Doenças Renais Císticas Flashcards

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1
Q

Quais as características de um cisto renal?

A
  • Bilateral
  • Crescimento mais lento
  • Origem tanto cortical (+ prevalente) quanto medular
  • Acomete tanto adultos (+ prevalente) quanto crianças
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2
Q

Quais são as causas de Cistos Renais?

A

HEREDITÁRIAS
- Autossômicas Dominantes (principal: Doença Renal Policística Autossômica Dominante)
- Autossômicas Recessivas (ex: Doença Renal Policística Autossômica Recessiva)
- Ligadas ao X

NÃO-HEREDITÁRIAS
- Adquiridas (principal: Cisto Simples)
- Desordem de Desenvolvimento

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Q

Quais as complicações dos Cistos Renais?

A

É uma doença silenciosa.
- Hematúria
- Síndrome Dolorosa (dor lombar inespecífica)
- HAS
- Perda de função renal

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4
Q

Quais as características de um Cisto Renal Simples?

A
  • Tamanho em torno de 0,5 a 1cm.
  • Solitários, Multi, uni ou bilaterais.

PRINCIPAIS:
- Limites precisos
- Paredes finas
- Esféricos
- Corticais
- Conteúdo homogêneo
- Ausência de septação
- Ausência de calcificação
- Unilocular

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5
Q

O que caracteriza um Cisto Complexo?

A

Tudo que foge do padrão de um cisto simples.
Pode se malignizar.
- Conteúdo heterogêneo
- Paredes espessadas
- Presença de septação
- Presença de calcificação

UTILIZAR TOMOGRAFIA.

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6
Q

Qual a clínica de um Cisto Renal Simples?

A

Costuma ser assintomático.
As complicações são mais incomuns:
- Hematúria (+ comum e microscópica: paciente descobre no sumário de urina)
- Dor (muito inespecífica)
- ITU
- Obstrução das vias urinárias
- IRC

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7
Q

Como é feito o diagnóstico de um Cisto Renal Simples?

A

Utiliza-se o Ultrassom

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8
Q

Quando se utiliza a Tomografia?

A

Quando as características de um Cisto Renal Simples fogem do padrão, sendo considerado um Cisto Complexo.

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9
Q

O que é a classificação Bosniak?

A

Classificação tomográfica para cistos complexos:
- TIPO 1: tem as características dos cistos simples. NÃO TEM aumento de densidade tomográfica após administração de contrastes.

  • TIPO 2: características dos cistos simples + com presença de poucos, discretos e finos septos. NÃO TEM aumento de densidade tomográfica após administração de contrastes.
  • TIPO 3: Paredes pouco espessadas, irregulares, com maior presença de septações e calcificações. NÃO TEM aumento de densidade tomográfica após administração de contrastes.
  • TIPO 4: paredes espessadas, bastante
    irregulares, septos numerosos, grosseiros e
    espessos, calcificações e TEM aumento de
    densidade tomográfica após administração
    de contrastes.

RESUMINDO: Bosniak 1 - cisto simples. Bosniak 3 e 4 - Chance de Neoplasia.

OBS: quanto mais fora do padrão, maior o risco de malignidade do cisto -> fazer nefrectomia e retirada da lesão.

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10
Q

Qual o tratamento do Cisto Renal Simples?

A
  • Observar: acompanhar o crescimento o cisto, se evolui ou não fazendo seguimento anual.
  • Intervenção: fazer punção e aspiração do conteúdo em cistos maiores de 10 cm e com queixa de dor não atribuída a outra causa, para. Induzir e injetar substâncias esclerosantes para colabar a parede do cisto para ele não crescer mais.
  • Cirurgia: em casos excepcionais.
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11
Q

Quais as características da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva?

A
  • Relacionada a uma dilatação dos ductos coletores renais
    • grave e + rara do que a autossômica
      dominante
  • Acomete recém-nascidos e lactentes
  • Alta mortalidade
  • Metade dos que sobrevivem precisam fazer hemodiálise
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12
Q

Qual o tratamento da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva?

A
  • Não há tratamento, trata somente as complicações.
  • Em RN, faz-se hemodiálise ou transplante.
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13
Q

Quais as características da Doença Renal Policística Autossômica Dominante?

A
    • prevalente;
  • Tem fator hereditário (3ª doença familiar mais frequente): investigar parentes que fazem diálise.
  • 1ª entre as doenças renais hereditárias.
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14
Q

Qual a fisiopatologia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante?

A

Mutações nos genes PKD1 e ao PKD2 que fazem decodificação da policistina 1 e 2, respectivamente.
Ocorre uma alteração na maturação dos túbulos renais e maior secreção de líquidos nos cistos, formando uma parede pouco maturada e a medida que ela cresce ela vai se abaulando formando os cistos.

Policistina 1: pode regular a adesão e a diferenciação das células epiteliais tubulares;
Policistina 2: pode agir como um canal de íons, com mutações causando secreção de líquido nos cistos.

OBS: O gene + prevalente é o PKD1, com 80% a 90% dos pacientes.

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15
Q

Qual a clínica da Doença Renal Policística Autossômica Dominante?

A
  • Nos 1ºs anos de vida, são assintomáticos.
  • Sintomas surgem a partir da 3ª e 4ª década de vida e seu crescimento avança conforme a idade.
  • Acima de 60 anos, pacientes poderão apresentar IRC.

CLÍNICA:
- Hematúria macroscópica (sangue na urina)
- Proteinúria discreta e de pequena intensidade
- Dor (cólica abdominal ou em flanco): Pode ser aguda (ruptura da parede) ou crônica (dor lombar).
- Hematúria: ruptura de vaso da parede ou cálculo renal e após atividade física ou trauma -> rompe o cisto.
- Infecção (ITU): quando parênquima renal é afetado (antibiótico resolve, CULTURA e SUMÁRIO alterados) ou infecção no interior do cisto (antibiótico + difícil de resolver, fazer drenagem, CULTURA negativa e HEMOCULTURA positiva).
- Cálculo Renal: quantidade de cistos provocam estase de urina, formando precipitações.
- HAS: o tamanho dos cistos provoca compressão de vasos, diminuindo o volume de sangue para os rins, ativa o sistema renina-angiotensina-aldosterona, aumenta a PA.
- IRC com elevação de escórias nitrogenadas.

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16
Q

Quais outros sistemas a Doença Renal Policística Autossômica Dominante pode acometer?

A
  • Acometimento Hepático: cistos hepáticos não comprometem o fígado, mas está associado a cistos renais. Geralmente são assintomáticos e as manifestações são mais tardias e são mais precoces e numerosas em mulheres
  • Aneurisma Intracraniano: presença de cefaleia intensa e nunca experimentada antes pelo paciente.
  • Doença Valvular e Vascular Periférica: prolapso mitral, tricúspide e insuficiência
    aórtica. Ocorre devido a alterações da
    maturação do colágeno.
17
Q

Como é feito o diagnóstico da Doença Renal Policística Autossômica Dominante?

A
  • Ultrassom e TC
  • Estudo Genético
  • Screaming:
    15-29 anos, que tenham 2 cistos uni/bilaterais.
    30-59 anos, tem que ter 2 cistos de cada lado.
    + 60 anos, tem que ter 4 cistos de cada lado.
18
Q

Qual o tratamento da Doença Renal Policística Autossômica Dominante?

A

Não há tratamento específico.
- Hiperidratação: urinar muito para que urina fique bem diluída, para isso ele tem que urinar de 2,5-4 litros por dia
- Restringir cafeína
- Anti-HAS: IECA -> associado a hemorragia,
não previne progressão da doença renal
- Antibiótico: Quinolonas -> melhor penetração no parênquima renal
- Antagonista do receptor
V2- tolvaptan: medicamento ainda não utilizado.

19
Q

Quais as complicações da Doença Renal Policística Autossômica Dominante?

A
  • Sangramento
  • Sepse,
  • Obstrução ou dor.