Doenças Inflamatória do Tecido Conjuntivo Flashcards
O que gera a Esclerose Sistêmica?
Uma intensa ativação dos fibroblastos gerando um espessamento da pele.
Em qual sexo é mais agressivo a esclerose sistêmica?
Mais agressivo em homens.
Quais são os dois polos da Esclerose Sistêmica?
- Limitada
- Difusa
Qual polo da Esclerose Sistêmica está associada a síndrome CREST?
Limitada
Qual a doença pulmonar da Esclerose sistemica limitada?
Hipertensão pulmonar
Em qual momento aparece o FRy na Esclerose Sistêmica limitada?
Precede os outros sintomas
Qual o anticorpo da esclerose sistêmica limitada?
Anticorpo anti-centromêro
Em qual momento aparece o FRY na Esclerose sistemica Difusa?
Ao mesmo tempo que o espessamento da pele.
Qual doença Renal causada pela Esclerose Sistemica?
Crise Renal Esclerodérmica
Qual o acometimento pulmonar da Esclerose sistemica difusa?
Doença Pulmonar Intersticial
Qual o anticopro da Esclerose sistemica difusa?
Anti-Scl 70
O que é a síndrome CREST?
- C - Calcinose
- R - Reynaud
- E - Esofagopatia
- S - Sclerodactilia
- T - Telangectasia
Qual o sinal patognomônico na pele de Esclerose Sistemica?
- Espessamento da pele que alcança as metacarpofalangeanas
Qual o acometimento vascular da ES e qual sua complicação em casos graves?
- Fenomeno de Reynaud e em casos graves pode levar a ulceras e até gangrena
Quais sintomas gastrointesinais da ES?
- Esofago - Disfagia, podendo evoluir para esofago de barret e Adenocarcinoma
- Estomago em melancia
- Intestino Delgado - Atonia que leva a uma dilatação intensital com supercrescimento bacteriano, diarreia e pseudo-obstrução intestinal. Boca larga ao enema opaco
Quais são as complicações da Crise Renal Esclerodérmica?
IRA, Anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopneia, hipertensao acelerada maligna
Quais são os padrões de FAN na ES?
- FAN Nucleolar - Forma difusa
- FAN Centromérico - Forma Limitada
Qual anticorpo no ES com pior prognóstico?
Antitopoisomerase I (Anti SCL 70)
Como é o tratamento da ES?
Não tem tratamento especifico, varia de acordo com suas complicações
Como é o tratamento do espessamento da pele na ES?
Primeira Linha = Metotrexato
Ciclofosfamida atua na fibrose cutanea
Qual medicamento de escolha na Crise renal esclerodérmica?
Captopril
O que é Sindrome de Sjogren?
É uma doença autoimune sistmeica, com infiltração linfoplasmocitaria nas glandula exócrinas e tecidos epiteliais
Qual o principal linfocito da Síndrome de Sjogren?
Linfocito B
Qual o principal sintoma da Síndrome de Sjogren?
Secura de mucosas
Quais são as principais manifestações sistemicas do Sjogren secundária?
AR, LES, ES
Quais são os anticorpos da Síndrome de Sjogren?
Anticorpo RO
Anticorpo LA
Como é o quadro Clínico do Sjogren?
Quais são os tipos de anemia da Síndrome de Sjogren?
Anemia de doença cronica, Megaloblástica (Componente disabsortivo), Hemoliticio
Qual o padrão FAN da síndromde Sjogren?
Fan padrão nuclear pontilhado fino
Qual a complicação do anticorpo RO e anti-LA para o feto?
BAV congenito
O que é o teste de Schimer?
Avaliação do fluxo Lacrimal
Quais são os testes que avaliam as complicações da xeroftlamia na doença de Sjogren?
Rosa bengala, Verde Lissamina, Fibriocina
Qual o padrão ouro para dx de Sjogren?
Biopsia Glandula Salivar.
Feita em labio inferior
Se o paciente tiver Sjogren o esperado vai ser “Agregados Linfocitários”
Qual a principal Complicação da Síndrome de Sjogren?
Linfoma Não Hodgkin
Qual a doença reumatologica que mais aumenta o risco para linfoma nao hodking?
Sjogren aumenta cerrca de 44 vezes .
Fatores de risco: Aumento persistnete das parótidas, esplenomegalia , consumo de complemento…
Qual é a epidemiologia
clássica do lúpus eritematoso
sistêmico?
Mulheres jovens em idade reprodutiva.
A deficiência de componentes do
sistema complemento, como C1q, C4A e C2, está associada à qual doença reumatológica?
LES.
Quais são as articulações mais
classicamente acometidas no
lúpus eritematoso sistêmico?
Mãos, punhos e joelho.
Como a característica da artrite do Lupus?
- Migratória
- Simétrica
- E não deformante - 60%
Diagnóstico:
Deformidades Redutíveis
Artropatia de Jaccou - LES
Deformidades redutiveis ao exame fisisco diferente da AR
Diangóstico:
Interrupção de fluxo sanguineo para o osso, dor subita e de forte intensidade em quadril
Osteonecrose
AAF positivos, Atividade de doença.
Qual é o nome da condição associada a deformidades reversíveis em mãos presente em uma pequena parcela dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico?
Artropatia de
Jaccoud.
Qual é o tipo de anemia mais frequente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico?
Anemia de Doença Crônica
Qual é o tipo de anemia presente no lúpus eritematoso sistêmico e nos critérios classificatórios?
Anemia Hemolítica
O que é a Síndrome de EVANS?
- Plaquetopenia + AHAI
Qual alteração hematológica o uso de corticóide causa na séria branca?
Uso de cortioide causa queda de eosinolifos, linfocitos e monocitos e aumento de Leucocitos e neutrófilos.
Qual é o acometimento pulmonar mais frequente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico?
Pleurite Pulmonar 50%.
Derrame Pleural 30%: Exsudato, glicose baixa, DHL baixa, Anti-DNA+C
Qual é a manifestação cardíaca mais frequente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico?
Pericardite.
Qual é o anticorpo associado à
psicose lúpica?
Anti-P ribossomal.
Qual é o anticorpo associado à nefrite lúpica proliferativa?
Anti-DNA nativo (dupla hélice).
Qual é a classe histológica mais comum da nefrite lúpica?
Proliferativa Difusa (Classe IV)
Formação de imunocomplexos que se depostiam no glomerulo → Anti-DNA, dirigidos contra nuclessoma → Ligação deste no mesangio e compartimento subendotelial/ subepitelial → Ativação da via clássica do complemento Recrutamento de celulas inflamatórias
Quais são as duas medicações
mais associadas ao lúpus induzido por drogas?
Procainamida e hidralazina
A presença de proteinúria
nefrótica com função renal e níveis pressóricos preservados sugere qual classe histológica da nefrite lúpica?
Membranosa (Classe V)
Qual anticorpo mais comum no Lupus Induzido Por drogas?
- Anti-Histona
Historia de contato com alguma medicação suspeita um periodo de 3 semanas a 2 anos antes do quadro. sinais e sintomas desaparecem rapidamente quando a substancia é interrompida.
Qual é o principal anticorpo associado ao lúpus neonatal?
Anti-Ro (SSA).
Hidroxlicloroquiana para todas as gestante anti-RO+
Qual é a principal complicação associada ao lúpus neonatal?
Bloqueio Cardíaco Congênito.
Qual é o anticorpo mais
específico para lúpus eritematoso sistêmico?
Anti-Sm (anti-Smith)
Quais são as frações do complemento utilizadas na
avaliação de atividade do lúpus
eritematoso sistêmico?
C3 e C4
Qual é a droga que deve fazer parte do tratamento de todos os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, exceto se contraindicações?
Hidroxicloroquina.
Qual é a complicação que deve
ser rastreada regularmente em
pacientes em uso crônico de
hidroxicloroquina?
Maculopatia (Retinopatia).
Contraindicação: Algumas alterações oculares, acuidade visual baixa devido a maculopatia
Quais são os imunossupressores
utilizados na fase de indução do
tratamento da nefrite lúpica classe IV em associação à pulsoterapia com metilprednisolona?
Ciclofosfamida e micofenolato
de mofetila.
Qual vacina está contraindicado no LES?
Contraindicada vacinas com vírus vivo → Triplice viral, BCG* e Varicela
Vacina virus vivo atenuado: Febre amarela → Só está autroizado em paciente com baixa imunossupressão e em remissao
Quais são os três anticorpos associados à síndrome antifosfolípide?
- Anticoagulante lúpico: É o anticorpo que mais aumento o risco de trombose
- Anticardiolipina
- Anti-beta2glicoproteína: É o teste mais específico para o diagnóstico
Qual é a principal complicação obstétrica associada à síndrome antifosfolípide?
Perdas Fetais recorrentes.
Diagnóstico:
Trombose de repetição associada a abortamentos de repetição em mulheres jovens, podendo ainda haver plaquetopenia e livedo.
SAF
A presença de VDRL falsopositivo em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico sugere a presença de qual anticorpo?
Anticardiolipina
Qual é o tratamento padrão para pacientes com síndrome antifosfolípide e evento trombótico?
Anticoagulação plena.
A dactilite, processo inflamatório das regiões articular e tenossinovial, é uma característica clínica de qual doença reumatológica?
- Artrite Psoriásica
DIAGNÓSTICO E SINAL SEMIOLÓGICO:
Placas eritematosas definidas com escamas prateadas e aderidas?
- DX: Psoríase
- Sinal Semiológico: Sinal de Auspitz = Saída de pequena quantidade de sangue quando raspamos a lesão de psoriáse
Diagnóstico;
Homem de 20 anos apresenta quadro de poliartrite, dor abdominal aguda, púrpuras palpáveis nas pernas e hematúria microscópica. Hemograma, coagulograma, creatinina e complemento sérico são normais.
Púrpura de Henoch-Schoilen ou Vasculite por IgA.
Quais são os marcadores esperados em situações de Hemolíse?
Bilirrubina Indireta, DHL (Desidrogenase lática), consumo de haptoglobina e reticulocitose
Ferritina ⇒ É um reagente de fase aguda, caracteristcamente elevadas em situações inflamtória.
Diagnóstico:
Criança com coreia + Endocardite não infeccciosa.
- LES
- Endocardite asséptica ⇒ Endocardite de libman Sacks
O que é a Doença de Paget?
É um disturbio osteometabólico caracterizado por remodelação ossea acelerada resultando em supercrescimento de alguma areas. Gerando um desbalanço entre formaçao e reabsorção óssea.
Pelo estimulo a formação óssea temos um aumento dos marcadores de formação ⇒ Fosfatase Alcalina Ossea, dosando a fosfatase alcalina.
O que é a Síndrome de Felty?
AR + Esplenomegalia + Neutropenia.
Diagnóstico:
Mulher de 61 anos, apresenta dor e limitação de movimento em articulações interfalangeanas distais das mãos, de forma progressiva, há cerca de quatro anos. Refere ainda, nodulações nos dedos, mais proeminentes no 3º dedo da mão, bilateralmente. História de artralgia no joelho esquerdo, sem sintomas sistêmicos, comorbidades ou traumas articulares.
Osteortrite Primária ⇒ Nódulos sobre interfalangeanas distais sempre pensar OA frente a uma paciente na pós-menopausa.
Qual o tempo da janela terapeutica da AR para previnir os danos estruturais?
Os primeiros dozes meses
Diangóstico:
Mulher, 45 anos, há 8 meses com alopecia, artrite, parestesia nos membros inferiores e placas eritematosas disseminadas pelo tegumento
Sempre que estivermos diantes de uma paciente com polineuropatia, manchas na pele associada polineuropatia devemos pensar em = HANSENIASE
Verdadeiro ou Falso:
Anticorpos antifosfolípides não trombogênicos podem surgir de forma transitória e fugaz durante a gestação, após infecções ou traumas
Verdadeiro. Anticorpo antifosfolípide positivo isoladamente não é diagnóstico de SAF, podendo surgir em diversas situações clínicas e, inclusive, em até 5% dos indivíduos saudáveis.
