Dermatomiosite

Question 1

Critérios diagnósticos de dermatomiosite

Answer 1

Question 2

Predisposição genética

Answer 2

HLA B8 , HLA DR3 e DQA1 -> forma juvenil
HLA B35 -> induzido por drogas

Question 3

Fatores ambientais relacionacionados a DERMATOMIOSITE
Vírus e fator natural

Answer 3

RUV A e B
VIRUS : picornavirus, mixovirus , HTLV
TOXOPLASMOSE

Question 4

Formas clínicas da dermatomiosite

Answer 4

• clássica ( idiopática, relac neoplasias
• amiopatica ( evolução + grave )
• clinicamente amiopatica ( dermatomiosite assoc outras colagenoses, tipo SJ, AR, Esclerodermia )

Question 5

Como se manifesta a Dermatomiosite clássica?

Answer 5

• 28% fraqueza muscular e lesões cutâneas simultaneamente
• 56% - maioria : inicia lesão cutânea
  -16% fraqueza

Question 6

Como se manifesta dermatomiosite amiopatica ?

Answer 6

• somente lesão cutânea
• pode evoluir com comprometimento pulmonar

Question 7

Como se manifesta a dermatomiosite amiopatica?

Answer 7

Associada a outras colagenoses.
Força muscular preservada mas com aumento enzimas musculares

Question 8

A dermatomiosite pode ter relação com malignidade?

Answer 8

Sim! 10 a 30%
Fica um doença mais resistente a corticoterapia. Ulcerações e necrose precoce e mais intensas
Investigar neoplasia em todas as formas, exceto juvenil

Question 9

Quais neoplasias estão associadas a dermatomiosite

Answer 9

🤦‍♀️Mama e ovário
🤦‍♂️pulmão e próstata
Alguns livros : ovário, estômago e linfoma

Question 10

Qual principal determinante clínico de morbimortalidade na dermatomiosite?

Answer 10

Doença pulmonar instersticial
Relacionada ao ANTI JO 1

Question 11

Quais as características da síndrome anti sintetase ?

Answer 11

Síndrome Antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1

Question 12

Quais as características da variante Wong da dermatomiosite ?

Answer 12

Rara
Parece PRP: pápulas foliculares eritematosas , hiperceratoticas
Algumas vezes associada e ceratodermia palmo plantar
AP: hiperceratose folicular , destruição folículos pilosos e miosite dos músculos eretores dos pelos

Question 13

Dermatomiosite juvenil … qual forma clínica mais comum e a forma mais rara ?

Answer 13

Bom prognóstico
Clássica idiopática e a mais comum. Não relaciona com malignidade
Raro: amiopatica
Menos de 18 anos com manifestação cutânea igual adulto

Question 14

Quais sinais cutâneos são patognomônico?

Answer 14

Pápula de Gottron : pápula na superfície extensora metacarpofalangeana e interfalangeana proximal
Sinal gottron: somente eritema
Alguns falam heliotropo: eritema violáceo palp superior

Question 15

Quais são os sinais Nao patognomônico porém característicos ?

Answer 15

• telangiectasia periungueal e distrofia cuticular
• sinal keinig: somente eritema periungueal
• sinal do xale
• sinal coldre
• lesões em mãos de mecânico: descamação , fissura , querarose e hiperpigmentação

Question 16

Quais sinais cutaneos compatíveis com dermatomiosite ?

Answer 16

Poiquilodermia vascular atrofiante
Calcinose cutânea : mais criança e é benigno

Question 17

Quais as manifestações extra cutâneas da dermatomiosite?

Answer 17

• fraqueza muscular : proximal ( cintura pélvica e escapular ) , astenia, pode ser sub clínica . Pedir eletroneuromiogeagia, RNM, CPK e aldolase
• comprometimento pulmonar : 1/3 casos , fibrose intersticial difusa. Pedir tc de tórax

Question 18

Autoantigenos na dermatomiosite
MDA5

Answer 18

DM AMIOPATICA , Doença pulmonar intersticial

Question 19

Autoantigenos na dermatomiosite
T1F1

Answer 19

DM JUVENIL, DM associação a neoplasia

Question 20

Autoantigenos na dermatomiosite
MI2

Answer 20

DM CLÁSSICA , específico pra DM, mas presente só até 20% casos , bom prognóstico

Question 21

Autoantigenos na dermatomiosite
ARS

Answer 21

Síndrome antisintetase, DPI crônica

Question 22

Autoantigenos na dermatomiosite
NXP2

Answer 22

DM JUVENIL, tb na adulta

Question 23

Autoantigenos na dermatomiosite
SAE

Answer 23

DM AMIOPATICA , miosite grave

Question 24

O FAN está presente na DERMATOMIOSITE?

Answer 24

Sim, até 80% casos clássico, pouco específico

Question 25

Qual Tto tópico básico da DM?

Answer 25

Fotoprotecao
Corticoide tópico
Antipruriginosos

Question 26

Tto sistêmico DM

Answer 26

Se miosite: imunossupressão agressiva , dose plena 1 a 3 meses, diminui lentamente , tempo de 12 a 24 meses de uso
Se amiopatica: imunossuprimir controverso

Question 27

Qual porcentagem refratário a corticoide sistêmico e oq fazer ?

Answer 27

25 %, associar uso de MTX, ciclosfosfamida, ciclosporina e azatioprina