Embryo du système musculo-squelettique Flashcards
Qu’est-ce que les somites?
Les somites sont des structures segmentées transitoires dérivées du mésoderme paraxial.
Le mésoderme paraxial contient des cellules qui serviront à la formation de quoi?
Des cellules qui contribueront à la formation des cellules du squelette axial,
de la musculature troncale et de ses tendons,
du derme troncal,
du tissu adipeux brun
et des méninges spinales
Les malamutes sont enclins à avoir quelle condition? Quels sont les signes cliniques?
- Chondrodysplasie (défaut dans la minéralisation de l’os et/ou formation du cartilage).
- Pattes anormalement courtes en proportion avec le reste du corps et incurvées.
- Mâchoire inférieure protubérante
- Déviation vertébrale.
- Boite
- Cause génétique (Cdpx2)
- Ou cause environnementale (anticoagulant, warfarin)
Quels 5 éléments compose le système musculosquelettique?
- Le système musculosquelettique est constitué d’os, de cartilage, de muscles,
de ligaments et de tendons.
Quelles 3 lignées génèrent le squelette?
- les mésoderme paraxial
- le mésoderme de la plaque latérale
- la crête neurale crânienne
Au départ, les somites apparaissent comme des sacs épithéliaux creusés d’une cavité qui contient des cellules lâchement réparties. Comment se nomment ces cellules?
Les cellules du somitocèle
Au cours du développement, les cellules du somitocèle se séparent, se différencient en structures segmentées que l’on retrouve de part et d’autre de la _______________.
La partie ventro-médiale du somite subit une transformation _________________ et forment le ________ alors que le reste du somite (couche dorso-épithéliale) formera le ______________.
notochorde
épithélio-mésenchymateuse
sclérotome
dermamyotome
Dans le développement du système musculosquelettique, qu’est-ce qui se développe à partir du mésoderme latéral?
Formation des os appendiculaires (membres) muscles cardiaques, muscles lisses du système digestif et respiratoire derme et hypoderme (membres, ventre)
Quelle est la contribution au système musculosquelettique de la crête neurale?
Elle contribue à l’ossification du crâne.
En quoi les dermamyotomes vont-ils se différencier?
En dermatome et en myotome
Les cellules du myotomes vont subir une transition épithélio-mésenchymateuse et formeront quoi?
les muscles du squelette axial,
les muscles dorsaux,
les muscles abdominaux
et les muscles des membres.
Les cellules des dermatomes vont former quoi?
Le derme,
l’hypoderme de la peau du cou et du dos
Le mésoderme paraxial se développe à quel vitesse chez les animaux?
6 paires / jour
Le nombre de somites varie en fonction des espèces (___chez le chiens,___ chez le poulets, ___ chez la souris…)
(40 chez le chiens, 50 chez le poulets, 65 chez la souris…)
Comment se nomme, au niveau de la tête, les structures semblables aux somites qui contribuent à la formation de la tête (muscle du visage, mâchoire, gorge)?
Combien y en a-t-il?
Les 7 paires de somitomères.
Dérivation embryonnaire différentes:
Chaque type de muscle est issu d’une couche de cellules différentes. Quelles sont-elles?
- Muscles striés squelettiques: myotomes des somites
- Muscles striés cardiaques: mésoderme latéral splanchnique, région cardiaque
- Muscles lisses: mésoderme latéral splanchnique
- Les cellules épithéliales du myotome se différencient en _________________.
- Prolifération et migration des cellules du myotomes des somites
- Différenciation des cellules du myotome (_______________) en _________.
cellules mésenchymateuses
cellules mésenchymales
myoblastes.
- Arrêt de la prolifération des myoblastes et différenciation en myocytes (sous l’action de
la _________ (Gdf8). - Fusion et alignement des myocytes pour former une ______________ qui renferment des myofibrilles
- Les myofibrilles s’organisent pour former des _________ les unités de contraction.
myostatin
fibre musculaire multinuclée
sarcomères
Quelle anomalie est due à une mutation dans le gène de la myostatine (Gdf8)?
La double musculature.
Présent chez la vache bleu belge et le chien whippet.
D’où sont issus les muscles suivants?
- Vaisseaux sanguins, muscles érecteurs du poil: ____________
- Iris de l’œil: ____________
mésoderme local
crête neurale
D’où sont issues les cellules des os suivants?
- Squelette axial (vertèbres et côtes) :
- Os appendiculaires (membres):
- Squelette du crâne:
Sclérotome des somites
(mésoderme paraxial)
Mésoderme latéral
Cellules de la crête neurale et mésoderme paraxial (incluant mais pas limité aux somites/somitomères).
Quels sont les deux modes d’ostéogénèse?
- Ossification endochondrale
- Ossification directe (ou intramembraneuse)
Au niveau des os, Les sclérotomes forment ____________.
Les vertèbres, les disques intervertébraux et les côtes
Quelles sont les 3 étapes du parcours des cellules du sclérotome pour former un corps vertébral?
- Transition cellulaire
- Migration
- Différentiation
En quoi consiste la transition cellulaire des cellules du sclérotome (en vue de devenir des vertèbres)?
Transition épithéliale à mésenchymateuse
* Perte des jonctions intercellulaires et de l’organisation basale/apicale (caractéristiques des cellules épithéliales).
* Gain d’une organisation cellulaire lâche capable de migrer (caractéristique des cellules mésenchymateuses)
En quoi consiste la migration des cellules du sclérotome (un vue de devenir des vertèbres)?
Les cellules du sclérotome migrent et entourent le tube neural et la notochorde.
Quelle est la première sous-étape de la différenciation des cellules du sclérotome (un vue de devenir des vertèbres)?
Les cellules de chaque sclérotome se divisent en deux populations cellulaires:
* Les cellules crâniennes à faible densité cellulaire
* Les cellules caudales à forte densité cellulaire (très proliférative)
formation de la colonne vertébrale
* Séparées par la Fissure de von Ebner
Quelle est la deuxième sous-étape de la différenciation des cellules du sclérotome (en vue de devenir des vertèbres)?
Fusion de la moitié caudale d’un sclérotome avec la moitié crânienne du sclérotome suivant
* Ce processus est appelé la re-segmentation
* La re-segmentation est responsable de la position finale des os
* À cause de la re-segmentation le myotome va d’une vertèbre à une autre, ce qui permet le mouvement de la colonne
Où se développe les disques intervertébraux?
Au niveau de la fissure de von Ebner
De quoi sont composées les disques intervertébraux?
De fibrocartillage
Quelle partie du disque intervertébral ne se forme pas à partir du sclérotome? D’où vient cette partie?
Le noyau pulpeux provient de la persistance de la notochorde.
Développement des côtes est associé à la spécification _________________________.
* Se forment par ossification _____________
* Dans la partie ventrale du tronc, une paire de condensations mésenchymateuses
(________________) fusionnent pour former le sternum
des somites et des vertèbres
endochondrale
barres sternales
Les os du crâne dérivent de quoi? Quelle partie précise vient de quelle zone précise?
Le mésoderme (dont les sclérotomes) et la crête neurale.
Les os se développant caudalement à la notochorde et le cartilage hypochiasmatique viennent du mésoderme.
Les os rostraux viennent de la crête neurale
Concrètement quels os crâniens sont formés par le mésoderme versus par la crête neurale?
- Mésoderme:
La majorité des os pariétaux
L’os interpariétal - Crête neurale:
L’os frontal
Une partie de l’os interpariétal
La jonction entre les os pariétaux
lL jonction entre les os pariétaux et l’os interpariétal
- La majorité des os du crâne se forment par ossification ________________
- Une partie de l’os ________, l’os ______, les os _________ et les osselets ___________ se forment par ossification _____________
directe
nasal, occipital, à la base du crâne (Alisphénoïde, Processus styloïde..)
de l’oreille
endochondrale
Les os longs sont formés par ossification _____________.
endochondrale
Dans la formation des os longs,
- Les chondrocytes vont sécréter une_____________________________
- Aux extrémités des os, les chondrocytes sont ____________
- Aux centre on retrouve de l’extérieur vers l’intérieur, ________________________________________________________________.
matrice cartilagineuse
quiescents
des chondrocytes prolifératifs,
préhypertrophiques, hypertrophiques
- Les chondrocytes sont remplacés par des ostéoblastes via l’invasion _______________
- Ossification débute
- L’épiphyse reste __________; après la naissance des ____________________ vont apparaître.
de vaisseaux sanguins
cartilagineuse
sites d’ossification secondaire
Les teckels sont enclins avoir quelle anomalie des os?
Achondroplasie
* Problème de l’ossification endochondrale des épiphyses des os longs
* Entraîne le nanisme
* Mutation dans les gènes de collagène de type I ou II
Qu’est-ce que l’ostéopétrose? Chez quel animal est-ce fréquent?
Ostéopétrose (osteon = os, pétros = pierre), Vache (race angus)
(Marble bone disease)
* Fonction anormale des ostéoclastes
* Problèmes de résorption et de remodelage des os
* L’os est épais lourd et fragile
* Mutation Slc4a2
Qu’est-ce que l’ostéoporose?
Ostéoporose (osteon = os, poros = trou)
* Perte de minéralisation de l’os
* Os mince et fragile
* Chez le cheval associé à l’inhalation de dioxyde de silicium en Californie (SAO)
* Chez le chien effet secondaire de l’hyperparathyroidisme, immobilisation de la jambe sur une longue période, utilisation de médicaments anti-convulsion
Nommez et décrivez brièvement deux anomalies des os chez le chat.
Gigantisme (gigas = géant)
* Excès de croissance rapide et généralisée ayant lieu avant la fusion des disques épiphysaires
* Excès d’hormone de croissance (GH)
Acromégalie (akron = extrémité, megas = grand)
* Croissance démesurée des extrémités (face, mains, pieds) ayant lieu après la fusion des
disques épiphysaires
* Causé par Hyperpituitarisme, adénome hypophyse produisant GH
Comment se forment les articulations?
- Chondrogenèse arrête
- Condensation cellulaire (interzone)
- L’apoptose cellulaire crée un espace, la cavité articulaire
- Cellules mésenchymateuse adjacentes se différencient et forment la capsule articulaire
Quel gène HOX code pour chaque os du membre thoracique?
HOX 9: Scapula
HOX 10: Humérus
HOX 11: Radius et ulna
HOX 12: Métacarpien
HOX 13: Phalanges
Qu’Est-ce qui est responsable du patron vertébral?
Un code de gènes HOX
- La formation des membres débutent par l’activation d’un groupe de cellules __________________ dans le mésoderme latéral somatique qui expriment les gènes de la famille _____.
- Ces cellules vont former un bourgeon (limb bud) sous le contrôle de ________________
- L’acide _________ est aussi importante pour ce procédé
mésenchymateuses
TBX
FGF8; l’AER (apical ectodermal region)
rétinoïque
- La formation des membres débutent par l’activation d’un groupe de cellules __________________ dans le mésoderme latéral somatique qui expriment les gènes de la famille _____.
- Ces cellules vont former un bourgeon (limb bud) sous le contrôle de ________________
- L’acide _________ est aussi importante pour ce processus
mésenchymateuses
TBX
FGF8; l’AER (apical ectodermal region)
rétinoïque
L’_____: produit un facteur de croissance (_____) qui amène la prolifération rapide des cellules du mésenchyme non-différenciées (zone de ____________).
Les cellules le plus loin de cette zone s’évade de l’influence du _____ et les cellules commencent à se différencier en cartilage (os), muscles striées.
Modèle à deux gradients FGF et l’acide _____________ permettrait de positionner les cellules.
AER
FGF8
progression
AER
rétinoïque (AR)
Au niveau des membres,
- Les cellules du mésoderme latéral vont former:
- L’ectoderme de revêtement va former:
- Le mésoderme sera colonisé par __________ pour former les ________.
Mésoderme latéral: les os, le cartilage, les cellules du dermes, de l’hypoderme
Ectoderme: l’épithélium de la peau
Le mésoderme sera colonisé par les cellules des myotomes pour former les muscles
Quelles sont les étapes de la formation des membres sur l’axe proximo-distal?
Le bourgeon du membre se prolonge
* La partie distale prend la forme d’une palette (19)
* La partie proximale demeure cylindrique
* Le membre effectue une rotation de 90o
* Une constriction divise la partie cylindrique en deux pour donner bras/avant-bras, cuisse-jambe
* Entre ces segments, les articulations se forment (coude/genou)
Les membres se développent selon 3 axes, lesquels? Leur développement est sous le contrôle de quelle zone?
- L’axe proximal-distal (de l’épaule au doigt)
sous le contrôle du AER (apical ectodermal ridge). - L’axe dorso-ventral (du dos de la main à la paume) sous le contrôle du WNT7A exprimé par l’ectoderme dorsal.
- L’axe antérieur-postérieur (les doigts)
sous le contrôle du ZPA (zone of polarizing activity).
L’axe dorso-ventral
Les souris KO pour Wnt7a montrent _______________ des mains et des pieds tandis que les souris KO pour En1 montrent _____________
deux faces ventrales
deux faces dorsales
L’axeantérieur-postérieur est sous le contrôle du ZPA (Zone of Polarizing Activity)
* Morphogène ______________
* Responsable de formation ________
La ZPA sécrète Sonic hedgehog (Shh)
des doigts
Comment se nomme le patron de base de la formation des doigts, commun à tous les mammifères?
Le patron pendactyle
Réduction dans le nombre et la taille des doigts (évolution de __________ à __________)
* Parfois associé au niveau d’expression de SHH et de son récepteur PTCH1
Équins: 3e doigt seulement
Ruminants, porc: 3e et 4e
* Structures palmées jeu entre ____________
plantigrade à digitigrade
BMP, Gremlin, FGF
La formation des membres du serpent
Tbx4: élément de régulation HLEA et HLEB sur son promoteur
______ important pour le développement initial, et _______ pour le dév. tardif _______ n’est pas conservé chez le serpent (élément essentiel à la bonne expression du gène dans les membres postérieurs chez la souris)
_______ est conservée expliquant pourquoi des ébauches sur certaines espèces
(Tbx4 importante pour le développement du pénis et clitoris).
HLEB
HLEA
HLEA
HLEB
Pourquoi les serpents ont pas de membres?
Sonic the hedgehog est fortement inhibé
Nommez et décrivez brièvement 3 types d’anomalie des doigts.
Polydactylie
* Doigts/orteils surnuméraires
* Peut-être héréditaire, mutation dominante
* Mutation Gli3 …mais plusieurs autres gènes identifiés
Syndactylie
* Fusion Doigts/orteils
* Mutation dans Lrp4 pourrait être important
Brachydactylie (brakhys = court, dactylos = doigts)
* Doigts/orteils courts
* Mutation dans Ror2 et plus
