Endocrino Flashcards
Celulas acidofilas y basófilas
Acidófilas: somatotropas GH y lactótropas
Basófilas: corticótropas, tirótropas, gonadótropas
Nelson’s syndrome
is the rapid enlargement of a pituitary adenoma that occurs after the removal of both adrenal glands.
Necrosis isquémica y Sx de sheehan
Adenoma hipofisiario
Quiste de Rathke:
•lesiones revestidas por epitelio cuboidal con células Goblet; acumulan fluido proteináceo que comprime la glándula
Sx de la silla turca vacía
Craneofaringiomas
–Se han encontrado anormalidades en la vía de señalización WNT y mutaciones de β-catenin
Morfología de craneofaringioma
•Los craneofaringeomas son lesiones de 3 a 4 cm de diámetro, encapsulados, sólidos o quísticos (multiloculados), rodean el quiasma óptico o son accesorios a nervios craneales y pueden protruir al tercer ventrículo o base del cerebro.
–Adamantinomatosa
–Variante papilar
Craneofaringioma adamantinomatoso
- Niños
- Calcificaciones en estudios de imagen
- Nidos o cordones de epitelio escamoso en un estroma esponjoso más prominente en las capas profundas, hay empalizadas periféricas y depósito de queratina laminar
- Presenta quistes (fluido rico en colesterol “machine oil”), fibrosis e inflamación crónica
Craneofaringiom adantinomatoso
- Empalizadas periféricas (celulas en la orilla hiperpigmentadas)
Craneofaringioma papilar
- Adultos; rara vez calcifica
- Zonas sólidas con papilaas revestidas por epitelio escamoso. Carecen de empalizadas, queratina y quistes
- Lesiones <5cm tiene una excelente sobrevida; tumores mayores tienden a ser invasivos; la transformación a carcinoma solamente se presenta en status postradiación
Craneofaringioma papilar
Sx de cushing
Adenomas productor de aldosterona
Enfermedad de Addison
–Destrucción progresiva de la corteza, síntomas aparecen al afectarse 90% de la glándulas.
–Anorexia, menor peso, hiperpigmentación, hipoglucemia, hiponatremia e hipotesión
Hiperplasia adrenal congénita
- Deficiencia de la 21-hidroxilasa
- Suprarrenales crecidas. Recién nacidos con aumento de testosterona, genitales ambiguos, vómitos, deshidratación y desequilibrio hidroelectrolítico.
Adenomas de corteza suprarrenal
•Mujeres de 30-50@.
Silenciosos e “incidentales”. Amarillentos por el contenido lípido, rodeados por una delgada cápsula, <30g, compuestas por células parecidas a las de la zona fascicular. La glándula contralateral es atrófica
Morfología de los feocromocitomas
•Varían de pequeñas y circunscritas a masas grandes y hemorrágicas. Aspecto lobulado por la presencia de trabéculas fibrosas vascularizadas. Amarillentas-rojizas-café, con hemorragia y cambios quísticos.
Histología feocromocitoma
•Variable. Céls cromafines o principales, poligonales a fusiformes que se organizan en nidos o alvéolos (zellballen) rodeadas por céls sustentaculares y una fina vascularidad. Citoplasma fino, núcleos redondos a ovales, de cromatina en sal/pimienta. IHQ: cromogranina y sinaptoficina.
Tinciones para esta patología
Feocromocitoma
-Células sustentaculares: s100
Células cromafines: sinaptoficina y cromogranina
Tiroiditis de Hashimoto
Tiroiditis de Hashimoto
•Causa más común de hipotiroidismo en áreas con buenos niveles de yodo; autoinmune + gene (Hashimoto,1912)
–45-65 años, mujeres (10-20:1)
- Se pierde la tolerancia a autoantígenos tiroideos
- Depleción de tirocitos, apoptosis, parénquima fibroso y con células mononucleares (struma lymphomatosa)
–T-CD8 citotóxicas y muerte mediada por citocinas
•Interferon-γ que recluta macrófagos
–Unión a Ac’s anti-tiroideos aunado a la citotoxicidad
Hashimoto
Tiroiditis granulomatosa
- Tiroiditis de Quervain o subaguda
- 40-50@, > mujeres (4:1)
- Infecciones virales (paperas y sarampión)
- Antecedente de cuadro respiratorio superior
- Coxackievirus y adenovirus
Dolor!
- Crecimiento uni/bilateral, consistencia firme y cápsula intacta, con tendencia a adherirse a estructuras vecinas
- A la sección las zonas afectadas son de color blanquecino, de aspecto ahulado
Tiroiditis subaguda granulomatosa (de Quervain)
Tiroiditis de Quervain
De Quervain
Tiroiditis subaguda linfocítica
•Tiroiditis indolora (hipertiroidismo leve y bocio)
–”look-alike” 5% de las mujeres en postparto
•Adultos edad media (mujeres).
–Ac’s anti peroxidasa tiroidea y/o historia de enf autoinmunes
•Infiltrado inflamatorio linfoide con centros germinales. Hay alteraciones y disrupción de los folículos tiroideos
–no se presenta la fibrosis ni la metaplasia de Hûrthle
Tiroiditis de Riedel
Graves
¿Cuál es la manifestación más común de la enfermedad tiroidea?
Bocio
Bocio multinodular
- La hiperplasia-involución producen una glándula crecida, irregular y nodular
- H:M, pacientes mayores
- Glándula asimétricamente aumentada, multilobulada, >200g; afecta por contigüidad estructuras vecinas
- Nódulos ocupados por coloide; hemorragia, fibrosis, calcificación y degeneración quística
CC: efecto de masa y cosmético. Obstrucción de la vía aérea, disfagia; eutiroideos! malignidad < 5% y la sospecha en mayor en crecimiento repentino o ronquera
Bocio multinodular
Patogenia de los adenomas hipofisiarios
Mutaciones somáticas del TSHR
GOF del gen que codifica TSHR o de la subunidad alfa de Gs (GNAS)
Células foliculares secretan hormonas tiroideas independientes de TSH
Síntomas de hipertiroidismo, nódulo en estudios de imagen
<20% mutaciones de RAS o PIK3CA
CC:
Típicamente son masas discretas y solitarias derivadas de epitelio folicular.
Difíciles de distinguir de nódulos dominantes de hiperplasia folicular o carcinomas foliculares.
La mayoría son no funcionales, pero algunos producen hormonas tiroideas = tirotoxicosis.
3 cm diámetro
algunos pueden ser más grandes + o =10 cm
Masas unilaterales indoloras.
Se descubren durante examinación física de rutina.
Masas grandes = síntomas locales: dificultad para deglutir.
Adenoma folicular
Adenoma folicular
Patogenia de carcinoma folicuar
Mutaciones en las vías de señalamiento de factores de crecimiento
-Un medio: Mutaciones activadoras de RAS o vía PI3K/AKT (PI3KCA o PTEN)
●Generalmente, mutaciones son mutuamente excluyentes
-Un tercio: translocación (2;3)(q13;p25) -> PAX8-PPARG
Factores ambientales: radiación ionizante <20 años), deficiencia de yodo
Elemento para diferenciar el carcinoma folicular del adenoma folicular
El carcinoma rompe la capsula e invade
Carcinoma papilar de tiroides
Histología del carcinoma papilar
- Papilas con tallos FV revestidas por una o varias capas de epitelio cuboidal que varía del bien diferenciado al anaplásico con variaciones en formas/tamaños
- Cromatina granular, “ausente” en aspecto “vidrio despulido” u “ojos de Anita la huerfanita”. Presentan inclusiones o pliegues.
Cuerpos de Psammoma.
CC del carcinoma papilar
- Nódulos asintomáticos o masas en un ganglio
- No adherida; ronquera, disfagia y tos sugieren enfermedad avanzada
- Las metástasis hematógenas a pulmón son comunes al diagnóstico
- Masas frías en estudios con radionúcleos
- Buen pronóstico, sobrevida del 95% a 10@
Carcinoma folicular invadiendo cápsula
Carcinoma anaplásico
Carcinoma medular
•Neoplasias neuroendócrinas derivadas del epitelio parafolicular o células C
–Secretan calcitonina: diagnóstico y seguimiento postqx
–mutación del gen RET que actúa como receptor de factor de crecimiento (tirosin-cinasa)
•70% son esporádicas (40-50@) y el resto asocian a MENs en pxs jóvenes
–Esporádicas: solitarias
–Familiares: bilaterales y multicéntricos
Morfología del carcinoma medular:
•Células poligonales a fusiformes, que se organizan en nidos, trabéculas y folículos. En el estroma hay depósito de amiloide
Quiste tirogloso
adenoma de paratiroides
Adenomas de paratiroides
- Lesiones nodulares, solitarias que varían de 0.5 a 5.0 gr. Bien circunscritas, blandas, café-rojizas; poseen una delgada cápsula.
- Se componen de células principales uniformes, poligonales de núcleos centrales, entremezcladas con escasas células oxifílicas, delimitadas por tejido fibroso del resto del parénquima.
Carcinomas de paratiroides
- Circunscritos y difíciles de diferenciar de adenomas
- Aumentan el tamaño glandular, +10g, color grisáceo
- Células uniformes en patrón nodular/trabecular, con una densa cápsula fibrosa.
- Invasión a tejidos vecinos y metástasis = DX
–Recurrencias 30%.
Hiperparatiroidismo
- Pimer causa: adenoma
•Adultos, media 50@, mujeres (4:1)
Adenomas (85%), Hiperplasia (5-10%) y Carcinoma (1%
- MEN1: 11q13, gen supresor.
- MEN2: mutaciones en RET (receptor de tirosin-cinasa) en ch 10q
Carcinoma de paratiroides CC y morfologia
- > osteoclastos que erosionan la matriz ósea y actividad osteoblástica con formación de trabéculas (osteoporosis)
- Cortical delgada, médula sustituida por tejido fibroso + hemorragia y quistes (osteítis fibrosa quística)
- Agregados de osteoclastos, células gigantes reactivas y detritos (brown tumor)
- Hay desarrollo de nefrolitiasis y nefrocalcinosis
–calcificaciones 2º en pulmón, estómago, miocardio y vasos
Hiperplasia primaria
- Esporádica/MEN. Glándulas se afectan asimétricamente (1.0 gr).
- Hiperplasia de células principales en patrón difuso o multinodular
Glándula paratiroides normales función y morfología
- Compuestas de células principales (poligonales,12-20 micras), poseen gránulos secretores de PTH
- Células oxiflílicas de mayor tamaño
- El estroma adiposo aumenta con la edad
- Actividad controlada por calcio libre (ionizado), niveles bajos estimulan la síntesis y secreción de PTH
–↑ resorción de Ca en los túbulos
–↑ conversión de Vit D a su forma activa, dihidroxy
–↑ la excreción renal de fosfato
–↑ la absorción de calcio en SGI
•Hipercalcemia en aumento de PTH
Formas más comunes de anomalías congénitas
Quistes tiroglosos
–Ocurre a cualquier edad y puede pasar inadvertido hasta la adultez
–Colecciones de líquido mucinoso en quistes no mayores a 3 cm; se presentan en la línea media, en el cuello.
–Se revisten por un epitelio estratificado o cúbico.
•Se observa un intenso infiltrado inflamatorio asociado.
Riesgo de neoplasia maligna de tiroides:
nodulo solitario,
pacientes jóvenes,
hombres, radioterapia,
no funcionales/fríos
