Dystrofia rogówki Flashcards
dysgeneza mezodermalna
Amorficzna tylna
Osłabienie kom. śródbłonka i niereg. struktura istoty właś
Amorficzna tylna
Amorficzna tylna - dziedziczenie
AD
Rogówka płaska (<41D), cienka (nawet do 380um)
Amorficzna tylna
ogniskowe zab. nabłonka, wydatna linia Schwalbego, delikatne wyrostki tęczówki, włókna przetrwałej błony źrenicznej, zrosty tęczówkowo-rogowkowe, przemieszczenie źrenicy, pseudowieloźreniczność, kłaczki w przedniej istocie właś. NIE jest zw. rozwój jaskry
Amorficzna tylna
Predescemetalna - dziedziczenie
Brak zdefiniowanego dziedziczenia
materiał podobny do tłuszczów
Predescemetalna
lipoproteiny podobne do lipofuscyny
Predescemetalna
Początek po 30 rż, VA prawidłowa
Predescemetalna
podobne przymglenia: PXE, XR rybia łuska, stożek, dystrofia polimorficzna tylna, EBMD
Predescemetalna
odkładanie kolagenu, macierz zewnątrzkom. w bł Descemeta
Fuchsa
Descemeta, która staje się pogrubiała
Fuchsa
Fuchsa - dziedziczenie
nieznane
Polimorficzna tylna - dziedziczenie
AD
niepraw., wielowar. kom. śródbłonka, które wyglądają i zachowują się jak kom. nabłonka lub fibroblasty
Polimorficzna tylna
barwienie w kier. keratyny, szybki i łatwy wzrost w hodowli, desmosomy wewnątrzkom., tendencja do prolif
Polimorficzna tylna
pęcherzykowate zmiany i obraz “torów kolei żelaznej”,
Polimorficzna tylna
pasma w kształcie muszli
Polimorficzna tylna
Częste są rozlane niepraw. błony Descemeta w tym pogrubienie tylnej niepodzielnej war., wielowar. wygląd
Polimorficzna tylna
Wrodzona dziedziczna - dziedziczenie
CHED 1 - AD , CHED 2 - AR
pogrubienie i uwarstwienie Descemeta
Wrodzona dziedziczna
niepostepująca z asymetrycznym zmętnieniem rogówki i obrzękiem
Wrodzona dziedziczna
Od rozlanego przymglenia do wygl. kryształu
Wrodzona dziedziczna
Pogrubienie rogówki (2-3x grubsza).
Wrodzona dziedziczna
Plamista (Francois) - dziedziczenie
AD
nadmiar GAG, które barwią się błękitem alcjanowym i żelazem koloidowym, oraz tłuszczów, które barwią się czernią Sudanu B i czerwienią olejową O
Plamista (Francois)
niepostepująca
Wrodzona dziedziczna, Plamista (Francois), Wrodzona istoty właś
bezobjawowa
Polimorficzna tylna, Plamista (Francois)
Delikatne, płaskie, szarobiałe, podobne do łupieżu przymglenia w całej istocie właś. aż do jej cz. obwodowej
Plamista (Francois)
Nabłonek, war. Bowmana, Descemta, śródbłonek nie są zajęte
Plamista (Francois)
może być dermoid w rąbku, stożek, dystrofia centralna ze zmętnieniem rogówki , punktowymi zmiana w korze soczewki, pseudoxanthoma elasticum lub atopia
Plamista (Francois)
Wrodzona istoty właś - dziedziczenie
AD
Blaszki istoty właś. położone w regularnych odstepach od siebie, niekiedy z obszarami amorficznych depozytów
Wrodzona istoty właś
Shnydera - dziedziczenie
AD
miejscowe zab. rogówkowego metabolizmu tłuszczów
Shnydera
Skumulowany cholesterol nieestryfikowany i estryfikowany oraz fosfolipidy
Shnydera
Barwią się czerwienią olejową i czernią Sudanu B.
Shnydera , Plamista (Francois)
Przerwanie zwojów nerwowych war. podstawnej nabłonka/zwojów podnabł
Shnydera
nieproporcjonalnie redukuje widzenie fotopowe (mimo doskonałego skotopowego). Po 50 rż wymaga KP.
Shnydera
OStrość wzroku i czucie rogówkowe pogarszają się z wiekiem. Zjawisko olśnienia nasila się
Shnydera
częściej kobiety
błony podstawnej
wzrasta > 50 rż
błony podstawnej
czasem wzór bąbelkowy (Brona),
błony podstawnej
czasem zmiany mogą przypominać dysplazję śródnabłonkową
błony podstawnej
Meesmanna - dziedzieczenie
AD
torbiele śródnabłonkowe z prod. rozpadu nabł
Meesmanna
PAS+ i fluoryzują
Meesmanna
skupisko gęstego elektronowo materiału włóknisto-ziarnistego otoczonego przez splątane filamenty cytoplazmatyczne (“substancja właściwa”).
Meesmanna
częste mitozy
Meesmanna
wariant Stocker-Holt wcześniejszy
Meesmanna
85% cały nabł
Meesmanna
Lischa - dziedziczenie
Lischa
kom. PAS+, barwienie Ki67,
Lischa
PAS+
Meesmanna Lischa
delikatne sektorowe szare, pierzaste w kształcie taśmy
Lischa
BEZ bólu
Lischa
wakuolizacja
Lischa, Plamista (Francois)
Galaretowata dystrofia kropelkowa - dziedziczenie
AR
podnabłonkowe i miąższowe depozyty amyloidu
Galaretowata dystrofia kropelkowa
nadmierna przepuszczalność nabł. 1 do 2 dekady
Galaretowata dystrofia kropelkowa
skupiska złożonych z wielu małych guzków (konfiguracja morwy) lub jak keratopatia taśmowata
Galaretowata dystrofia kropelkowa
Fluo+
Meesmanna, Galaretowata dystrofia kropelkowa
Znaczne pogorszenie widzenia ze światłowstrętem, zadrażnienie i łzawienie oraz progresja zmian. często pow. unaczynienie
Galaretowata dystrofia kropelkowa
war. Bowmana zab. lub jej nie ma
Reisa-Bucklersa
czerwono w Massona
Reisa-Bucklersa, Ziarnista typu 2 Avellino
Bowman zast. przez wysoce reflektywny niereg. materiał
Reisa-Bucklersa
ciałko w postaci pałeczek
Reisa-Bucklersa, Ziarnista typu 2 Avellino
faliste włókienka
Thiela-Behnkego
nieregl. pogrubienie i ścieńczenie war. nabł
Thiela-Behnkego
ogniskowy brak błony podst. nabł.
Thiela-Behnkego
zębów piły
Thiela-Behnkego
Depozyty dają ciemne cienie
Thiela-Behnkego
siateczkowate przymglenia w postaci plastra miodu z zaoszczędzeniem obw. rogówki
Thiela-Behnkego
Plamkowa (Groenouwa typu II) - dziedziczenie
AR
GAG
Plamkowa (Groenouwa typu II), Plamista (Francois)
Obejmuje całą istotę właś i obwód a także może zajmować śródbłonek
Plamkowa (Groenouwa typu II)
zmiany postępują obejmując wsie war. i szerzą się na obwód
Plamkowa (Groenouwa typu II)
Typowe ścieńczenie centralnej rogówki, które może wyglądać podobnie jak długotrwałe śródmiąższowe
Plamkowa (Groenouwa typu II)
Siateczkowata typu 1 - dziedziczenie
AD
drzewkowate depozyty amyloidu gł. w przedniej cz. istoty właś
Siateczkowata typu 1
ścieńczenie lub brak war. Bowmana nasilają się z wiekiem
Siateczkowata typu 1
rożowo-pomarańczowoczewono czerwienią Kongo i metachromatycznie fioletem krystalicznym
Siateczkowata typu 1
dichroizm
Siateczkowata typu 1
Spektrum zmian szerokie
Siateczkowata typu 1
Rodzinna amyloidoza z siateczkowatymi zmianami
siateczkowata typu 2)
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa - dziedziczenie
AD
barwi się na jasno-czerwono metodą Massona
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa
materiał ziarnisty jest hialiną
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa
pokruszone drobiny chleba
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa
Zmętnienia nie sięgają rąbka, mogą jednak postępować do przodu
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa
Dobre rokowanie ma DALK lub PK
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa, Ziarnista typu 2 Avellino
Ziarnista typu 2 Avellino - dziedziczenie
AD
od war. podst nabł do głęb części istoty właś
Ziarnista typu 2 Avellino
Masson i Kongo
Ziarnista typu 2 Avellino
Przymglenia w kształcie gwiazdkowatym, płatków śniegu i sopli lodu
Ziarnista typu 2 Avellino
Unikać późniejszych zabiegów laserowej korekcji
Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa, Ziarnista typu 2 Avellino
Masson niezależnie od barwy
Reisa-Bucklersa, Ziarnista typu 1 (klasyczna) Groenouwa, Ziarnista typu 2 Avellino
Kongo
Siateczkowata typu 1, Ziarnista typu 2 Avellino