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ENARM > ENARM > Flashcards

ENARM Flashcards

1
Q

Definición Insuficiencia Renal Aguda

A

Es la elevación mayor a 0.5 mg/dl sobre el nivel basal de creatinina sérica o una disminución del 50 por ciento en la tasa de filtración glomerular en un periodo de días o semanas

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2
Q

Cuales son las clasificaciones de LRA

A
  • Pre renal: Por disminución de la perfusión renal (hipovolemia, disminución del volumen eyectado, vasoconstricción intrarrenal)
  • Parenquimatosa: En general por afección del glomérulo, túbulos o vasos ( Necrosis tubular aguda, Nefritis Intersticial Aguda)
  • Post renal: En general por alguna obstrucción del trayecto
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3
Q

Diagnostico de LRA pre renal

A

Oliguria, Elevación de BUN/Cr, Sedimento Urinario Normal, Osmolaridad >350mOsm/l, Sodio Urinario <20-30, FENA <1% [<2.5 en neonatos], Fracción excretada de urea <35

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4
Q

Diagnostico de LRA parenquimatosa

A

Gasto urinario conservado en pacientes con nefritis en pacientes con nefritis intersticial, oliguria o anuria, Sedimento Urinario con cilindros granulosos o hemáticos, Hematuria, Proteinuria, Osmolaridad menor a 350 mOsm/l, Sodio Urinario mayor a 40, FENA >2%

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5
Q

Clasificación y clínica de Necrosis Tubular Aguda

A

Necrosis Tubular Aguda:

  • Isquémica: hipotensión, choque hipovolémico, paro cardiaco, cirugía cardiaca;
  • Nefrotóxica:
    1. Por fármacos: aminoglucósidos, Anfotericina B, cisplatino, paracetamol
    2. Por pigmentos: Hemolisis Intravascular (hemoglobina), rabdomiólisis (mioglobina)
  • Sepsis
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6
Q

Causas de Nefritis Intersticial Aguda

A

Nefritis Intersticial Aguda : fármacos (penicilina, cefalos, rifampicina, furo, fenitoína, AINES, IBPs), Infecciones, Enfermedades sistémicas (LES,Sx sjorgen, sarcoidosi), glomerulonefritis, vasculitis, microangiopatia trombotica,

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7
Q

Diagnostico de IRA post renal

A

Dolor abdominal, hematuria macro o microscópica, hacer estudios de imagen (USG, TAC) para detectar posibles causas como HBP, Neoplasias, Nefrolitiasis, Trauma

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8
Q

¿Qué cifras de relaciona Nitrógeno Ureico/Creatinina nos indican Azoemia Prerrenal?

A

Relación Nitrógeno Ureico/Creatinina >20

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9
Q

Tratamiento de LRA prerrenal (azoemia prerrenal)?

A

Corregir la causa que la origina, si es poco volumen administrar volumen, expansores o transfusión sanguínea, si tiene exceso como en IAM, ICC o cirrosis hepática administrar furosemida y tratarlas específicamente, si no mejora la diuresis esta indicada la terapia de sustitución renal

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10
Q

¿Qué cifras de relaciona Nitrogeno Ureico/Creatinina nos indican Azoemia Intra renal?

A

Relación Nitrógeno Ureico/Creatinina <20

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11
Q

Causa mas común de la LRA intrinseca

A

NTA

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12
Q

Cual es la causa mas común de Nefritis Intersticial Aguda

A

AINES y antibióticos

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13
Q

Triada clínica con la cual hacemos diagnostico probable de un paciente con NIA

A

Fiebre, exantema, eosinofiluria

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14
Q

Estudio de primera eleccion para establecer diagnostico de LRA Posrrenal

A

USG, La obstruccion urinaria baja se diagnostica si se calcula por ultrasonido un volumen vesical elevado (>100ml) despues de la miccion o de colocar una sonda vesical.

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15
Q

Estudio de imagen contraindicado en pacientes con anuria

A

Gammagrafia

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16
Q

Por cuanto tiempo esta indicado el seguimiento de los pacientes con antecedentes de lesión renal aguda

A

La GPC indican el seguimiento de los pacientes por 5 años ara identificación de complicaciones tardías

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17
Q

Menciona las complicaciones tardías de LRA

A

HAS, Hiperfiltracion renal, Microalbuminuria

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18
Q

Indicaciones para el uso de terapia de sustitución de la función renal

A

Oliguria menor de 200 ml en 12 horas o anuria con hipervolemia refractaria a diuréticos, hiperpotasemia mayor a 6.5 mEq/L, acidemia intensa (pH7), BUN >75 mg/dl, Encefalopatía urémica, frote pericárdico, neuropatía urémica

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19
Q

Indicaciones de diálisis en LRA

A

ABSOLUTAS: Síntomas de uremia (encefalopatía, pericarditis, diatesis), Acidosis metabólica severa, Sobrecarga hídrica (>10%) que no responde a diuréticos, Hiperkalemia refractaria a tratamiento medico;
RELATIVAS: Oliguria persistente con sobrecarga hídrica, azoemia progresiva sin resolución de la causa

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20
Q

Definición de anemia en ERC

A

Estadio 1 y 2 <13.5 g/dl en mujeres premenopausicas y <11g/dl en hombres adultos y mujeres post menopausicas

Estadios 3,4,5 <11g/dl

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21
Q

Principal causa de anemia secundaria a enfermedad renal crónica

A

Deficiencia de eritropiyetina

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22
Q

Medida para evaluar el grado de deficiencia de hierro

A

Nivel de ferritina

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23
Q

Se valora el estado del hierro mediante la determinación de…

A
  • Ferritina serica
  • Porcentaje de saturación de la transferrina
  • Porcentaje de glóbulos rojos hipocromicos
  • Contenido de hemoglobina de los reticulocitosis
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24
Q

El mejor indicador de deficiencia funcional de hierro

A

Porcentaje de glóbulos rojos hipocromicos

En segundo lugar saturación de transferrina y por último obtenido de hemoglobina en reticulocitos

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25
Q

Parámetros objetivos para administrar hierro

A
  • Ferritina serica >100mcg
  • Porcentaje de glóbulos rojos hipocromicos <10%
  • Saturación de transferrina >20%
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26
Q

Tratamiento de elección en pacientes con ERC en pre diálisis con anemia

A

Hierro elemental, 100 a 200mg dividido en tres dosis, vía oral sin ingesta concomitante de alimentos u otros medicamentos

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27
Q

Dosis carga de hierro sucrosa IV en pacientes con ERC en hemodiálisis

A

Dosis carga de 1 gr Iv (25-150mg/semana) durante los primeros 6 meses con agentes estimuladores de hierro

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28
Q

Como se debe administrar el hierro intravenoso

A

En infusión lenta en las dos ultimas horas de diálisis empleando venas que no se vayan a utilizar para accesos vasculares

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29
Q

Cuando se debe interrumpir la administración de hierro ?

A

Cuando la Ferritina es >500ng/ml, la saturación de transferrina >45%, sin evidencia de pérdida hematica

No se debe exceder el nivele de Ferritina >800ng/dl

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30
Q

Cuando iniciar los agentes estimuladores de eritropoyetina

A

Cuando las resecas de hierro han sido corregidas, las causas secundarias tratadas y aún así persiste hemoglobina <10g/dl

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31
Q

Nivel de hemoglobina meta en paciente con ERC en tratamiento con agentes estimulantes de la eritropoyesis

A

No debe ser superior a 13g/dl

En promedio meta de 10.5-12.5

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32
Q

Cuando está indicada la transfusión en pacientes con ERC

A

Anemia aguda y grave asociada a inestabilidad hemodinámica, hemolisis aguda o sepsis severa, síntomas de anemia independiente del nivel de hemoglobina, >65 años con hb 8

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33
Q

Como se define la resistencia a AEE

A

Fracaso para alcanzar el nivel de Hb deseado a pesar de una dosis de eritropoyetina por vía SC>300UI/kg/semana

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34
Q

Causa más común de resistencia a la eritropoyetina

A

Deficiencia absoluta o funcional de hierro y las enfermedades inflamatorias

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35
Q

Cada cuánto se recomienda medir concentración de hemoglobina en pacientes con ERC

A

ERC y sin anemia una vez al año si está en estadio 3
Dos veces al año si está en estadio 4 y 5
Cada tres meses si tiene terapia sustitutiva renal

En pacientes con anemia sin tratamiento con eritropoyetina se mide cada tres meses ante estadios 3,4,5

Mensual si tiene terapia sustitutiva renal

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36
Q

Indicación para administración de hierro IV

A

Saturación de transferrina <30
Ferritina <500 ng
Se prefiere el IV contra oral permite el llenado rápido de reservas de hierro

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37
Q

Principales microorganismos asociados a peritonitis asociada a diálisis peritoneal

A

Estafilococos coagulasa negativos, principalmente Staphylococcus epidermidis, seguido por S.aureus, bacilos gram negativos (pseudomona)

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38
Q

Mecanismos de entrada de microorganismos en peritonitis asociada a diálisis peritoneal

A
  1. Intraluminal: más frecuente por errores a técnica al colocar el catéter, los microorganismos entran a la cavidad peritoneal por la luz del catéter (Staphylococcus epidermis)
  2. Periluminal: las bacterias en la superficie de la piel ingresan a través del tracto del catéter peritoneal (S.aureus o pseudomonas)
  3. Transmural: bacterias de origen intestinal migran atraves de la pared intestinal, asociado a cuadros diarreicos (E.coli, Klebsiella)
  4. Hematogena: siembra de bacterias desde un sitio distante a través del torrente sanguíneo (strepto y estafilo)
  5. Contigüidad/transvaginal: infección ascendente desde la vagina hasta el peritoneo (Cándida)
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39
Q

Manifestaciones clínicas de peritonitis en pacientes en DP

A

Líquido turbio, dolor abdominal, nauseas, vomito, diarrea o fiebre, dolor generalizado, signo de rebote

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40
Q

Como se confirma de peritonitis asociado a DP

A

Presencia de al menos dos de los siguientes tres hallazgos:

  1. Síntomas y signos de inflamación peritoneal
  2. Liquido peritoneal turbio con un recuento >100 leucocitos por microlitro con >de 50% de neutrofilos
  3. Demostración de bacterias en el líquido peritoneal mediante de gram y/o cultivo
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41
Q

Tratamiento empírico en peritonitis asociado a DP

A

Via intraperitoneal se prefiere porque alcanza mayores concentraciones locales de antibiótico, excepto en caso de sepsis.
VANCOMICINA O CEFALOS DE PRIMERA GENERACIÓN (cefalotina o cefazolina)
+
CEFTAZIDIMA O UN AMINOGLUCOSIDO (amikacina,genta o tobramicina)

Durante dos semanas

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42
Q

Indicaciones para retiro de catéter en pacientes con peritonitis asociada a DP

A

Peritonitis recidivante, peritonitis refractaria, peritonitis fungica, peritonitis por múltiples organismos entéricos y peritonitis tuberculosa

Volver a colocar tres semanas post tratamiento en peritonitis fungica y seis semanas en peritonitis tuberculosa

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43
Q

Sistema de DP recomendado para disminuir y prevenir casos de peritonitis

A

Los sistemas en Y, sistema de doble bolsa

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44
Q

Factores de riesgo que predicen la no resolución del episodio de peritonitis relacionada a DP

A

Diálisis peritoneal >2 años

Número de días (>5 días) que el líquido de diálisis drenado tiene una cuenta celular > 100/ul

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45
Q

Examen de laboratorio más útil en el abordaje diagnóstico de granulomatosis de Wegner

A

Determinación de ANCA

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46
Q

Fármacos de primera línea en granulomatosis de Wegener

A

Esteroides+Ciclofosfamida

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47
Q

Manejo de mantenimiento en granulomatosis de Wegener

A

Azatioprina

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48
Q

Células del sistema inmune que juegan un rol importante en la fisiopatología de la enfermedad de Wegener

A

Linfocitos BActúan como células presentadoras de antígeno interactuando con los linfocitos T

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49
Q

Terapia de segunda línea de inducción de remisión en un paciente con granulomatosis de Wegener

A

Rituximab
No existe diferencia significativa entre la mejoría de la tasa de filtración glomerular entre la administración de rituximab contra las ciclofosfamida

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50
Q

Intervenciones terapéuticas de primera línea para el mantenimiento de la remisión en granulomatosis de Wagener

A

Azatioprina y MTX asociados con glucocorticoides

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51
Q

Duración mínima de la terapia de mantenimiento en los pacientes con enfermedad de Wagener

A

18 meses

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52
Q

Rango de duración de la terapia de inducción en los pacientes con enfermedad de Wegener

A

En pacientes que alcanzan la remisión de la enfermedad con el tratamiento estándar Normalmente en tres 3 y 6 meses

se recomienda disminuir la dosis de ciclofosfamida y sustituir la de forma temprana por AZA

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53
Q

Sintomatología principal en arteritis de Takayasu

A

Se presenta con síntomas constitucionales inespecíficos de malestar fiebre y pérdida de peso o con manifestaciones de daño vascular ( pulsos disminuidos, presiones sanguíneas desiguales en los brazos, roces sobre carótidas y arteria subclavia, claudicación de extremidades hipertensión). Afecta principalmente a las mujeres y normalmente tiene su inicio en la edad adulta temprana

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54
Q

Herramientas estándar para el diagnóstico de arteritis de Takayasu

A

La guía de práctica clínica considera la arteriografía convencional como la herramienta estándar para el diagnóstico y es considerada en los criterios de ACR
De igual forma se establece el diagnóstico mediante estudios de imagen generalmente resonancia magnética que puede detectar espesamiento inflamatorio de las paredes de los vasos afectados o una angiografía por TC que proporciona imágenes de la estenosis oclusiones y dilataciones características de la arteritis

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55
Q

Tratamiento de primera elección en pacientes con artritis de Takayasu

A

Corticoides
Como: prednisona oral 1 mg por kilo durante un mes seguido por una disminución de varios meses hasta llegar a 10 mg diarios

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56
Q

Estudio de imagen no invasivo más útil en el abordaje en el paciente con sospecha de arteritis de Takayasu

A

Angio-RM

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57
Q

Criterios ACR para Arteritis Takayasu

A

1) edad de comienzo menor de 40 años, 2) claudicación de las extremidades, 3) disminución del pulso, 4) diferencia de presión mayor a 10 mmHg entre ambos miembros superiores, 5) soplo sobre las arterias subclavias o la aorta, 6) anormalidades en la arteriografía: estrechamiento u oclusión de la aorta entera, sus ramas proximales o grandes arterias, en la zona proximal de las extremidades superiores o inferiores, no debida a aterosclerosis, displasia fibromuscular o causas similares.

Se requieren al menos tres de estos criterios para establecer el diagnóstico.

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58
Q

Además de los corticoides un fármaco útil en el manejo de arteritis de Takayasu

A

Ciclofosfamida

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59
Q

Estudios que detecta en la etapa temprana de arteritis Takayasu

A

Angioresonancia

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60
Q

Qué es la poli angeítis microscópica

A

Haz una vasculitis necrosante no granulomatosa. Afecta pequeños vasos sanguíneos como capilares vénula o arteriolas a menudo a causa de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar y a menudo se asocia con ANCA en pruebas de inmuno fluorescencia

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61
Q

Sintomatología de poli angeítis microscópica

A

Púrpura palpable, signos de bascularías como úlceras, hemorragias en astillas,lesiones versículo bullosas; es la causa más común de síndromes pulmonares y renales; causa fibrosis pulmonar intersticial, neumonitis, hemorragia pulmonar, neuropatía vasculítica

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62
Q

Marcador sérico asociado más frecuentemente a poliangitis microscópica

A

p-ANCA

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63
Q

Dato patológico que se encuentra en biopsia renal en paciente con poli angeítis microscópica

A

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

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64
Q

Tratamiento inductivo de elección en pacientes con poli angeítis microscópica

A

Ciclofosfamida asociado a corticoide
Los pacientes con enfermedad grave que suelen implicar hemorragia pulmonar y glomerulonefritis requieren un tratamiento de inducción urgente con corticoides y ciclofosfamida o rituximab

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65
Q

Fármaco indicado en la fase de remisión en poli angeítis microscópica

A

AZA

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66
Q

Agente biológico indicado para pacientes con poli angeítis microscópica

A

Rituximab

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67
Q

Fármaco que puede inducir poliangitis microscópica

A 
Propiltiouracilo 
Hidralazina 
Allopurinol 
penicilamina
Sulfasalazina
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68
Q

Define poliarteritis nodosa

A

Vasculitis inflamatoria progresiva necrotizante focal y segmentaria de etiología desconocida que afecta vasos de mediano y pequeño calibre sin afectación de arteriolas capilares o vénulas

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69
Q

Síntomas principales en poliarteritis nodosa

A

Fiebre, pérdida de peso, mialgias y artralgias, neuropatía periférica y mono neuritis múltiple con afectación predominante del nervio peroneo;la neuropatía suele ser asimétrica bien motora o sensitiva predominan los miembros pélvicos como el ciático peroneo y tibial; hasta el 50% de los pacientes tienen signos y síntomas cutáneos como nódulos subcutáneo hipersensibles,eritema nodoso ,púrpura ,libido reticular ,úlceras ,edema eritema y gangrena

Afectación renal: HAS reciente diagnóstico, proteinuria >0.4g/24 horas y hematuria

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70
Q

Virus del hepatitis que se asocia con poliarteritis nodosa

A

Se asocia el virus de hepatitis B es una enfermedad post infecciosa temprana en la que la infección por el virus de la hepatitis B precede doce meses a la poliarteritis. La hepatitis suele ser silente de la mayoria de los casos con leve incremento de los valores de la transaminasas

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71
Q

Estudio diagnóstico más útil en el abordaje de pacientes con poliarteritis nodosa

A

Biopsia de nervio y lesiones cutáneas

Los pacientes suelen ser ANCA negativo y pueden tener bajos títulos de factor reumatoide o anticuerpos antinucleares

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72
Q

Tratamiento de elección en pacientes con poliarteritis nodosa

A

Metilprednisolona

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73
Q

Definición de síndrome nefrotico

A

Excreción proteica ruinaría elevada >3.5g/1.74/24 horas
Edema periférico
Anormalidades metabólicas (hipoalbuminemia, hipercolesterolemia)

En niños 
Proteinuria en orina>40mg/m2/hora 
Relación proteína/creatinina >2mg
Proteínas en orina matutina con tira reactiva +++ a ++++
Hipoalbuminemia (albumina serica <2.5g)
Hiperlipidemia
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74
Q

Tipos de glomerulonefritis más comunes según edad relacionada a síndrome nefrotico

A

Ocurre principalmente en niños 2-6 años y la etiología más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos

Adultos la etiología más reencuentre es la glomerulonefritis membranosa

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75
Q

Manifestaciones clínicas en síndrome nefrotico

A

Edema palpebral y periférico
Ascitis, anasarca
Hipertensión
Derrame pleural

Edema periférico severo, disnea de esfuerzo, plenitud abdominal secundaria a ascitis y ganancia ponderal significativa

76
Q

Abordaje diagnóstico en síndrome nefrotico

A

Historia familiar, uso de fármacos o exposición a toxinas
Biopsia renal en individuos con proteinuria persistente con etiología incierta
EGO proteinuria, cuerpos ovales grasos
QS albumina<3g/dl, disminución proteínas totales y elevación de niveles servidos de colesterol, glucosa y compuestos azoados
Determinar función renal y
tasa proteína/creatinina en la primera orina, Proteínas en orina de 24 horas que es poco práctica el niño

77
Q

Causas de síndrome nefrotico

A
  1. Idiopatica secundaria a enfermedades glomerulares
  2. Diabetes mellitus
  3. LES
  4. Amiloidosis
  5. Enfermedad de cambios mínimos: asociada con alergia, antiinflamatoria no esteroides o enfermedad Hodgkin
  6. Enfermedad glomerular focal: asociado con infección por VIH o abuso de heroina
  7. Nefropatia membranosa Linfoma de Hodgkin, carcinoma, LES, Tx con oro
  8. Glomerulonefropatia membranoproliferativa: infecciones del tracto respiratorio superior
78
Q

Tratamiento no farmacológico en síndrome nefrotico

A

Reposo, evitación de nefrotoxicos, dieta baja en grasas, restricción hídrica en pacientes con hiponatremia, ingesta proteica normal a menos que las pérdidas proteicas urinarias excedan 10g/día (algunos pacientes pueden requerir proteínas dietéticas adicionales para prevenir balance nitrogenado negativo y malnutrición proteica significativa)

79
Q

Complicación vascular que se debe vigilar en síndrome nefrotico

A

Trombosis venosa periférica o de las venas renales debido al estado de hipercoagulabilidad secundario a pérdida de antitrombina III

80
Q

Tratamiento farmacológico en etapa aguda de síndrome nefrotico

A

Furosemida
IECA
Terapia anticoagulante (mientras persista la proteinuria nefrotica o un nivel de albumina menor a 20)
Tratar causa subyacente

81
Q

Tratamiento de elección en enfermedad de cambios mínimos

A

Prednisona 1mg/kg/día

Puede ser útil CFA y clorambucil

82
Q

Tratamiento para glomeruloesclerosis focal segmentaría

A

Tratamiento con esteroides aunque la mayoría progresa q ESRD en tres años

83
Q

Tratamiento de glomerulonefritis membranosa

A

CFA-corticoide
Alternativa: inhibidores de calcineurina (con o sin dosis bajas de corticoides)

Rituximab en formas refractarias

84
Q

Tratamiento de glomerulonefritis membranoproliferativa

A

Esteroides y antiplaquetarios aunque la mayoría de los casos progresa a ESRD en 5. Años

85
Q

Clasificación Según el pelo ya para síndrome nefrótico

A
  1. Síndrome nefrótico primario se presenta en forma espontánea en individuos aparentemente sanos sin relación otra enfermedad
  2. Síndrome nefrótico secundario se presenta consecuencia otra enfermedad ya sea renal o de cualquier otro órgano o sistema
  3. Síndrome nefrótico congénito asociado a infecciones en útero y o con alteraciones genéticas
86
Q

Estudios de laboratorio Necesarios en el abordaje clínico de un paciente con síndrome nefrótico

A

Proteínas sericas, CT y TGL, relación proteína/ creatinina, orina en 24 horas, EGO, tira reactiva, ES
Si se sospecha de infección BH, exudado faríngeo, copro, panel viral

87
Q

Criterios de hospitalización en pacientes con síndrome nefrótico

A

Derrame pleural derrame pericárdico ascitis insuficiencia cardiaca

88
Q

Tratamiento general de pacientes para que no me nefrótico

A 
Aporte de líquidos y nutrición
Esquema anti edema
Inmunizaciones
Esquema de corticoides
Esquema en caso De resistencia corticoides
89
Q

Medidas en síndrome de nefrótico acerca de aporte de líquidos y nutrición

A

Restricción de líquidos y sodio (ingerir menor a 1.5 a 2 g por 24 horas de sodio)
En pacientes con anasarca sólo reponer pérdidas insensibles

90
Q

Tratamiento Anti edema de elección en pacientes con síndrome nefrótico

A

Diuréticos tipos de Tiazidicos adicionar espironolactona en casos graves se prefiere ,vía oral uno a dos veces al día vigilando el riesgo de insuficiencia renal aguda hipovolemia y otros efectos adversos

91
Q

Indicaciones para el uso de furosemida en pacientes con síndrome nefrótico

A

Pacientes con compromiso respiratorio con edad pulmonar, tras la infusión de albúmina o en casos refractarios

92
Q

Indicación de uso de expansores del plasma en síndrome nefrótico

A

Que utilizaría albúmina humana al 20 al 25% en edemas refractarios al tratamiento con esteroides

93
Q

Inmunización recomendada en pacientes con síndrome nefrótico

A

Aplicar anti neumococo con refuerzo

94
Q

Inmunizaciones contraindicada en pacientes con síndrome nefrótico

A

Vacunas con virus vivos como sarampión rubéola paperas, varicela y rotavirus

La familia del paciente se debe vacunar contra esos patógenos y el paciente no debe tener contacto con orina o secreciones de la familia por tres a seis semanas después de la inmunización
La única indicación para aplicar estas inmunizaciones en pacientes con síndrome nefrótico es si tienen en tratamiento con prednisona menor a 1 mg por kilo si no reciben cito tóxicos por más de tres meses o inmunosupresores por más de un mes

95
Q

Tratamiento de elección en primer episodio de síndrome nefrótico

A

Prednisona 60mg/m2/día o 2 mg/kg/dosis vía oral de 4-6 semanas posteriormente disminución gradual 40 mg/m3/día en días alternos
se debe aplicar después de que el edema haya remitido y evaluar 72 horas después de la aplicación metiendo proteinuria

96
Q

Tratamiento Recaída poco frecuente de síndrome nefrótico sensible corticoides

A

Se debe dar terapia con corticoides diario hasta alcanzar nuevamente remisión y seguir cuatro semanas en días alternos

Prednisona DU diaria 60mg/m2 hasta que entre en remisión (3 días sin proteinuria) posteriormente 40 mg DU/día en días alternos por 4 semanas

97
Q

Factores de riesgo para recaídas frecuentes o dependencia esteroides en síndrome nefrótico

A 
Tiempo remisión-recaída corto
Número de recaídas 
Mejor edad en primer episodio 
Hombres 
Infecciones, hematuria
98
Q

Indicación de uso de inmunosupresores en nefrótico con recaídas frecuentes

A

Cuándo se presentan efectos adversos de los esteroides o haya recaídas frecuentes con dependencia a corticoesteroides

99
Q

Inmunosupresores de elección en pacientes con síndrome nefrótico

A

CFA 2mg/kg/día por 8-12 semanas
Clirambuil 0.2 mg/kg por 8 semanas
Ciclofosfamida, mico, rituximab

100
Q

Cómo se define resistencia a corticoides en pacientes con síndrome nefrótico

A

Tratamiento con corticoides por más de ocho semanas sin remisión

101
Q

Indicación de biopsia renal en pacientes con síndrome nefrótico

A

Pacientes con resistencia del corticoide se realice para excluir otras causas de daño renal

102
Q

Tratamiento de elección en pacientes con resistencia a corticoides en pacientes con síndrome nefrótico

A
  1. Inhibidor de calcineurina (CFA o tracolimus) mínimo 6 meses y suspender al ligar remisión completa o parcial si no se logra continuar 12 meses

Se puede asociar o no a corticoides a bajas dosis con un IECA

Alternativa Mico con alta dosis de de corticoides o la combinación

103
Q

Definición de síndrome nefritico

A

Condición clínica definida por la asociación de hematuria, proteinuria y frecuentemente hipertensión e insuficiencia renal

104
Q

Causa más común de síndrome nefrítico en niños

A

Glomerulonefritis post infecciosa

105
Q

Diferencias entre síndrome nefritico primario y secundario

A

El síndrome nefritico primario la glomerulonefritis se confinado a riñon
El síndrome nefritico secundario la glomerulonefritis es un componente de un trastorno sistémico

106
Q

Manifestaciones clínicas de glomerulonefritis post infecciosa

A
  • Síndrome nefritico agudo(curso rápidamente progresivo)
  • Hematuria macroscópica recurrente (o micro)
  • Glomerulonefritis crónica
  • Edema
  • HAS
  • Proteinurua generalmente leve a moderado

Puede ser subclinico

107
Q

Abordaje diagnóstico en caso de glomerulonefritis posestreptococica

A

Antecedente de una infección estreptococica cutánea o faríngea con documentación en cultivo o serologia
EGO, cuantificación de proteínas en 24 horas, creatinina cada 12 horas (formas rápidamente progresiva)
Muestras seriadas antiestreptolisina
Niveles de C3 al inicio de enfermedad y 6-8 semanas post si persiste bajo pensar en otra etiología
Biopsia renal

108
Q

Causas de sindrome nefritico

A
  1. Glomerulonefritis post infecciosa (S.pyogenes, S.grupos C y G, gramnegativos, mico)
  2. Glomerulonefritis primarias (rápidamente progresiva, membranoproliferativa, proliferativa mesangial no relacionada a IgA)
  3. Enfermedades sistémicas (LES, púrpura de Schönlein, crioglobulinemia, vasculitis necrosante)
109
Q

Manifestaciones clínicas de nefropatia por IgA

A

Pico de incidencia entre la segunda y tercera década de vida, hematuria microscópica asintomática con o sin proteinuria (adultos) o como hematuria macroscópica episódica posterior a una infección respiratoria superior o ejercicio (niños o jóvenes)

110
Q

Diferencias entre nefropatia por IgA y glomerulonefritis post infecciosa

A

En nefropatia por IgA la edad más frecuente es entre 20 a 30 años, raro la hipocomplementemia, existe hematuria recurrente, casi nadie se cura

GPI: es rara la hematuria recurrente, es frecuente la hipocomplementenemia, la edad más frecuente es 2-10 años, la mayoría se cura

111
Q

Tratamiento de glomerulonefritis postestreptococica

A

Tratamiento de soporte, se enfoca en las manifestaciones clínicas.
-Restricción de agua y sodio
-Administración de diuréticos de asa
-Tratamiento antibiótico
Los pacientes con evidencia histologica de enfermedad severa frecuentemente son tratados con pulsos de metilprednisolona o plasmaferesis

112
Q

Tratamiento de síndrome nefrotico relacionado con nefropatia por IgA y púrpura

A

Uso conjunto de corticoides
IECA
Para disminuir la proteinuria y progresión de la falla renal en algunos pacientes

113
Q

Clínica de síndrome nefritico

A

edema que inicia después de un periodo de latencia, generalizado, la retención hídrica puede provocar edema pulmonar y es seguido por la aparición de orina “ahumada” y escasa e incrementos en la presión arterial; ocasionalmente anuria y proteinuria en rangos nefroticos. Hematuria franca e hipertensión

114
Q

Indicación de biopsia renal en pacientes con síndrome nefritico

A

Presentación atípica <2 años y >12 años, historia renal preexistente, sincronización con infección, hallazgos ERC, anuria, proteinuria a nivel nefrotico, deterioro rápido funciona renal, complemento normal

115
Q

Seguimiento en pacientes con síndrome nefritico

A

Medir TA y EGO 4-6 semanas en los primeros 6 meses y luego cada 3-6 meses hasta que no haya hematuria y proteinuria y presión normal durante 1 año

116
Q

Definición de síndrome de Goodpasture

A

Síndrome pulmonar-renal definido por la evidencia de hemorragia alveolar y lesión renal aguda (glomerulonefritis rapidamenre progresiva) causada auto anticuerpos anti membrana basal glomerular

117
Q

Tríada clásica de síndrome de Goodpasture

A

Hemoptisis
Infiltrados alveolares difusos
Anemia

118
Q

Contra que se dirigen los autos anticuerpos en el síndrome de Goodpasture

A

Contra las moléculas de colageno tipo IV un componente de las membranas basales glomerulares donde provoca depósitos de los mismos provocando lesión titular con mediación celular y de complemento resultando en hemorragia alveolar y lesión renal

119
Q

Hallazgos para clínicos en síndrome de Goodpasture

A

Anticuerpos anti membrana basal glomerular
Ausencia de complejos inmunes circulantes
ANCA
Crioglobulinas
EGO: hematuria, proteinuria, cilindros eritrocitarios
Elevación de BUN y creatinina
Anemia
Biopsia renal

120
Q

Hallazgos de la biopsia renal en pacientes con síndrome de Goodpasture

A

Depósitos lineares de anticuerpos anti membrana basal glomerular y depósito de C3

121
Q

Factores que favorecen el manejo agresivo en síndrome de Goodpasture

A 
Presencia de hemorragia pulmonar 
Ausencia de oliguria
Creatinina <5.5
Progresión rápida 
ANCA+
Deseo de trasplante
122
Q

Tratamiento agudo de síndrome de Goodpasture

A

CORTICOIDES
en algunos casos se necesitan aféresis con reposición de albumina
Terapia inmunosupresora (metil y CFA)

123
Q

Prevención primaria en anemia por deficiencia de hierro

A

Lactancia materna durante 6 meses posterior ablactacion alimentos ricos en hierro
Aporte de hierro suficiente, evitar AINES,
Profilaxis con hierro oral en mujer gestante
Profilaxis con hierro oral en los niños de 6 a 12 meses
Desparasitacion

124
Q

Dosis de profilaxis de hierro oral en mujeres gestantes

A

60 mg de hierro elemental al día a partir del segundo semestre del embarazo hasta 3 meses post parto

125
Q

En cuales situaciones se indica profilaxis de hierro oral en niños de 6 a 12 meses

A

Productos de embarazo múltiple
Niños de termino alimentados con leche de vaca, seno materno sin ablactacion con alimentos con hierro, con mala absorción intestinal o pérdida crónica de hierro, hemorragia en periodo neonatal, madre con deficiencia de hierro en el embarazo

2mg/kg/día de hierro elemental durante 6 meses (en RN pre terminó 1 mes - 12 meses)
RN pre terminó con muy bajo peso (750-1500g) la fe oral en el primer mes a dosis de 3-4mg/kg/día y en extremadamente bajo 5-6mg/kg/día

126
Q

A quien se realiza tamizaje para anemia por deficiencia de hierro

A

Infantes, gestantes, sintomáticos, mujeres con sangrado uterino anormal, >65años, infección por H.pylori, vegetarianos
Niños de 9-12 meses sin factores de riesgo,
Niños 6 y 9 con FR
Ente 2 y 3 años y a los 5 en países alta prevalencia

127
Q

Reserva ferrica normal en adulto

A

2-5g (1 g de almacén)

128
Q

Diagnóstico clínico de anemia deficiencia de hierro

A

Síntomas relacionados con hipoxia tisular: cefalea, fatiga, palidez cutánea y conjuntival, palpitaciones, angina, taquicardia, calambres musculares,

Síntomas relacionados con la deficiencia de hierro: disminución de la capacidad para llevar a cabo actividades cotidianas, parestesias, ardor en la lengua, disfagia, pica, síndrome piernas inquietas, glositis, coiloniquia, estomatitis, no crecen,

129
Q

Pruebas diagnósticas para anemia por deficiencia de hierro

A

BH completa

  • Hb: <14 H; 12 M…. 3 meses 11.5
  • HTC: <40 %H; <37% M, 35% 6 meses
  • VCM: <80
  • HCM: <27
  • Amplitud de la distribución eritrocitaria:>14.5
  • Recuento de leucocitos: normales
  • Reticulocitos normales
  • Frotis de sangre periférica: microcitosis, hipocromia
130
Q

Estudios para evaluación del estado de hierro

A 
Hierro serico total (disminuido)
Capacidad total de fijación del hierro ( aumentada) 
Porcentaje de saturación de transferrina (disminuida)
Ferritina serica (disminuida)
131
Q

Laboratorial más sensible para evaluar reservas de hierro

A

Ferritina serica
Mujeres <12ng/ml
Hombre <39 ng/ml

132
Q

Estándar de oro diagnóstico para anemia por deficiencia de hierro

A

Tincion para hemosiderina de aspirado de médula ósea

133
Q

Tratamiento farmacológico para anemia por deficiencia de hierro

A

Corregir causa que lo provocó
Suplementacion con hierro con sulfato ferroso
-Niños 3 a 6 mg/kg/día dividido en una o tres dosis (si no tiene factores de riesgo 1-3mg/kg/día) continuar tres meses
-Adultos: 180 mg/día dividido en tres dosis

Por tiempo variable, continuarse a igual dosis durante un tiempo similar al que fue necesario alcanzar la normalización de Hb

Dentro de las dos primeras horas después de haber ingerido alimentos o antiácidos, 15-30 minutos antes de los alimentos y no acompañarlo con lácteos

134
Q

Indicaciones para vía parenteral

A

Intolerancia digestiva grave al hierro oral
Patología digestiva que contraindiqué la vía oral
Cuando se prevee que el tramientinoral será insuficiente o inadecuado

135
Q

Indicación para transfusión de eritrocitos

A

Descompensación hemodinámica
Procedimiento quirúrgico de urgencia
Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
En niños con Hb<5g/dl

136
Q

Como debe ser la vigilancia en anemia por deficiencia de hierro

A

Citarse a consulta externa 30 días después del inicio de TX con BH

  1. Si la Hb no incrementa 1 gr investigar posibles causas (apego, pérdidas agudas de sangre), si no referir al servicio de pediatría o MI o corregir causa y continuar Tx
  2. Si la Hb incrementó al menos un gramo citar cada 30 días con BH hasta que se normalice

Posteriormente solicitar BH trimestralmente durante un año

137
Q

En qué casos se indica la prueba terapéutica con sulfato ferroso en niño dd 9-12 meses

A

Si no es posible realizar el perfil bioquímico y la BH sugiere deficiencia de hierro y el niño tiene factores de riesgo y está asintomático iniciar prueba terapéutica 3-6 mg/kg/día
La confirmación de la prueba se establece por un pico en los retis(>2%) a los 5-10 días o un aumento de Hb >1gr a los 10 días

138
Q

Causa de anemia megaloblastica

A

Deficiencia de vitamina B12

Deficiencia de folato

139
Q

Etiología de anemia megaloblastica por deficiencia B12

A

Malabsorcion intestinal, secreción defectuosa del factor intrínseco (destruccion autoinmune de células parietales gastricas [anemia perniciosa]) o remoción QX, síndrome de intestino corto, parásitos

140
Q

Que se ve en un extendido de sangre en anemia megaloblastica por deficiencia de B12

A

Neutrofilos hipersegmentados y plaquetas grandes

141
Q

Diagnóstico laboratorial de anemia megaloblastica por deficiencia de b12

A

VCM>100
Concentración serica de B12 baja <200 pg/ml
Niveles de homocisteina alta >15
Ácido metilmalonico alto >270

142
Q

Clínica característica de deficiencia de !12

A

Déficit neurologico
Parestesias, trastornos en la marcha con pérdida de la posición de las articulaciones, degeneración medular subaguda, confusión, pérdida de la memoria, arreflexia, demencia o depresión

143
Q

Requerimientos diario de B12

A

2-5mcg

Reservas hepaticas 2-5 mg

144
Q

Factores de riesgo para anemia por deficiencia de B12

A

DM1, enfermedad de graves o adisson, hashimoto, insuficiencia ovarica primaria, miastenia gravis, vitiligo, cancer gastrico

145
Q

Etiología de anemia por deficiencia de folato

A

Nutrición precaria(alcohol), malabsorcion (yeyunal), aumento requerimientos (embarazo, diálisis, anemia hemolitica(, anticonvulsivos, AOC, desnutrición de tercer grado( primera causa en niños)

146
Q

Manifestaciones de deficiencia de folato

A

Glositis, esplenomegalia, hepatomegalia

147
Q

Diagnóstico laboratorial de deficiencia de folato

A

Aumento de la homocisteina
Ácido metilmalonico normal
VCM >100

148
Q

Cuando se logra la normalización de las anormalidades en la médula ósea tras administración de folato o vitamina B13

A

Inicialmente en las primeras 48 horas comienza la normalización de médula ósea, completamente en 2-3 días
El conteo reticulocitario alcanza su máximo en 4-10 días

149
Q

Dosis de vitamina b12

A

1000mgc/día por 1-2 semanas posteriormente 1000mcg/día por 4 semanas; mantenimiento IM de 100-1000mcg por el resto de la vida

150
Q

Dosis de folato

A

1mg/día

151
Q

Manifestaciones de anemia aplasica

A

Palidez, equimosis, petequias, fiebre, sangrado anormal, fatiga, acortamiento de la respiración, angina, menorragia, moretones, epistaxis, faringitis, ulceraciones en boca, lengua y soplo sistolico. Las formas congénitas talla baja o anormalidades esqueléticas o ungueales

152
Q

Que es la anemia de Fanconi

A

Entidad herencia AR manifestada al nacimiento con alteraciones estructurales (aplasia o hipoplasia radial, aplasia de los pulgares,malformaciones renales en morfología y localización), alteraciones hematologicas, talla baja y pigmentación cutánea

153
Q

Estándar diagnóstico para anemia aplasica

A

Biopsia de médula ósea que demuestre hipocelularidad y la ausencia de una anormalidad cromosómica

(BH, reticulocitos, serologia para virus de hepatitis B y C, EGO, PFH, VIH, epstein barr, parvovirus, CMV, hemoglobina F, TAC)

154
Q

Tratamiento de elección de anemia aplasica

A

Trasplante alogenico de médula ósea o
Tratamiento inmunosupresor con inmuniglobulina antitimocito( con o sin ciclosporina) si no es candidato a trasplante
Se puede agregar corticoides y factores estimuladores de colonias de granulocitos

155
Q

Principal causa de mortalidad en pacientes con anemia aplasica

A

Infecciones o sangrado

156
Q

Lugar donde se absorbe la vitamina B12

A

Íleo terminal

157
Q

Definición de talasemia

A

Engloba conjunto de trastornos congénitos (heredados AR) caracterizados por deficiencia en la síntesis de una o más cadenas polipéptidicas de la hemoglobina

158
Q

Fisiopatologia de talasemia

A

En ausencia de cadenas de globina complementarias las cadenas que son sintetizadas de forma normal forman agregados se precipitan en el citoplasma, dañan las membranas celulares y llevan a la destruccion corpuscular prematura. Existe hematopoyesis inefectiva y hemolisis que llevan a la anemia

159
Q

Diagnóstico de talasemia B mayor (anemia Cooley)

A

Resulta en un exceso de globinas alfa. Forma más severa Resultando de una delecion genica en cromosoma 11
Anemia (micro hipo) y alteraciones morfológicas de los eritrocitos circulantes detectadas en las primeras 6 semanas de vida, esplenomegalia a las 8 semanas.
Sin transfusión la Hb llega <3-5, retis elevados (5-15%), aumento variable de HbA2, aumento de hemoglobina fetal
UpToDate (6-12 meses de vida) ictericia, coluria, falla medro, hemato extra, infección

160
Q

Diagnóstico de talasemia alfa mayor

A

Exceso de globinas-B, llevando a la formación de tetrámeros llamados hemoglobina H, por sustituciones de nucleotido o deleciones del cromosoma 16
Electrofofesis es normal en ausencia de

161
Q

Diagnóstico de Enfermedad de la hemoglobina H

A

Severidad variable, usualmente asintomáticos, por delecion de 3 alelos o alguno mutó de genes de cadena alfa.

  • Anemia severa con requerimiento transfusión al para sobrevivir, se confirma por la presencia de hemoglobina H en electroforesis. (20-40% de los casos presenta hemoglobina Bart)
  • Disminución del nivel HbA2.
  • hematopoyesis ineficaz, por lo tanto hacen hematopoyesis extra medular causando hepatoespleno y sobrecarga de hierro(causando cole, deformidades de hueso, falla de medro)
162
Q

Diagnóstico de talasemia alfa menor

A

Se pierden dos alelos de genes cadena alfa
Desorden sospechado en neonatos con disminución de VCM <94 y aumento de la hemoglobina Bart
Anemia micro hipo
Demostración de disminución en la tasa de producción de cadenas alfa en retis

163
Q

Diagnóstico de talasemia beta menor

A 
Aumento de hemoglobina alfa dos
Microcitosis
Hipocromia
Células en diana
Puntilleo basófilo
La electroforesis demuestra el predominio de hemoglobina A, aumento de HbA2 Y hemoglobina fetal normal o mínimamente elevada
164
Q

Manifestaciones generales de talasemia

A

Manifestaciones de síndrome anémico como cansancio intolerancia al ejercicio
Dolor abdominal o en el cuadrante superior derecho (Hiperesplenismo infarto esplénico colelitiasis)
Palidez falla de medro, ingesta inadecuada, esplenomegalia, ictericia, hiperplasia maxilar y maloclusión dentaria; colelitiasis soplo sistólico y fracturas patológicas

165
Q

Manejo primario de las talasemia dependiente de transfusiones

A
  • Terapia transfusional (inicio cuando la concentración de hemoglobina es <7, meta >9.3; dosis 15ml/kg cada 3-5 semanas)Vacunación contra el virus de la hepatitis B antes del inicio de las transfusiones
  • Esplenectomía recomendada cuando los requerimientos transfusionales >200-250ml/kg/ año ; Se difiere hasta la edad de cuatro a seis años y precedida por vacunación antineumocócica
  • Quelacion de hierro ( deferoxamina con o sin dosis bajas de ácido ascórbico)
  • Trasplante de médula ósea
166
Q

Definición de anemia de células falciformes

A

Enfermedad eritrocitaria causada por una mutación AR de un gen único de la cadena B de globina (sustitución de valina por ácido glutamico en la posición 6) de la HbA que produce un mutante llamada HbS (Hb falciforme). Ocurre cuando es HbSS

167
Q

Principal característica de HbS en ACF

A

Confiere propiedades a normales a los eritrocitos, destruyendolos fácilmente y su forma de hoz puede interrumpir el flujo sanguíneo

168
Q

En neonatos cuando se empieza a manifestar los síntomas de ACF

A

Neonatos suelen ser asintomáticos, aparecen síntomas al diminuir los niveles de HbF a los 4-6 meses de edad (debut 6-12 meses)

169
Q

Manifestaciones en ACF

A

Grados variables de anemia,
Obstrucción de capilares causando crisis dolorosas (manos, pies), dactilitis
Hemolisis crónica (cansancio, falla medro, ictericia, palidez, hepatomegalia)
Síndrome torácico agudo (dolor, fiebre)
Infecciones
Priapismo

170
Q

Profilaxis otorgada en pacientes con ACF

A

Inmunizaciones (influenza, meningococo) >2años
Penicilina desde los 2 meses-5años
Vigilancia temperatura corporal

171
Q

Diagnóstico de ACF

A

Tamizaje neonatal
Confirmatorio con electroforesis de Hb
Bh, retis, extendido sangre

172
Q

Manejo inicial agudo en ACF

A

Rehidratacion

173
Q

Indicación de transfusión sanguínea en pacientes con ACF

A

Exacerbaciones anémicas agudas, después de un episodio que amenazo la vida, procedimientos de riesgo elevado

174
Q

Único tratamiento curativo en ACF

A

Trasplante de médula ósea

175
Q

Cuando se emplea la Hidroxiurea y en qué sirve

A

Índice síntesis de HbF reducen crisis dolorosas y requerimientos funcionales

176
Q

Definición de esferocitosis hereditaria

A

Trastorno de agrupamiento familiar caracterizado por hemolisis con heterogeneidad clínica marcada por anormalidades de las proteínas membranales eritrocitarias (espectrina alfa, beta, ankirina, Banda 3, proteína 4.2) normalmente autosomica dominante donde la fragilidad osmotica está incrementada

177
Q

Manifestaciones de esferocitosis hereditaria

A

Síndrome anémico en intensidad variable
Ictericia recurrente con o sin esplenomegalia
Ulceración cutánea, gota, dermatitis de piernas, cardiomiopatia, disfunción de médula espinal, hematopoyesis extramedular (retardó de crecimiento, deformidades craneales y de la mano)

178
Q

Diagnóstico de esferocitosis hereditaria

A

Sospechar : Pacientes que presenten anemia con CHCM >36 gr/dL
Reticulocitosis
Hiperbilirrubinemia no conjugada

  • realizar la prueba de fragilidad osmótica con cloruro de sodio con sangre incubada y verificar que el paciente no tenga deficiencia de hierro, ni ictericia obstructiva.
  • Esferocitos en sangre periférica

En neonatos que presenten hiperbilirrubinemia indirecta con Coombs negativo y sin incompatibilidad a grupo AB0, sospechar esferocitosis hereditaria.

179
Q

Tratamiento de soporte en pacientes con esferocitosis hereditaria de intensidad moderada a severa

A

Administración de ácido fólico (2.5 mg/día en menores de 5 años y 5 mg/ día en mayores de 5; 1mg/ día en general) y transfusión de concentrados eritrocitarios

180
Q

Indicaciones de esplenectomia en pacientes con esferocitosis hereditaria

A 
Presentaciones moderadas y graves o con litiasis vesicular sintomática preferentemente en mayores de 6 años 
Precedido de (2 semanas) por vacunación contra neumococo, meningococo y h.influenzae tipo b además de profilaxis antibiótica 6 meses después con B lactamicos
181
Q

Motivo de consulta más frecuente en pacientes con anemia aplasica

A

Sangrado anormal

182
Q

Alteraciones estructurales en anemia de Fanconi

A

Entidad de herencia que al nacimiento presenta alteraciones estructurales (aplasia o hipoplasia radial, aplasia de pulgares, malformaciones renales en morfología y localización) y tardíamente alteraciones hematologicas, talla baja y pigmentación cutánea

183
Q

Diagnóstico definitivo para anemia aplasica

A

Biopsia de médula ósea con hipocelularidad y ausencia de una anormalidad cromosómica previamente descartar deficiencia de hierro,b12 o folato

184
Q

Tratamiento de elección de anemia aplasica

A

Trasplante alogenico de médula ósea

Segunda línea; tratamiento imunosupresor con inmunoglobulina antitimocito (con o sin ciclosporina;)

185
Q

Definición de hemorragia mucho cutánea significativa

A

Por lo menos 2 síntomas sin requerimiento transfusión sanguínea o
Un síntoma que requiere transfusión sanguínea o
Un síntoma recurrente cuando menos en tres ocasiones diferentes

186
Q

Bleeding Score para establecer la gravedad de la hemorragia, grados -1 a 4

A

-1 ausencia de síntomas en procedimientos invadidos o extracciones
0 ausencia de síntomas
1 presencia de hemorragia leve
2 los síntomas requieren evaluación médica sin intervención
3 los síntomas de hemorragia requieren alguna intervención médica (cauterizacion)
4 cuando la hemorragia requiere transfusión o administración de desmopresina

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