Dermatomiosite Flashcards
Critérios diagnósticos de dermatomiosite
Predisposição genética
HLA B8 , HLA DR3 e DQA1 -> forma juvenil
HLA B35 -> induzido por drogas
Fatores ambientais relacionacionados a DERMATOMIOSITE
Vírus e fator natural
RUV A e B
VIRUS : picornavirus, mixovirus , HTLV
TOXOPLASMOSE
Formas clínicas da dermatomiosite
- clássica ( idiopática, relac neoplasias
- amiopatica ( evolução + grave )
- clinicamente amiopatica ( dermatomiosite assoc outras colagenoses, tipo SJ, AR, Esclerodermia )
Como se manifesta a Dermatomiosite clássica?
- 28% fraqueza muscular e lesões cutâneas simultaneamente
- 56% - maioria : inicia lesão cutânea
-16% fraqueza
Como se manifesta dermatomiosite amiopatica ?
- somente lesão cutânea
- pode evoluir com comprometimento pulmonar
Como se manifesta a dermatomiosite amiopatica?
Associada a outras colagenoses.
Força muscular preservada mas com aumento enzimas musculares
A dermatomiosite pode ter relação com malignidade?
Sim! 10 a 30%
Fica um doença mais resistente a corticoterapia. Ulcerações e necrose precoce e mais intensas
Investigar neoplasia em todas as formas, exceto juvenil
Quais neoplasias estão associadas a dermatomiosite
🤦♀️Mama e ovário
🤦♂️pulmão e próstata
Alguns livros : ovário, estômago e linfoma
Qual principal determinante clínico de morbimortalidade na dermatomiosite?
Doença pulmonar instersticial
Relacionada ao ANTI JO 1
Quais as características da síndrome anti sintetase ?
Síndrome Antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1
Quais as características da variante Wong da dermatomiosite ?
Rara
Parece PRP: pápulas foliculares eritematosas , hiperceratoticas
Algumas vezes associada e ceratodermia palmo plantar
AP: hiperceratose folicular , destruição folículos pilosos e miosite dos músculos eretores dos pelos
Dermatomiosite juvenil … qual forma clínica mais comum e a forma mais rara ?
Bom prognóstico
Clássica idiopática e a mais comum. Não relaciona com malignidade
Raro: amiopatica
Menos de 18 anos com manifestação cutânea igual adulto
Quais sinais cutâneos são patognomônico?
Pápula de Gottron : pápula na superfície extensora metacarpofalangeana e interfalangeana proximal
Sinal gottron: somente eritema
Alguns falam heliotropo: eritema violáceo palp superior
Quais são os sinais Nao patognomônico porém característicos ?
- telangiectasia periungueal e distrofia cuticular
- sinal keinig: somente eritema periungueal
- sinal do xale
- sinal coldre
- lesões em mãos de mecânico: descamação , fissura , querarose e hiperpigmentação
Quais sinais cutaneos compatíveis com dermatomiosite ?
Poiquilodermia vascular atrofiante
Calcinose cutânea : mais criança e é benigno
Quais as manifestações extra cutâneas da dermatomiosite?
- fraqueza muscular : proximal ( cintura pélvica e escapular ) , astenia, pode ser sub clínica . Pedir eletroneuromiogeagia, RNM, CPK e aldolase
- comprometimento pulmonar : 1/3 casos , fibrose intersticial difusa. Pedir tc de tórax
Autoantigenos na dermatomiosite
MDA5
DM AMIOPATICA , Doença pulmonar intersticial
Autoantigenos na dermatomiosite
T1F1
DM JUVENIL, DM associação a neoplasia
Autoantigenos na dermatomiosite
MI2
DM CLÁSSICA , específico pra DM, mas presente só até 20% casos , bom prognóstico
Autoantigenos na dermatomiosite
ARS
Síndrome antisintetase, DPI crônica
Autoantigenos na dermatomiosite
NXP2
DM JUVENIL, tb na adulta
Autoantigenos na dermatomiosite
SAE
DM AMIOPATICA , miosite grave
O FAN está presente na DERMATOMIOSITE?
Sim, até 80% casos clássico, pouco específico
Qual Tto tópico básico da DM?
Fotoprotecao
Corticoide tópico
Antipruriginosos
Tto sistêmico DM
Se miosite: imunossupressão agressiva , dose plena 1 a 3 meses, diminui lentamente , tempo de 12 a 24 meses de uso
Se amiopatica: imunossuprimir controverso
Qual porcentagem refratário a corticoide sistêmico e oq fazer ?
25 %, associar uso de MTX, ciclosfosfamida, ciclosporina e azatioprina
