Distúrbios da hemostásia

Question 1

Hemostasia primária

Answer 1

Plaqueta
Distúrbio - plaquetopenia ou disfunção
Sangramento precoce ( pele e mucosa)

Question 2

Hemostasia secundária

Answer 2

Fibrina
Via intrinseca e extrinseca
Sangramento tardio ( Muscular, articular)

Question 3

Plaquetopenia

Answer 3

• < 150.000/mm³
  -Baixa produção ( Pancitopenia)
  -Alta destruição ( Púrpura)

Question 4

Cite 3 causas de plaquetopenia

Answer 4

Púrpura trombocitopênica imune
Púpura trombocitopênica trombótica
Sindrome hemolítica- Urêmica

Question 5

Disfunção plaquetária

Answer 5

Fase 1: Adesão - glicoproteína VI / glicoproteina 1B ( fator de von Willenbrand)
Fase 2: Ativação - Denagrulação de Tromboxano A2 e ADP + Recrutamento plaquetário
Fase 3: Agregação - Glicoproteína 2B3A + fibrinogênio

Question 6

Cite os 2 tipos de disfunção plaquetário

Answer 6

Distúrbio hereditários
Doença de Von Willebrand

Question 7

Cascata de coagulação

Answer 7

Via intrinseca - Fator 8; 9 ; 11 ( PTTa)
Via extrinseca - Fator 7 ( TAP/INR)
Via Comum - Fator 1 ;2 ;5 ;10 (TAP e PTTa)

Question 8

Distúrbios da Via intrínseca

Answer 8

Hemofilia A ( fator 8) - 97% sexo masculino
Hemofilia B ( fator 9)
Hemofilia C ( fator 11) - Rara 3H ( hemorragia, hematoma e hemartroses)
Heparina não fracionada e baixo peso molecular

Question 9

Distúrbio da via extrínseca

Answer 9

Deficiencia do fator 7 - Raro
Uso de cumarínicos - Warfarina (Ant Vit K)

Question 10

Disturbio da Via Comum

Answer 10

Rivaroxabana; Edoxabana; Atixabana ( Inib fator 10)
Dabigratana ( Inib trombina)

Question 11

Fatores reguladores por Vit K

Answer 11

Fator 2; 7; 9;10

Question 12

Indicações de Transfução de plaqueta

Answer 12

plaq < 5000 /mm³
Pós-operatório + plaq < 50000/ mm³
Usuário de warfarina + sangramento maciço ( + vit k e plasma)

Question 13

Purpura trombocitopenica imune (PTI)

Answer 13

Presença de anticorpos contra plaqueta
Idiopática

Question 14

Clínica de PTI

Answer 14

Plaquetopenia isolada ( exclusão)
Criança - Autolimitada ( Infec viral ou imune)
Adulto - Crônico e recorrente

Question 15

Diagnóstico de PTI

Answer 15

Exclusão
Dúvida - biopsia/ aspirado de MO

Question 16

Tratamento de PTI

Answer 16

Sangramento ou Plaquetopenia < 10k
Corticoide VO

Sangramento grave- Imunoglobulina polivalente + pulso terapia
Refratário - Rituximab/ Romiplostin/ Esplenectomia

Question 17

Purpura trombocitopenica trombótica (PTT)

Answer 17

Anticorpos contra ADAMTS-13 que possui função de ativar o fator de Von Willenbrand

Question 18

Clínica da PTT

Answer 18

Pentade clássica (40%)
1- Plaquetopenia por consumo ( < 50k)
2- Anemia hemolítica microangiopática ( esquizóticos)
3- Insuf Renal
4- Rebaixamento de sensório
5- Febre

Question 19

Tratamento da PTT

Answer 19

Plasmaférese
Não transfundir

Question 20

Sindrome hemolítica- urêmica

Answer 20

Produção de toxina que lesa o endotélio devido a E. coli 0157:H7

Question 21

Clínica Sindrome hemolítica- urêmica

Answer 21

Tríade
1 plaquetopenia
2 Anemia hemolítica
3 Uremia ( oligúria; trombose dos glomérulos)

Question 22

Tratamento Sindrome hemolítica- urêmica

Answer 22

Suporte
Não faz antibiótico

Question 23

Distúrbios plaquetário Hereditários

Answer 23

Doença de Fator de Von Willebrand
Síndrome de Bernard- Soulier ( Glicoproteína 1B)
Trombastenia de Glanzmann (Glicoproteina 2B3A)

Question 24

Distúrbios plaquetário Adquiridos

Answer 24

Sindrome Urêmica
Antiplaquetários (ASS e clopidogrel)

Question 25

Donça de Von Willebrand

Answer 25

Tipo 1 (80%) - Deficiencia leve Tipo 2 (17%) - Disturbio qualitativo: tempo de sangramento alargado Tipo 3 ( <5%) - Deficiencia grave: tempo de sangramento alargado e PTTa alargado ( baixa do fator 8)

Question 26

Tratamento Donça de Von Willebrand

Answer 26

Desmopressina ( DDAVP) Refratários: Fator 8 e crioprecipitado Alternativo: Ácido Tranexamico

Question 27

Controle dos curmarínicos ( Warfarina)

Answer 27

INR entre 2-3 INR < 10 sem sangramento - suspendo INR > 10 ou sangramento - suspendo + vit K Sangramento grave - Complexo pró-trombótico