dugga hematologi

Question 1

Vid förhöjd misstanke om B12-/folsyrabrist kan proverna kompletteras med:

Answer 1

S-Metylmalonat (MMA)
Stiger vid B12-brist.

S-Homocystein
Stiger vid både B12- och folatbrist.

Question 2

Om misstanke om hemolys:

Answer 2

DAT - positivt vid antikroppar mot erytrocyter

LD - tecken på cellsönderfall

Haptoglobin - binder in Hb från sönderfallna erytrocyter och hemoglobiner. Haptoglobin “konsumeras” och nivåerna sjunker.

Bilirubin (ingår i leverstatus)

Question 3

Vid hemolys ser man följande mönster Haptoglobin, LD, bilirubin, retikulocyter:

Answer 3

H: minskat
LD: ökad
bilirubin: ökat
Retikulocyter: ökat

Question 4

B12-brist symtom:

Answer 4

Polyneuropati
Neuropsykiatriska symtom
Demensutveckling
Glossit
Sprickor i mungiporna

Question 5

B12-brist ursprung:

Answer 5

perniciös: kronisk atrofisk gastrit.

Malabsorbtion.

Question 6

NHL: aggressiva:

Answer 6

DLBCL
Burkitt
Mantelcell

Question 7

KLL LABB:

Answer 7

Isolerad lymfocytos

Question 8

KLL symtom:

Answer 8

Enbart lymfocytos (>5)
Lymfkörtelförstoringar
Det är vanligt med ett förhöjt antal lätt förstorade lymfkörtlar men mindre vanligt med kraftigt förstorade lymfkörtlar. 
Förstorad lever och/eller mjälte
Anemi/trombocytopeni
B-symtom

Question 9

KLL diagnos:

Answer 9

flödescytometri

Question 10

KLL beh:

Answer 10

Cytostatika och monoklonala AK

Question 11

Utredning och diagnos MM:

Answer 11

Typiska symtom ryggvärk och högt SR

M-komponent i blod + bence-jones proteinuri.

C:Hyperkalcemi
R:renal faillure
A:Anemi
B:skelettdestruktion.

Question 12

MM behandling:

Answer 12

MP (Malfalan och prednisolon) / proteaseinhibitorer.

Question 13

MGUS:

Answer 13

Mkomponent under 15g/L IgG, 10g/L IgA/IGM.

Question 14

Klinik symtom AML/ALL:

Answer 14

Trötthet
På grund av anemi bland annat. 
Sjukdomskänsla, viktnedgång
Man känner sig ofta kliniskt sjuk. 
Nattliga svettningar
Låggradig feber
Blödningstendens
På grund av trombocytopeni. 
Värk i skelettet

Question 15

Labb-bild AML/ALL

Answer 15

Pancytopeni (vanligt) = benmärgssvikt
Ger anemisymtom, trombocytopeni (petekier, slemhinneblödningar), neutropen feber.
Ibland högt LPK, blaster i diffen - men inte alltid blaster i perifert blod
LPK >100 = hyperleukocytos
Högt LPK är inte obligat. Det vanligaste fyndet är pancytopeni.

Koagulopati (DIC) - akut promyelocytleukemi (APL)
Vid framförallt APL får man en koagulopati vilket kan leda till allvarliga blödningskomplikationer vid sjukdomsdebut. Det är en specialform och något att ha i bakhuvudet.

Tumörlyssyndrom - till följd av tumörcellsönderfall
Högt S-urat, akut njursvikt, elektrolytrubbningar.

Är ganska vanligt vid alla cancersjukdomar. Cancer delar sig snabbt och vid cellsönderfall frisätts urinsyra som kan ge njursvikt.

Question 16

Diagnostik ALL/AML

Answer 16

benmärgsaspiration ->
Utstryk/cytologi
En blastandel >20% av kärnförande celler klassas som en akut leukemi. Så ställs diagnosen.

Flödescytometri

Immunofenotyp, linjetillhörighet AML/ALL?
Det är svårt att med ögat skilja myeloblaster från lymfoblaster och därför görs flödescytometri. Detta är till för att klassificera blasterna.

Cytogenetik

Molekylärgenetik

Question 17

Skillnad vilka som drabbas av AML/ALL

Answer 17

AML: drabbar äldre. ofta sekundärt till MDS/MPN eller cytostatikabehandling.

ALL: vanligaste barncancersjukdomen.

Question 18

Skillnad behandling AML/ALL

Answer 18

AML: intensiv cytostatika, DA-kur med neutropeni. allogen stamcellstransplantation.

ALL: mer långdragen cytostatikabehanling. Allogen stamcellstransplantation.

Question 19

behandling akuten leukemi:

Answer 19

Allopurinol, IV-vätska, bredspektrum-AB, transfusion.

Question 20

KML: etiologi:

Answer 20

Transfusionsgen: philadelphiakromosom. 9/22 som ger BCL-ABL protein.

Question 21

Diagnos KML

Answer 21

Karyotypering, FISH eller PCR.

Question 22

Typisk blodbild KML:

Answer 22

Högt LPK, lågt Hb, Högt TPK.

Question 23

Vad är MDS:

Answer 23

grupp dysplasier i en eller flera cellinjer. presenteras som en makrocytär anemi + cytopeni. Heterogen grupp. kan övergå till AML.

Question 24

MDS riskstratifiering:

Answer 24

Benmärgsbiopsi och genotypering krävs för att riskstratifiera patienten. Vissa har stor risk att utveckla AML.

Question 25

Vilka är MPN?

Answer 25

PV
ET
Myelofibros
KML

Question 26

Vad kännetecknar MPN:

Answer 26

Stamcellssjukdom med JAK-2 mutation och de kan övergå i AML

Question 27

PV labb:

Answer 27

Högt EVF, Hb
Högt LPK, TPK.
Lågt EPO

Question 28

PV symtom:

Answer 28

huvudvärk, klåda efter dusch/bad, tromboser, blödningar, dyspné/cirkulationsstörningar. Stor mjälte.

Question 29

Behan PV:

Answer 29

Flebotomi,
ASA,
cytostatika/interferonbehandling.

Question 30

ET:

Answer 30

Uteslut sekundär trombocytos. JAK-2 mutation.

ger hydroxyurea, ASA, interferon.

Question 31

Myelofibros:

Answer 31

ovanlig, Anemi, spelnomegali, typisk bild vid benmärgsbiopsi. JAK-2 pos.

Svettningar, viktnedgång cytopenier. sämre prognos.

Question 32

Varför är ITP en uteslutningsdiagnos:

Answer 32

Svårt att hitta AK.

Question 33

Vad är ITP

Answer 33

primär: akut och kronisk

sekundär: malignintet, infektioner, autoimmuna sjkdm, lkm.

Question 34

Behandling ITP:

Answer 34

Kortison, tranexamsyra vid blödning.

Question 35

När ska man misstänka MDS?

Answer 35

makrocytär anemi + Hb 75, vita 1,5 trombocyt 70.

Question 36

När ska man misstänka KML?

Answer 36

kraftigt avvikade labbstatus: hb 82, LPK 300, TPK 1100?

Question 37

När ska man misstänka PV?

Answer 37

Högt Hb, LPK + TPK.

Question 38

När ska man misstänka ITP

Answer 38

normala värden + lågt TPK.

Question 39

När ska man misstänk AML?

Answer 39

Pancytopeni med låga neutrofiler

Question 40

När ska man misstänka ALL?

Answer 40

Yngre patient med leukocytos, anemi och trombopeni.

Question 41

När ska man misstänka MM?

Answer 41

hög sänka