne mase s mjestima nekroze, kalcifikacije i krvarenja, urasta uokolne org i daje mets, u reionalne limf.č. i jetru, pluća i kosti
mikro- slične neuroblastima, okrugle vretenaste jezgre s oskudnom citopl, STVARAJU NEURALNE ROZETE- EOZINOFILNI CENTAR OKRUŽEN VIJENCEM JEZGARA
k.s.- bolne mase, ascites, proljev, povišene vrijednosti katekolamina i njihovih metabolita, klinička agresivnost ovisi o broju kopija N-MYC (proporcionalno)
prognoza- dob, proširenost i mikro.građi
Ganglioneurinom
benigni tumor srži N.Ž., građen od zrelog neuralnog tk u kojem prevladavaju ganglijske st.
starije djeca i mlađi odrasli
stražnji medijastinumm ili retroperitonealo
>30% srž N.Ž.
makro. dobro očahuren, miksoidni izgled
mikro- dobro dif., ganglijske st. koje nalikuju na moždano tk.
odlična prognoza
MEN (multipla endokrina neoplazija)
AD
MEN1- adenom hiofize, hiperplazija ili adenom parath i tumore gušteračnih otočića
MEN2A(mut. RET)- feokromocitom, medularni Ca štitnjače i hiperplazija parath (+glioblastomi, meningeomi, gliomi)
MEN2B(mut. RET)- feokoromocitom, medularni Ca i sy.mukokutanih ganglioneuroma
Porodični medularni Ca štitnjače
varijanta MEN2A, ali bez ostalih simptoma,
muracija RET
