Derma Bolognia Flashcards
A qué patología puede preceder un prurito acuágeno?
Policitemia vera
Sinonimia de Morfea
Esclerodermia localizada o circunscrita
Cual es el gen que se encuentra duplicado en la morfea?
Fibrilina-1
La morfea es prevalente en qué grupo etario?
AM (18-80a)
Incidencia de morfea
Mujeres 2,6: hombres 1 (excepto lineal)
Falso o verdadero: la morfea es más prevalente en hombres?
FALSO
Qué parámetros tanto de laboratorio como histológicos de los siguientes se encuentran alterados en morfea? Diga si o no según si el parámetro se encuentra alterado:
a. Títulos ANA?
b. Proteínas séricas?
c. Eosinófilos?
d. VES?
e. AC antiADNbc?
f. AHA?
g. Leucocitos?
h. Basófilos?
i. Antitopoisomerasa IIa?
j. Antifibrilina-1?
a. Títulos ANA? Sí, aumentados
b. Proteínas séricas? No
c. Eosinófilos? Sí, aumentados
d. VES? No
e. AC antiADNbc? Si, aumentados
f. AHA? Si, aumentados
g. Leucocitos? No
h. Basófilos? No
i. Antitopoisomerasa IIa? Sí, aumentado
j. Antifibrilina-1? Sí, aumentados
Cuales son los tres componentes fundamentales de la patogenia de la morfea?
1) Alteraciones vasculares (disminución de # capilares y arteriolas, expresión de moléculas de adhesión endotelial con aumento de grosor de íntima)
2) Activación de linfocitos T 3)Producción de tejido conjuntivo anómalo por fibroblastos (mayor producción de colágeno I, II y III y otras proteínas de MEC)
Morfología de la morfea:
a. Lesión elemental?
b. Distribución?
c. Morfología de una lesión activa?
d. Morfología de una lesión inactiva?
e. Curso?
a. Lesión elemental? Placas escleróticas
b. Distribución? Asimétrica, lineal o en parches
c. Morfología de una lesión activa? Borde violáceo + hipopigmentación central
d. Morfología de una lesión inactiva? Hiperpigmentación
e. Curso? Progresa por varios años y luego remite; lineal suele persistir
2 complicaciones de la morfea?
1) Profundización hacia grasa o estructuras subyacentes con discapacidad para movilidad 2) Afectación ocular o neurológica
14 subtipos de morfea?
1) Morfea generalizada
2) Morfea en placas
3) Morfea lineal
4) Morfea de la infancia
5 Subtipos de morfea en placas?
1-En gotas 2-Atrofodermia de Pasini y Pierini 3-Morfea profunda 4-Morfea nodular o queloidea 5-Morfea ampollosa
Cuál es la descripción de la lesión de atrofodermia de Pasini y Pierini (subtipo de morfea en placas)?
Parches hipopigmentados en parte posterior del tronco; a veces siguen líneas de Blaschko
Qué es la morfea en coup de sabre? A que tipo de morfea corresponde?
Corresponde a morfea lineal, es una morfea en frente y cuero cabelludo, unilateral, que puede rodearse de anillo violáceo hasta cejas, nariz y mejillas. Puede afectar estructuras óseas y músculos, meninges e incluso cerebro.
Qué es el Sme de Parry-Romberg? A qué patología pertenece?
Pertenece a un tipo grave de morfea lineal; es una atrofia hemifacial con pérdida de grasa subcutánea sin esclerosis que afecta recorrido del trigémino, incluídos ojos y lengua.
Cómo se diferencia la morfea generalizada de la clásica?
Es indistinguible, salvo porque no deja de expandirse y limita movilidad torácica incluso para respirar
Sobre morfea en infancia: pico de aparición?
7 años
La morfea panesclerótica discapacitantes de niños asocia tres afectaciones sistémicas importantes, cuales son?
Atrofia periodontal, afecta esófago y pulmones.
Hallazgos patológicos de morfea: Falso o verdadero (F o V a la par de cada uno):
a. Epidermis: crestas interpapilares aumentadas?
b. Edema endotelial presente?
c. Infiltrado de linfocitos T CD4+, sin eosinófilos, con células plasmáticas y mastocitos?
d. Dermis aumentada de grosor?
a. Epidermis: crestas interpapilares aumentadas? F, disminuidas
b. Edema endotelial presente? V
c. Infiltrado de linfocitos T CD4+, sin eosinófilos, con células plasmáticas y mastocitos? F, todo verdadero pero CON eosinófilos
d. Dermis aumentada de grosor? V
Diga 3 DxD de morfea:
Enf injerto huésped
b. Liquen escleroso
c. Lipodermatoesclerosis
d. Esclerosis en sitios de inyección
e. Exposición sustancias como hidrocarburos, MC, aceite tóxico
f. Morfea por radiación
g. Porfiria
h. Sme Muckle-Wells
i. Sme Winchester
j. Sme piel rígida
k. Melorreostosis lineal
l. Distrofia simpática refleja
m. Sarcoidosis morfeiforme
n. Nevus melanocítico esclerosante congénito
o. Sme similar a esclerodermia paraneoplásica
p. Metástasis cutáneas
Tx de primera línea de morfea?
MTX + pulsos de esteroides hasta por 3 años, Fotoquimioterapia, PUVA o UVA1, Fotoquimioterapia oral.
El MTX solo es más eficaz en el tratamiento de la morfea que al combinarse con pulsos de corticoesteroides: FALSO O VERDADERO?
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