Disturbios Plaquetários

Question 1

Características das plaquetas?

Answer 1

São produzidas pelos megacariocitos da linhagem mieloide.

1/3 é sequestrado pelo baço e 2/3 na circulação onde dura 7-10dias

Question 2

Principais causas de trombocitopenia?

Answer 2

Pseudotrombocitopenia(artefatual);
Destruição periférica acelerada;
Diminuição da produção na medula óssea;
Trombopoiese ineficaz;
Distribuição anormal - sequestro esplênico.

Question 3

Característica da pseudotrombocitopenia :

Answer 3

Falsa contagem de plaquetas por agregação seja por anticoagulantes EDTA ou aglutininas plaquetárias ou satélitismo plaquetários ou até altas concentrações de IgA,IgG ou IgM

Question 4

Classificação dos distúrbios plaquetários?

Answer 4

(1) desordem numérica

(2) desordem funcional

Question 5

Quais são os tipos de trombocitopenia por destruição acelerada?

Answer 5

Imune: LLC, PTI, LES, HIV, pós-transfusional, drogas e infecções(CMV,Mononucleose,dengue).
Nao-imune: CIVD, SHU, PTT, prótese valvar, Anticorpo antifosfolipideo.

Question 6

Achados da Trombocitopenia por diminuição da produção na M.O.?

Answer 6

Agranulocitose concomitante com um quadro anêmico, como principais exemplos temos anemia aplásica ou mielodisplasia.
Podemos ter depressão megacariocítica seletiva(drogas) ou como insuficiência medular geral(leucemias, drogas citotóxicas).

Question 7

Exemplo de trombocitopenia por trombopoiese ineficaz?

Answer 7

Anemia megaloblástica.

Question 8

Trombocitopenia por distribuição anormal?

Answer 8

Hiperesplenismo(sequestro esplênico por esplenomegalia por ex.)
Ou dilucional( hemotransfusões maciça -> concentrado de plaqueta se microssangramento e plaquetas

Question 9

Característica da PTI?

Answer 9

PTI secundária, desordem autoimune reconhecida por uma doença de base. OBS.: anticorpo IgG são opsonizadas e destruídas no baço).
PTI Idiopática, nenhuma condição é associada ao caso.
Anticorpo agem nas GP 2b/3a.

Question 10

Tipos de PTI Idiopática:

Answer 10

Infantil(aguda) e adulta(crônica).

Question 11

Características da PTI infantil?

Answer 11

Trombocitopenia por até 6 meses com remissão espontânea em 90% dos casos, ocorre em geral 2-6anos e em 75% dos casos após Inf. viral resp. ou exantemática. Plqts podem chegar

Question 12

Características da PTI Idiopática Adulta:

Answer 12

Em mulheres(3:1),20-40 anos, início insidioso, sangramento variável, flutuante intermitente e/ou cíclico.

Question 13

Manifestações clínicas da PTI Idiopática adulta:

Answer 13

10-30,000 hemorragia de grau variável,
Petequias é condição mais visível devido a estase vascular ou compressão de uma determinada área. Equimoses em dorso e coxas podem ser comuns. Nas mucosas ordem encontrar sangramentos gengival e bolhas hemorrágicas. Melena pode ser encontrado. Menometrorragia(às vezes Dx se dá por este sintomas).

Question 14

Diagnóstico da PTI?

Answer 14

Diagnóstico de exclusão, plaquetas abaixo de 50.000, esfregaço normal(associado a outra etiologia). Aspirado da M.O. no máximo hiperplasia do setor megacariocítico. Anticorpo antiplaquetario auxilia apenas. Aumento do volume , anisiocitose e PDW ⬆️.
Hemograma pode apresentar anemia e leucocitose ao sangramento agudo.

Question 15

Tratamento da PTI idiopática infantil?

Answer 15

Infantil: evitar fatores de risco para sangramento, prednisona 2mg/kg/dia por 2-4 semanas se plaquetas abaixo de 30.000 com sangramentos. Pode ser administrar imunoglobulina polivalente e imunoglobulina anti-D em refratários.

Question 16

Tratamento da PTI idiopática adulta?

Answer 16

1ª linha: prednisona 1mg/kg/dia por 4-6semanas com desmame de 4-6 semanas.( reduz de fenestração endotelial, ⬇️ produção de anticorpos pelo baço a longo prazo).
Objetivo: manter assintomático e plqt acima de 20-30.000.
Esplenectomia eletiva: caso plaquetas menores de 20 a 30 em 3 meses.
Esplenectomia de urgência: com plaquetopenia de 10.000 não responsivo a corticoterapia nas 6 semanas.
Antiglobulina venosa e anti-D: em sangramento incoercíveis ou em pre-operatório. Alternativa pra PTI refratária .

Question 17

Definição e Tratamento na PTI refratária?

Answer 17

Definição: Plaquetopenia

Question 18

PTI secundaria causas?

Answer 18

PTI induzida dor drogas, trombocitopenia gestacional, PTI no LES, PTI no HIV.

Question 19

Características da PTI induzida por drogas?

Answer 19

Uso de heparina e quinidinas.
Heparina age contra o fator 4 plaquetário
Quinidina age na GP 2b/3a da membrana plaquetária.

Question 20

PTI com HIV?

Answer 20

Ocorre geralmente na SIDA, tratamento da zidovudina.

Question 21

Mecanismos da PTT?

Answer 21

Formação de micro trombos disseminados por liberação ndotelial de vwb
Defeitos genéticos na ADAMST-13 metaloproteinases resulta num multímetro de maior tamanho com maior consumo de plaquetas.
Exames normais a não ser o PDF produtos de degradação da fibrina aumentados. Depósitos hialinos subendoteliais.

Question 22

Principais desordens genéticas desde plaquetopenia?

Answer 22

Tromboastenia de glanzman e Sindrome de Bernard-Soulier.

Question 23

Características da trombastenia de glanzmann?

Answer 23

Defeito das proteínas GP1b, tempo de sangramento alargado. Tempo de retração do coágulo aumentado.

Question 24

Sindrome de Bernard-soulier características?

Answer 24

Defeito enzimático nas GPs 2b/3a