ELA Flashcards

1
Q

¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

A

Enfermedad neurodegenerativa

Proteinopatía de TDP43

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2
Q

La mutación de genes implicados en ELA ¿Qué provocan?

A
  • Inflamación
  • Falla en la proteoostásis
  • Falla en el procesamiento del ARN
  • Falla en Transporte vesicular
  • Disfunción mitocondrial
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3
Q

Genes más implicados en ELA

A
  • TDP43
  • SOD1
  • C9ORF72
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4
Q

Variantes de ELA

A

ELA-eci
ELA-neci
ELA-bi

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5
Q

En ELA

La degeneración es sólo en motoneuronas superiores

A

FALSO, también motoneuronas inferiores

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6
Q

La falla en el procesamiento del ARN en ELA provoca:

A

Axones largos que provocan la degeneración axonal

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7
Q

¿Qué gen está implicado en la falla del sistema ubiquitina-proteasoma?

A

SOD-1

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8
Q

La proteostásis hace que las motoneuronas se vuelvan más sensibles a glutamato

A

FALSO

Es la excitotoxicidad

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9
Q

La disfunción mitocondrial provoca:

A

Daño oxidativo, lo que lleva a un daño neuronal

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10
Q

ELA es un tipo de esclerosis múltiple

A

FALSO

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