Distúrbios Plaquetários

Question 1

TROMBOCITOPENIA

5 Causas

Answer 1

1 - Pseudotrombocitopenia (artefatual).
2 - Destruição periférica acelerada.

3 - Diminuição de sua produção pela medula óssea
4 - Trombopoiese ineficaz
5 - Distribuição anormal

Question 2

TROMBOCITOPENIAS

PSEUDOTROMBOCITOPENIA

Causas

Como confirmar a suspeita?

Answer 2

Tromcobitopenia artefatual - Artefatos técnicos

Comum por conta do EDTA

IgA, igG e IgM idezem a agregação

Suspeta confirmada pela contagem de plaquetas no esfregaço de sangue periférico

Question 3

TROMBOCITOPENIAS

Destruição acelerada

Causas?

Mecanismo?

Answer 3

Causa mais comum

Mecanismos imunes - PTI, Purpura trombocitopênica imune relacionada ao LES, HIV ou drogas

Mecanismos não imunes - SHU, PTT, CIVD

Plaquetas são consumidas em trombos intravasculares e em superfícies endoteliais danificadas

Question 4

TROMBOCITOPENIAS

Diminuição de sua produção pela medula óssea

Causas

Hemograma?

Exemplos

Diagnóstico?

Answer 4

Lesão de células tronco

Hemograma: Anemia e/ou granulocitopenia

Ex.: Mielodisplasias e anemia aplástica

Biópsia e o aspirado da medula

Question 5

TROMBOCITOPENIAS

Trombopoiese ineficaz

Causas

Answer 5

Anemia megaloblástica: Carência de B9 e B12 –> Problema de maturação nuclear (síntese de DNA)

Question 6

TROMBOCITOPENIAS

Distribuição anormal

Causas (2)

Quando transfundir plaquetas?

Answer 6

Aumento do baço por hipertensão portal ou doenças infiltrativas (LMC, linfomas etc)

Trombocitopenia dilucional - Transfusão maciça - mais de 8-10 bolsas em 24h → Corpo compensa

Transfundir se: sangramento microvascular ou plaq < 50.000/mm3

Question 7

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Definição

Answer 7

Plaquelas destruidas prematuramente por autoanticorpos

Question 8

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

PTI Secundária?

Answer 8

Plaquetopenia autoimune encontrada no LES com anticorpos HIV ou HCV

LLC

linfomas não Hodgkin indolentes.

Question 9

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

“Alvos” dos anticorpos

Achados na circulação periférica

Answer 9

glicoproteínas da membrana plaquetária → Plaqueta vive apenas horas

Macroplaquetas na circulação

Question 10

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Duas formas:

Answer 10

• *Infantil** (que geralmente é aguda) e
• *Adulta** (que geralmente é crônica)

Question 11

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Forma infantil

Perído de acometimento? Resolução? Pico? Sexo? Forma crônica? Pode ocorrer pós…? Manifestações hemorrágicas? Diagnóstico diferencial?

Answer 11

< 6 meses

Resolução expontânea em 70-80% dos casos

Pico 1-4 anos em amos os sexos

20% evoluem pra forma crônica > 12meses

em 65% dos casos - PTI ocorre 1-4semanas pós infecção viral exantemática ou pós vacinação

Manifestações hemorrágicas graves NÃO SÃO comuns na PTI infantil <3%

Ppúrpura de Henoch-Schönlein, leucemias agudas

Question 12

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Forma adulta

Sexo? Idade? Início? Esplenomegalia? Remissão?

Answer 12

F 3:1 M

20-40 ANOS

Início incidioso → História de sintomas hemorrágicos de gravidade variável geralmente é relatada → Intermitentes, incidiosos

Histórico de infecção

Sem esplenomegalia, geralmente

A remissão espontânea é rara (em torno de 10%)!

Question 13

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Manifestações clínicas

A partir de quanto pode haver manifestações hemorrágicas de intensidade variável? A partir de quanto pode haver hemorragia cerebral?

Petéquias, equimoses, hemorragias?

Outros achados

E no SNC? Comum? Sinais de alarme?

Answer 13

10 a 30 mil; < 10mil

Petéquias por estase vascular em MMII, cintos e meias apertadas; Equimoses em região dorsa e coxas; Sem hematomas

Sangramento gengival, epistaxe, metrorragia, melena, TGU

SNC em 1% dos casos - Hemorragia subaracnóide → Observar sinais de alarme! → Bolhas hemorrágicas na mucosa oral ou hemorragia retiniana

Question 14

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Diagnóstico

Answer 14

De exclusão

Trombocitopenia < 50.000 e:

• *Esfregaço -** plaquetopenia, sem esquizócitos e blastos
• *Ausência de causas secundárias de PTI** (drogas, HIV, LES, LLC).

Question 15

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Diagnóstico

Quando pedir aspirado de medula?

(3)

Answer 15

(1) pacientes com > 60 anos de idade, para descartar a possibilidade de mielodisplasia (que pode cursar apenas com plaquetopenia, sem outras
alterações);

(2) quando existem sinais e sintomas sugestivos de outros diagnósticos, como
leucemia ou linfoma;

(3) quando a PTI é refratária ao tratamento.

Question 16

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Diagnóstico

O que esperar no aspirado?

Pesquisar anticorpos?

Laboratório?

Answer 16

Medula óssea normal, ou então, a existência de hiperplasia
megacariocítica leve a moderada, com megacariócitos imaturos.

Autoanticorpos tem acurácia baixa

Plaquetas aumentadas de volume (MPV > 12fL)

Anisocitose plaquetária, com aumento do PDW

O hemograma excluída a trombocitopenia, encontra-se normal,
mas eventualmente existe anemia (com ou sem leucocitose) em decorrência de sangramentos mais ou menos graves.

Question 17

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Tratamento na criança → Não há padrão

CONCEITO Nº 01. Pacientes assintomáticos, ou que apresentam sangramento apenas cutâneo e pouco expressivo, SEM FATORES DE RISCO…

Answer 17

Manejar de forma conservadora

Evitar a prática de esportes

Não usar medicações antiplaquetárias ou anticoagulantes

Question 18

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Tratamento na criança → Não há padrão

CONCEITO Nº 02. Três classes farmacológicas são consideradas de primeira linha…

Ação e dose de cada um?

Relação com o Coombs direto?

Answer 18

De forma intercambiável ou em associação:

(1) glicocorticoides - imunossussão - prednisona 1-2 mg/kg/dia por 2-4 semanas, seguido de desmame ao longo de mais algumas semanas
(2) imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) - 0,8-1 g/kg/dia, por 1-2 dias - Satura receptores Fc e impede a ação dos macrófagos esplênicos
(3) imunoglobulina anti-D. DU 50-75mcg/kg, exercendo efeito semelhante ao da IVIG - só funciona em portadores do antígeno D do fator Rh. Só usar se o
Coombs direto for negativo. Se o Coombs direto for positivo, a Ig anti-D é contraindicada, pois há risco de hemólise grave!

Question 19

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Tratamento na criança → Não há padrão

CONCEITO Nº 03. A transfusão de plaquetas?

Answer 19

Contraindicada! Exceto em hemorragia grave.

Autoanticorpos também atacam plaquetas transfundidas

Teoricamente na hemorragia grave algumas plaquetas ainda podem ser aproveitadas mesmo se opsonizadas.

Question 20

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Tratamento na criança → Não há padrão

CONCEITO Nº 04. Se houver sangramento agudo grave, com ameaça à vida…

Se hemorragia no SNC?

Outras ações

Answer 20

(1) pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia IV, por 3-5 dias);
(2) IVIG com ou sem Ig anti-D;
(3) transfusão de plaquetas.

Neurocirurgia, EDA, esplenectomia…

Question 21

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

Tratamento na criança → Não há padrão

CONCEITO Nº 05. Nos 10-20% das crianças que persistem com PTI por mais de 12 meses. O que fazer?

E se refratários?

Fazer esplenectomia?

Answer 21

Manter o tratamento dos casos agudos

Rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20, que depleta linfócitos B) e/ou agonistas do receptor de trombopoietina (romiplostin ou eltrombopag), que estimulam a produção de plaquetas pela medula óssea.

A esplenectomia é considerada como último recurso nos pacientes refratários ou para pacientes que não podem ou não querem receber os medicamentos descritos…

Question 22

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

No adulto

Se Assintomático com plaq > 30.000

Se com plaquetopenia < 30.000

Se com Hemorragia e plaq > 30.000

Primeira linha? E se for recidivo?

Esplenectomia? Quando fazer?

Answer 22

Monitorar; Tratar; Tratar

Glicocorticoides em monoterapia. Os dois esquemas mais usados são: (1) prednisona 1 mg/kg/dia (principal); (2) dexametasona 40 mg/dia por quatro dias, repetindo a cada 14-28 dias de acordo com a necessidade.

Se recidico, usar: Esplenectomia OU Rituximab OU IVIG ± Ig anti-D (elevações rápidas e transitórias da plaquetometria) OU Agonistas do receptor de trombopoietina (romiplostin, eltrombopag).

Esplenectomia - Preferível para que não consegue desmamar o corticoesteróide - Fazer antes 4-6 semanas de ttt. Fazer laparoscópica.

Question 23

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNE ou IDIOPÁTICA (PTI)

No adulto

Esplenectomia - Vacinar com quanto tempo antes?

Quando dar agonista do receptor de trombopoietina?

Answer 23

As seguintes vacinas devem ser dadas até 14 dias antes do procedimento: anti-pneumococo, Haemophilus tipo b e meningococo.

Para pacientes refratários à associação de corticoterapia + esplenectomia (± rituximab),

Question 24

PTI SECUNDÁRIA

PTI induzida por Drogas

Drogas mais comuns?

Answer 24

Quinidina - autoanticorpo é dirigido contra a droga e reage também contra a glicoproteína IIb/IIIa na membrana plaquetária.

Heparina - formação de anticorpos que reagem contra o complexo heparina-fator 4 plaquetário.

Ambos causam agregação plaquetária

Suspender drogra! Usar outras drogas

Pode cursar com manifestações hemorrágicas (exc. heparina)

Question 25

PTI SECUNDÁRIA

Trombocitopenia Gestacional

Prevalência

Casos neonatal?

Answer 25

Imune?

7% das gestantes

Plaquetas entre 100 e 150 mil

1% abaixo de 100min

PTI neonatal em 8% dos casos

Question 26

PTI SECUNDÁRIA

PTI induzida por Drogas

Citar 10 drogas

Answer 26

quinidina/quinino
sulfonamidas
ampicilina, penicilina
diurético tiazídico,
furosemida
fenitoína
metildopa
digitálicos
valproato,
carbamazepina
ranitidina, cimetidina
AAS, paracetamol,
dipirona
procainamida
fenilbutazona
rifampicina
acetazolamida

Question 27

PTI SECUNDÁRIA