Dermatose bulleuse auto-immunes

Question 1

Classification des DBAI aspect en IF et antigènes cibles?

Answer 1

Question 2

Types de lesions et diagnostic?

Answer 2

Bulle tendue sur peau lésée (eczema/urticaire)

Pemphigoïde bulleuse : bulles tendues sur base érythémateuse (face interne de la cuisse):

• Début par un prurit généralisé et intense, des placards eczématiformes ou urticariens.
• Éruption caractéristique : bulles tendues, souvent de grande taille, siégeant sur base érythémateuse, eczématiforme ou urticarienne
• Lésions symétriques avec une prédilection pour les faces de flexion et la racine des membres, la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen.
• Pas de signe de Nikolsky.
• Atteinte muqueuse rare (habituellement absente).

Question 3

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 3

Bulle sous-épidermique contenant des eosinophile, sans acantholyse, ni nécrose des kératinocytes, et infiltrats inflammatoires dermiques riche en eosinophile.

Pemphigoides bulleuse

Question 4

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 4

Pemphigoide bulleuse:

IF cutanée en peau saine: dépots lineairesd’IgG à la jonction dermo-épidermique

IF cutané sur bulle (peau clivé) : les Ac se fixent au toit de la bulle (versant epidermique) (attaque les hemidesmosomes)

Question 5

Types de lésions (description) et diagnostic? (Ac anti-IgA)

Answer 5

Depots granuleux d’IgA au sommets des pappiles dermiques = Dermatite herpetiforme

Question 6

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 6

Synéchies conjonctivales : pemphigoides cicatricielles

(atteintes des muqueuses et sujet plus jeunes 65ans)

IFD analogue à la pemphigoide bulleuse

Question 7

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 7

Erosions gencivales

Pemphigus vulguaire atteinte muqueuse

Question 8

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 8

Erosions et croutes présternales

Pemphigus vulgaire atteinte cutané secondaire (semaine à mois apres l’atteinte muqueuse)

Question 9

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 9

Lésions erythémato-squameuse à bordure figurée

Pemphigus superficiel (bulle très fugace)

Question 10

Types de lésions (description) et diagnostic?

Answer 10

Bulle intra-épidermique avec acantholyse (kerainocytes detaches les uns des autres)

Pemphigus vulgaire

Question 11

Types de lésions (description) et diagnostic? IgG

Answer 11

IF: depots d’igG au pourtour des keratinocytes (en mailles), Ac anti-desmosome

Pemphigus vulgaire