Distúrbios Plaquetários Flashcards
TROMBOCITOPENIA
5 Causas
1 - Pseudotrombocitopenia (artefatual).
2 - Destruição periférica acelerada.
3 - Diminuição de sua produção pela medula óssea
4 - Trombopoiese ineficaz
5 - Distribuição anormal
TROMBOCITOPENIAS
PSEUDOTROMBOCITOPENIA
Causas
Como confirmar a suspeita?
Tromcobitopenia artefatual - Artefatos técnicos
Comum por conta do EDTA
IgA, igG e IgM idezem a agregação
Suspeta confirmada pela contagem de plaquetas no esfregaço de sangue periférico
TROMBOCITOPENIAS
Destruição acelerada
Causas?
Mecanismo?
Causa mais comum
Mecanismos imunes - PTI, Purpura trombocitopênica imune relacionada ao LES, HIV ou drogas
Mecanismos não imunes - SHU, PTT, CIVD
Plaquetas são consumidas em trombos intravasculares e em superfícies endoteliais danificadas
TROMBOCITOPENIAS
Diminuição de sua produção pela medula óssea
Causas
Hemograma?
Exemplos
Diagnóstico?
Lesão de células tronco
Hemograma: Anemia e/ou granulocitopenia
Ex.: Mielodisplasias e anemia aplástica
Biópsia e o aspirado da medula
TROMBOCITOPENIAS
Trombopoiese ineficaz
Causas
Anemia megaloblástica: Carência de B9 e B12 –> Problema de maturação nuclear (síntese de DNA)
TROMBOCITOPENIAS
Distribuição anormal
Causas (2)
Quando transfundir plaquetas?
Aumento do baço por hipertensão portal ou doenças infiltrativas (LMC, linfomas etc)
Trombocitopenia dilucional - Transfusão maciça - mais de 8-10 bolsas em 24h → Corpo compensa
Transfundir se: sangramento microvascular ou plaq < 50.000/mm3
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Definição
Plaquelas destruidas prematuramente por autoanticorpos
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
PTI Secundária?
Plaquetopenia autoimune encontrada no LES com anticorpos HIV ou HCV
LLC
linfomas não Hodgkin indolentes.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
“Alvos” dos anticorpos
Achados na circulação periférica
glicoproteínas da membrana plaquetária → Plaqueta vive apenas horas
Macroplaquetas na circulação
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Duas formas:
- *Infantil** (que geralmente é aguda) e
- *Adulta** (que geralmente é crônica)
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Forma infantil
Perído de acometimento? Resolução? Pico? Sexo? Forma crônica? Pode ocorrer pós…? Manifestações hemorrágicas? Diagnóstico diferencial?
< 6 meses
Resolução expontânea em 70-80% dos casos
Pico 1-4 anos em amos os sexos
20% evoluem pra forma crônica > 12meses
em 65% dos casos - PTI ocorre 1-4semanas pós infecção viral exantemática ou pós vacinação
Manifestações hemorrágicas graves NÃO SÃO comuns na PTI infantil <3%
Ppúrpura de Henoch-Schönlein, leucemias agudas
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Forma adulta
Sexo? Idade? Início? Esplenomegalia? Remissão?
F 3:1 M
20-40 ANOS
Início incidioso → História de sintomas hemorrágicos de gravidade variável geralmente é relatada → Intermitentes, incidiosos
Histórico de infecção
Sem esplenomegalia, geralmente
A remissão espontânea é rara (em torno de 10%)!
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Manifestações clínicas
A partir de quanto pode haver manifestações hemorrágicas de intensidade variável? A partir de quanto pode haver hemorragia cerebral?
Petéquias, equimoses, hemorragias?
Outros achados
E no SNC? Comum? Sinais de alarme?
10 a 30 mil; < 10mil
Petéquias por estase vascular em MMII, cintos e meias apertadas; Equimoses em região dorsa e coxas; Sem hematomas
Sangramento gengival, epistaxe, metrorragia, melena, TGU
SNC em 1% dos casos - Hemorragia subaracnóide → Observar sinais de alarme! → Bolhas hemorrágicas na mucosa oral ou hemorragia retiniana
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Diagnóstico
De exclusão
Trombocitopenia < 50.000 e:
- *Esfregaço -** plaquetopenia, sem esquizócitos e blastos
- *Ausência de causas secundárias de PTI** (drogas, HIV, LES, LLC).
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Diagnóstico
Quando pedir aspirado de medula?
(3)
(1) pacientes com > 60 anos de idade, para descartar a possibilidade de mielodisplasia (que pode cursar apenas com plaquetopenia, sem outras
alterações);
(2) quando existem sinais e sintomas sugestivos de outros diagnósticos, como
leucemia ou linfoma;
(3) quando a PTI é refratária ao tratamento.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Diagnóstico
O que esperar no aspirado?
Pesquisar anticorpos?
Laboratório?
Medula óssea normal, ou então, a existência de hiperplasia
megacariocítica leve a moderada, com megacariócitos imaturos.
Autoanticorpos tem acurácia baixa
Plaquetas aumentadas de volume (MPV > 12fL)
Anisocitose plaquetária, com aumento do PDW
O hemograma excluída a trombocitopenia, encontra-se normal,
mas eventualmente existe anemia (com ou sem leucocitose) em decorrência de sangramentos mais ou menos graves.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Tratamento na criança → Não há padrão
CONCEITO Nº 01. Pacientes assintomáticos, ou que apresentam sangramento apenas cutâneo e pouco expressivo, SEM FATORES DE RISCO…
Manejar de forma conservadora
Evitar a prática de esportes
Não usar medicações antiplaquetárias ou anticoagulantes
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Tratamento na criança → Não há padrão
CONCEITO Nº 02. Três classes farmacológicas são consideradas de primeira linha…
Ação e dose de cada um?
Relação com o Coombs direto?
De forma intercambiável ou em associação:
(1) glicocorticoides - imunossussão - prednisona 1-2 mg/kg/dia por 2-4 semanas, seguido de desmame ao longo de mais algumas semanas
(2) imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) - 0,8-1 g/kg/dia, por 1-2 dias - Satura receptores Fc e impede a ação dos macrófagos esplênicos
(3) imunoglobulina anti-D. DU 50-75mcg/kg, exercendo efeito semelhante ao da IVIG - só funciona em portadores do antígeno D do fator Rh. Só usar se o
Coombs direto for negativo. Se o Coombs direto for positivo, a Ig anti-D é contraindicada, pois há risco de hemólise grave!
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Tratamento na criança → Não há padrão
CONCEITO Nº 03. A transfusão de plaquetas?
Contraindicada! Exceto em hemorragia grave.
Autoanticorpos também atacam plaquetas transfundidas
Teoricamente na hemorragia grave algumas plaquetas ainda podem ser aproveitadas mesmo se opsonizadas.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Tratamento na criança → Não há padrão
CONCEITO Nº 04. Se houver sangramento agudo grave, com ameaça à vida…
Se hemorragia no SNC?
Outras ações
(1) pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia IV, por 3-5 dias);
(2) IVIG com ou sem Ig anti-D;
(3) transfusão de plaquetas.
Neurocirurgia, EDA, esplenectomia…
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
Tratamento na criança → Não há padrão
CONCEITO Nº 05. Nos 10-20% das crianças que persistem com PTI por mais de 12 meses. O que fazer?
E se refratários?
Fazer esplenectomia?
Manter o tratamento dos casos agudos
Rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20, que depleta linfócitos B) e/ou agonistas do receptor de trombopoietina (romiplostin ou eltrombopag), que estimulam a produção de plaquetas pela medula óssea.
A esplenectomia é considerada como último recurso nos pacientes refratários ou para pacientes que não podem ou não querem receber os medicamentos descritos…
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
No adulto
Se Assintomático com plaq > 30.000
Se com plaquetopenia < 30.000
Se com Hemorragia e plaq > 30.000
Primeira linha? E se for recidivo?
Esplenectomia? Quando fazer?
Monitorar; Tratar; Tratar
Glicocorticoides em monoterapia. Os dois esquemas mais usados são: (1) prednisona 1 mg/kg/dia (principal); (2) dexametasona 40 mg/dia por quatro dias, repetindo a cada 14-28 dias de acordo com a necessidade.
Se recidico, usar: Esplenectomia OU Rituximab OU IVIG ± Ig anti-D (elevações rápidas e transitórias da plaquetometria) OU Agonistas do receptor de trombopoietina (romiplostin, eltrombopag).
Esplenectomia - Preferível para que não consegue desmamar o corticoesteróide - Fazer antes 4-6 semanas de ttt. Fazer laparoscópica.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)
No adulto
Esplenectomia - Vacinar com quanto tempo antes?
Quando dar agonista do receptor de trombopoietina?
As seguintes vacinas devem ser dadas até 14 dias antes do procedimento: anti-pneumococo, Haemophilus tipo b e meningococo.
Para pacientes refratários à associação de corticoterapia + esplenectomia (± rituximab),
PTI SECUNDÁRIA
PTI induzida por Drogas
Drogas mais comuns?
Quinidina - autoanticorpo é dirigido contra a droga e reage também contra a glicoproteína IIb/IIIa na membrana plaquetária.
Heparina - formação de anticorpos que reagem contra o complexo heparina-fator 4 plaquetário.
Ambos causam agregação plaquetária
Suspender drogra! Usar outras drogas
Pode cursar com manifestações hemorrágicas (exc. heparina)
PTI SECUNDÁRIA
Trombocitopenia Gestacional
Prevalência
Casos neonatal?
Imune?
7% das gestantes
Plaquetas entre 100 e 150 mil
1% abaixo de 100min
PTI neonatal em 8% dos casos
PTI SECUNDÁRIA
PTI induzida por Drogas
Citar 10 drogas
quinidina/quinino
sulfonamidas
ampicilina, penicilina
diurético tiazídico,
furosemida
fenitoína
metildopa
digitálicos
valproato,
carbamazepina
ranitidina, cimetidina
AAS, paracetamol,
dipirona
procainamida
fenilbutazona
rifampicina
acetazolamida
PTI SECUNDÁRIA
