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DOENÇAS SISTÊMICAS DO TECIDO CONECTIVO - Doenças do Espectro dos Imunocomplexos Flashcards

1
Q

Trata-se de uma doença de manifestações altamente polimórfica e sistêmica, com acometimento de qualquer órgão do corpo.

A
  • LES
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2
Q

Nas doenças autoimune reumatológicas, geralmente é necessário um gatilho ambiental que inicie a doença. No caso do LES quais são?

A
  • Vírus Epstein-Barr;
  • Luz ultravioleta;
  • Exposição estrogênica;
  • Alguns medicamentos (hidralazina, procainamida, isoniazida, metildopa);
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3
Q

Em relação a sexo, qual o LES atinge mais?

A
  • Mulheres (10:1): jovens, na menacma;
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4
Q

Os sintomas sistêmicos do LES são inespecíficos, se confundem com desordem infeciosas, hormonais ou neoplásicas, cite alguns sintomas gerais?

A
  • Fadiga e mal-estar;
  • Febre;
  • Perda de peso;
  • Hiporexia;
  • Mialgia;
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5
Q

O LES é uma doença predominantemente da deposição de imunocomplexos, porém, outras vias patológicas estão presente. Do ponto de vista de imunocomplexos, como se expressa clinicamente no LES?

A
  • Exatamente igual a uma vasculite primária de pequenos vasos.
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6
Q

O LES é uma doença predominantemente da deposição de imunocomplexos, porém, outras vias patológicas estão presente. Quais as manifestações clínicas relacionadas a ativação linfocitária no LES?

A
  • Dermatite;
  • Mucosite;
  • Artrite;
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7
Q

As lesões cutânea no LES são classificadas em 3 grandes grupos de acordo com sua cronicidade, quais são e sua característica?

A
  • Agudo: rash malar (eritema fotossensível);
  • Subagudo: anular e psoriasiforme;
  • Crônica: forma discoide;
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8
Q

O LES pode causar Mucosite, como se manifesta essa em pacientes com LES?

A
  • Úlceras orais indolores;
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9
Q

Na artrite do LES, ela difere da AR por ser mais branda, com dor apenas à palpação, sem edema e sem calor como visto na artrite reumatoide. (V-F)

A
  • Verdadeiro!
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10
Q

O que é a Artropatia de Jaccoud?

A
  • Deformidade “redutível”, onde os tendões e ligamentos se apresentam distendidos ou retraídos.
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11
Q

O LES acomete os rins devido a deposição de imunocomplexos no aparelho glomerular e de acordo com o local da deposição, a nefrite lúpica divide-se em 5 classes, quais são?

A
  • Classe I: lesões mesangiais mínimas;
  • Classe II: lesões mesangiais proliferativas;
  • Classe III: proliferativa focal;
  • Classe IV: proliferativa difusa;
  • Classe V: esclerosante;
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12
Q

Quais os tipos (classe) mais comuns na nefrite lúpica?

A
  • Proliferativa focal (classe III);

- Proliferativa difusa (classe IV);

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13
Q

Qual o achado clínico na nefrite lúpica?

A
  • Hipertensão e perda de função renal;
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14
Q

Quais achados podemos ter no sedimento urinário do paciente com nefrite lúpica?

A
  • Rico em proteinúria;
  • Hematúria;
  • Cilindro hemático;
  • Leucocitose;
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15
Q

Como é feito o diagnóstico confirmatório de nefrite por LES?

A
  • Biópsia renal por anatomopatológico.
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16
Q

O LES também causa serosite, quais as principais membranas serosas acometidas ?

A
  • Pericárdio;
  • Pleura;
  • Peritônio;
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17
Q

O LES também causa citopenias, qual principal linhagem celular pode está acometida?

A
  • Linfócitos!
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18
Q

O que é a Síndrome de Evans?

A
  • Epônimo usado para se referir à ocorrência simultânea de anemia hemolítica e plaquetopenia por destruição autoimune;
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19
Q

Outra grande manifestação do LES é a Neuropsiquiátrica, que ocorrem pode dois tipos de eventos, quais são?

A
  • Vasculite ou Trombose com afetações focais;

- Inflamatórios (ataque a neurônios): com afetações difusas;

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20
Q

O LUS isoladamente de sistema nervoso é muito frequente.

A
  • FALSO;

* Isoladamente em SNC é pouco provável ser LES;

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21
Q

O que é a Síndrome pulmão-rim?

A
  • Quadro pulmonar associado com nefrite lúpica causada pelo LES;
22
Q

Como acorre a vasculite cutânea decorrente ao LES?

A
  • Deposição de imunocomplexos;
23
Q

Anticorpo de triagem, presente em quase todas doenças autoimunes, que ajuda a excluir possibilidade de doença reumatologica, inclusive o LES?

A
  • FAN
24
Q

Quais os 2 exames de anticorpo altamente específico para o LES?

A
  • Anti-DNA;

- Anti-Sm;

25
Q

Cite os outros anticorpos que não são específico para LES, mas podem estarem presentes?

A
  • Anti-Ro;

- Anti-La;

26
Q

Além dos exames de pesquisa de autoanticorpos, qual outro exame devemos solicitar para confirmar presença de atividade autoimune?

A
  • C3 e C4;
27
Q

Princípios do tratamento não farmacológico no LES?

A
  • Fotoproteção;
  • Exercícios físicos;
  • Imunizações;
  • Anticoncepção;
  • Psicoterapia;
  • Cessão do tabagismo;
28
Q

Qual o principal fármaco no tratamento do LES?

A
  • Hidroxicloroquina 5 mg/kg/dia;
29
Q

Em casos brandos a monoterapia com hidroxicloroquina é capaz de controlar a doença na maioria dos casos. Porém em alguns casos devemos usar imunossupressores, quais os principais?

A
  • Metotrexato;
  • Azatiopina;
  • Ciclofosfamida;
  • Rituximabe;
  • Bemimumabe;
30
Q

Único imunossupressor liberado para uso na gestação?

A
  • Azatiopina;
31
Q

Principal imunossupressor para nefrite lúpica?

A
  • Azatiopina;
32
Q

Em casos de LES exacerbada, com acometimento pulmão e risco de morte, o principal imunossupressor usado é?

A
  • Ciclofosfamida;
33
Q

No quadros hematológicos por LES, uma plaquetopenia importante, o principal imunossupressor usado é?

A
  • Rituximabe;
34
Q

Na gestante com LES, qual o principal risco para o feto que devemos nos atentar ?

A
  • Bloqueio atrioventricular (BAV): relacionado a presença de anticorpos anti-Ro;
35
Q

Qual anticorpo está associado ao LES neonatal?

A
  • Anti-Ro;
36
Q

Quais os risco para a gestação em pacientes com LES e Sx antifosfolípides ?

A
  • Abortos de repetição;
  • Prematuridade;
  • Restrição do crescimento intrauterino;
37
Q

Principais medicamentos associados ao Lúpus induzido por Drogas?

A
  • Isoniazida;
  • Metildopa;
  • Hidralazina;
  • Procainamida;
38
Q

A hidroxicloroquina deve ser suspensa na gestação (V-F);

A
  • Falso!
39
Q

O que é a Síndrome antifosfolípide (SAF)?

A
  • É uma doença que se manifesta com tromboses de repetição de origem autoimune;
40
Q

Por que a SAF as tromboses ocorrem intermitentemente, apesar dos imunocomplexos estarem sempre na circulação?

A
  • Os autocorpos são contra elementos que não estão sempre na circulação; Como a beta-2-glicoproteína I e os fosfolipídeos de membramas, que estão dentro das células do endotélio e quando há algum dano endotelial vão a circulação;
41
Q

Como se classifica a SAF?

A
  • Primária: SAF isolada;

- Secundária: associada ao LES;

42
Q

Quais as possíveis manifestações clínica da SAF?

A
  • TVPs;
  • AVCs;
  • Oclusões arteriais agudas;
  • AITs;
  • TEP;
  • IAM;
  • Trombose de vasos renais;
43
Q

Principais sinais clínicos de trombose cutâneas na SAF?

A
  • Livedos;
  • Ulcerações;
  • Gangrena;
44
Q

O que é a SAF catastrófica?

A
  • Quando 3 ou mais sítios sofrem trombose simultâneos ou sequencial;
45
Q

A SAF na gestação é altamente perigosa, devido a seu efeito trombótico placentário, que pode levar a?

A
  • Pré-eclampsia/Eclampsia;
  • Síndrome HELP;
  • RCIU;
  • Abortos e mortes fetais;
46
Q

Além do efeito trombótico da SAF, o anticorpo antifosfolípide pode causa citopenias, entre elas a principal alvo são?

A
  • Plaquetas;
47
Q

Quais os 3 principais tipos de anticorpos antifosfolípides relacionados as SAF?

A
  • Anticoagulante lúpido;
  • Anticorpos anticardiolipinia;
  • Anticorpo antibeta-2-glicoproteína I;
48
Q

Quais os critérios (de Sidney) de diagnóstico da SAF?

A
  • Trombose vascular;
  • Morbidades gestacionais;
  • Laboratorial (presença de anticorpos antifosfolípides em 2 ou mais exames com diferença de 12 semanas);
49
Q

Qual o tratamento do paciente que teve evento trombótica pelo SAF?

A
  • Anticoagulação de longo prazo;
  • Iniciar Heparina + Varfarina, retirar a heparina após 5 dias e manter varfarina pra sempre;
  • Manter INR entre 2 e 3;
50
Q

Em pacientes com SAF clínico (história de trombose) que engravidam e estão tomando Varfarina deve retirar devido ao efeito teratogênico dessa, assim a anticoagulação deve ser feito com?

A
  • Enoxaparina e AAS;
51
Q

Pacientes com SAF gestacional, ou seja, não teve efeito trombótico anterior e não usa anticoagulação; Nessas pacientes que engravidam devemos começar a anticoagulação com?

A
  • AAS 80 mg/dia (até mesmo antes da gestação);
  • HBPM dose profilática (40 mg/kg) ao engravidar;
  • Mantém os 2 por até 6 meses após o parto;

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