Doencas Cisticas do Rim Flashcards
Qual a definição de cisto?
Cavidade com conteúdo liquido e revestida por epitélio.
Qual o mecanismo de falência renal da doença cística renal?
Os cistos são porções funcionais dos neurons que se tornam progressivamente dilatados, podendo determinar obstrução dos túbulos adjacentes. Em adultos tendem a apresentar características mais benignas, em crianças apresentam sinal de pior prognostico.
Quais as três formas de doença renal cística adquirida?
- DIÁLISE: TRS com o tempo evoluiu com surgimento de cistos renais;
- TUMORES: apresentação inicial do cancer renal;
- CISTOS SOLITÁRIOS SIMPLES.
Quais as foras da doença cística renal congênita?
- Doença renal policística autossômica (a mais comum);
- Doença renal policística autossômica dominante;
- Doença renal policística autossômica recessiva;
- Doença renal policística autossômica esporádica;
- Cistos de origem não tubular;
- Doença displasica multicistica;
- Displasia cística renal;
- Outras síndromes.
Quais os genes envolvidos na mutação da doença renal policística autossômica dominante (DRPD)?
80% PKD1 e 15% PKD2.
Qual o diagnostico da doença cística renal autossômica dominante?
USG.
- até 30 anos: pelo menos 2 cistos no total;
- 30 a 60 anos: 2 cistos em cada rim;
- >60 anos: quatro cistos em cada rim.
Qual o tratamento para doença cística renal autossômica dominante?
Controle pressórico (com IECA e antagonista da angiotensina 2 - alvo 130/85mmhg).
Nefrectomia rara, VLP para remoção dos cistos pode ser realizada.
Qual o gene envolvido na mutação da doença renal policística autossômica recessiva?
PKH1D.
Qual o quadro clinico da doença renal policística autossômica recessiva?
Falência hepatica e hipoplasia pulmonar.
Como se da o diagnostico da doença renal policística autossômica recessiva?
Criança com insuficiência renal.
USG com rins aumentados com numerosos cistos.
História familiar negativa - doença recessiva.
Qual o tratamento da doença renal policística autossômica recessiva?
Controle pressórico (com IECA e antagonista da angiotensina 2 - alvo 130/85mmhg).
Nefrectomia rara, VLP para remoção dos cistos pode ser realizada.
Único tratamento definitivo e o transplante renal.
Qual a característica epidemiológica do cisto simples?
Indivíduos com mais de 50 anos, mais frequente em homens do que em mulheres.
Qualidade as características do cisto simples?
Arredondado, reforço acústico posterior evidente, conteúdo anecoico (líquido).
Quais os exames para diagnostico do cisto simples?
USG rins;
TC de abdome com contraste (melhor exame para avaliação): diferencia liquido e sólido, e o padrão de captação do contraste e padrão de formação dos septos do cisto.
O que a classificação de Bosniak define?
Estima a probabilidade de neoplasia maligna.
Classificação de Bosniak?
I - Cistos simples sem septacoes;
II - Cistos simples com múltiplas septacoes delicadas;
IIF (follow-up): Cisto com septacoes espessas e pequena area espessa na parede do cisto captante de contraste;
III - Septacoes grosseiras;
IV - Sólido-cístico.
Qual a conduta de acordo com a classificação de Bosniak?
I e II - Chance minima de cancer + acompanhamento com TC após 1 ano;
IIF - pequena chance de cancer (5%) + repetir imagem após 1 ano;
III e IV - alta câncer de cancer (III 50% e IV 100%) + nefrectomia parcial (situação ideal) ou total.
