Embryo 3 - Malformations cardiaques Flashcards
Malformations cardiaques
Environ __% des bébés vivants ont une malformation cardiaque dont la ___ et mortelle si elles ne ont pas opérées.
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Que peuvent être les malformations cardiaques?
- Syndromique
- Multifactorielle
- Sporadique
Est-ce que les malformations cardiaques ont souvent un impact en prénatal?
Non, elles sont compensées par les shunts fonctionnels
Que sont les anomalies de situs?
Résultats d’une anomalie de différenciation de l’axe d-g lors de la S3, soit à cause de mouvements anormaux des cils du noeud de Hensen, ou suite à une anomalie dans la cascade moléculaire qui contrôle le développement de ces axe
Décrit la dextrocardie.
- Coeur dans le thorax droit
- VD et OD ont une morphologie de coeur gauche et en continuité avec les veines pulmonaires et l’aorte
- VG et OG ont une morphologie de coeur droit et en continuité avec les VC et l’artère pulmonaire
Est-ce qu’il y a une conséquence fonctionnelle à la dextrocardie?
Non, le trajet sanguin demeure normal
Qu’est-ce qui se passe, en gros, dans le situs inversus totalis?
Le coeur, les gros vaisseaux et les organe abdominaux sont en image miroir par rapport à la normale
Qu’est-ce qui se passe dans l’isomérique AV droit?
- Oreillettes et ventricules ont une morphologie droite
- Poumons tri-lobés bilatéralement
- Aorte irriguée par faible pression
- Pression systolique anormale
Quel est le syndrome de l’isomérisme AV droite?
Syndrome d’asplénie
Qu’est-ce que le syndrome d’asplénie?
- Foie en médian
- Absence de rate
- Malrotation intestinale
- Appendice gauche
Décrit l’isomérisme gauche.
- Oreillettes et ventricules ont une morphologie gauche
- Poumons bi-lobés bilatéralement
- Artère pulmonaire irriguée par haute pression
- Hypertension pulmonaire
Syndrome associé à l’isomérisme AV gauche?
Syndrome de polysplénie
Décrit le syndrome de polysplénie.
- Foie central ou gauche
- Multiples petite rates
- Malrotations gastro-intestinales
Quelle est l’anomalie des oreillette la plus fréquente?
Communication inter-auriculaire
Décrit la communication inter-auriculaire.
- Anomalie du septum IA
- Passage du sang entre oreillettes
- Souffle bruyant
- Augmente la circulation pulmonaire
- Défaillance cardiaque congestive
Environ __% des CIA se referment avant l’âge de un an.
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Que comprennent les anomalies du septum ventriculaire?
- Agénésie totale du septum
- CIV dans la portion musculaire ou membranaire du septum
- Anomalie vavulvaire (tricuspide ou mitrale)
Que cause une sténose ou atrésie de la mitrale ou de la tricuspide?
Hypoplasie du coeur droit ou gauche
Qu’est-ce que la discordance AV?
Chaque oreillette est en continuité avec le mauvais ventricule, suite à une anomalie du canal AV
Nomme les anomalies de situs.
- Dextrocardie
- Isomérisme AV droit et gauche
- Anomalie des oreillettes
- Anomalie du septum ventriculaire
- Discordance AV
Qu’est-ce qui se passe si la formation des valves tricuspides et mitrales ne se fait pas bien?
- Développement anormal des valves tricuspide et mitrale
- Agénésie de la partie supérieure du septum inter-ventriculaire
- Agénésie de la partie inférieure du septum IA
Qu’est-ce qui se passe physiologiquement avec un CAV?
- Mélange du sang O2 et non O2 (cyanosant)
- Résistance pulmonaire très supérieur à la perfusion systémique
- Débit pulmonaire très supérieur au débit systémique
- Hypertension pulmonaire sévère
- Shunt droite → gauche
- Défaillance cardiaque léthale
Décrit morphologiquement la persistance du tronc artériel.
La septation aortico-pulmonaire, l’artère pulmonaire et l’aorte ne forment qu’un tronc artériel commun
Origine de la persistance du tronc artériel?
- Feuillet vulvaire primitif (génère une valve cono-troncale)
- valves aortiques et pulmonaires qui se ramassent dans le même vaisseau
Que cause la persistance du tronc artériel?
Mélange des circulation gauche et droite et hypertension pulmonaire
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux?
- Origine de l’aorte dans VD
- Origine de l’artère pulmonaire dans VG
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot?
- Sténose de l’artère pulmonaire et de l’infundibulum droit
- CIV
- Aorte prenant origine entre VG et VD
- VD hypertonique
Qu’est-ce qui se passe dans la tétralogie de Fallot?
CIV fournit une sortie de sang du VD qui circule dans l’aorte et se mélange avec du sang O2
En clinique, comment classe-t-on les maladies cardiaques?
- Cyanosante
- Non-cyanosante
- Obstructive
Qu’indique la cyanose?
Peau perfusé d’un sang désoxygéné (bleue)
Une partie du sang aortique provient du VD
Est-ce que les shunts d-g sont cyanosant?
Oui
Nomme les shunts d-g.
- Discordance AV
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des gros vaiseaux
- Atrésie mitrale
- Tronc artériel persistant
- Canal AV
- Atrésie tricuspidienne
- Sténose pulmonaire
Quelle est la forme la plus fréquente des maladies cyanosante?
Tétralogie de Fallot
Est-ce que les patients atteints de tétralogie de Fallot peuvent survivre sans traitements?
Oui, cela dépend de la sévérité de la sténose pulmonaire
Décrit la tétralogie de Fallot avec sténose légère.
- S’apparente à une CIV
- Shunt d-g
Quand est-ce que le shunt sera d-g avec cyanose dans la tétralogie de Fallot?
Quand la pression du VG seras = à celle du VD
Vrai ou Faux? La majorité des enfants avec une tétralogie de Fallot sont cyanosés ç la naissance.
Vrai