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+ Démences Dégénératives > Démences Dégénératives > Flashcards

Démences Dégénératives Flashcards

1
Q

Limites des critères du DSM IV pour la démence

A
  • Place de la mémoire ++
  • On ne fait pas un diag de démence qui est un état, manque spécificité
  • Sd démentiel est le stade ultime, symptômes avant
  • Médicament administrés trop tard
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2
Q

Evolution des critères de diagnostic

A
  • Anatomopathologie : Certitude mais post-mortem
  • In vivo:
    . Clinico-radiologique : manque de spécificité et de sensibilité –> phénotype topographique
    . Clinico-biologique: quasi-certitude
    biomarqueurs et LCR pas pour toutes les causes
    génétique certitude mais rare –> phénotype biologique
    ==> Importance de la clinique
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3
Q

Diagnostic en 3 dimensions

A
  1. Le stade:
    - Présymptomatique (génétique)
    - TC sans impact sur vie quot
    - TC Mineur ou MCI
    - TC Majeur ou Démence
  2. Présentation syndromique cognitive et comportementale : qu’est-ce qui domine ?
  3. Les lésions

==> Raisonner sur un faisceau d’argument

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4
Q

Diag démence

1. Le temps médical - Identification du stade

A

> Rechercher des arguments anamnestiques:
- type de plainte cog/cptale
- début insidieux, évolution progressive
Outils : questionnaires

> Evaluation neuropsy de repérage:
Tests rapides pour les médecins
Evaluation de l’autonomie fnnelle avec l’aide d’un informant (questionnaires)

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5
Q

Diag démence

2. Le temps neuropsychologique

A

Identification du syndrome neuropsy prédominant :

Evaluation de l’ensemble des fonctions

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6
Q

Les grands syndromes cognitifs dans les maladies dégénératives

A
  • Sd amnésique préd
  • Sd aphasique préd
  • Sd visuel préd
  • Sd dyséxécutif cognitif et/ou cptal préd
  • Autre sd cognitif préd
  • Tous syndromes cognitifs avec tb moteurs
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7
Q

Diag démence

3. Le temps des examens complémentaires

A

Recherche d’arguments anatomo-fonctionnels +/- étiologique

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8
Q

DSM-V Tb neurocognitif majeur

A

A. Déclin cog par rapport au activités antérieures basé sur

  1. les infos fournies par le patient ou son entourage ou l’observation du clinicien
  2. Déficit objectif net dans les domaines concernés
    - portant sur l’un des domaines suivants : Att, FE, mémoire et orientation, langage, habiletés visuo-constructives, cog sociale

B. Déclin suffisant pour interférer avec l’autonomie (finance, medicaments)
C. Ne survient pas uniquement au cours d’une confusion
D. Non attribuable à un tb psychia

==> Place pour autres fns cog que la mémoire

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9
Q

DSM-V Tb neuroscognitif mineur

A

A. Evidence d’un léger déclin cognitif par rapport aux perf antérieures, plus grande difficulté à accomplir, stratégie de compensation dans un ou plus des domaines spécifiés

  1. Rapporté par le patient ou l’entourage ou le clinicien
  2. Performances situées entre 1 et 2 SD dans les tests ou déclin par rapport aux perf antérieures

B. Le déclin cognitif n’est pas suffisant pour interférer avec l’autonomie mais nécessite plus d’effort et des stratégies de compensation
C. Pas au cours confusino
D. Pas tb psychia

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10
Q

Critères de MA de Mc Khann (2011)

A

Critères de démence +

A. Début insidieux

B. Aggravation des symptomes cognitifs rapportée ou observée

C. Déficits cog les plus marqués concernent domaines suivant:
a. Présentation amnésique (forme typique): incluent l’altération de l’apprentissage et le rappel d’informations nouvelles. au moins 1 déficit dans autre domaine doit être présent
b. MA Présentations non amnésiques (forme atypique):
- Langage: les principales difficultés sont un manque du mot (Aphasie progressive primaire de type logopénique)
- Visuo-spatiale: surtout marqués dans cognition spatiale, agnosie d’objet, prosopagnosie, simultagnosie, alexie (Atrophie Corticale postérieure ou Syndrome de Benson)
- Exécutive : surtout des difficultés de raisonnement, de jugement, de résolution de problèmes
Dans ces 3 cas: des difficultés dans d’autres domaines cognitifs doivent être présentes en cas de troubles MAJEURS

D. Le diagnostic de MA probable ne doit pas s’appliquer quand : maladie cérébrovasculaire, signes cardinaux DCL, symptomes cptx évocateur variant frontal de DFT, symptomes de démence sémantique ou aphasie progressive, autre maladie impacte

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11
Q

Syndrome amnésique prédominant

A
  • MA
  • Sclérose hippocampique du sujet agé: mime MA au niveau clinique, qd anapath lésions de sclérose hippocampique
  • DFT variant cptal : présentation très amnésique de DFT, autre processus patho de MA
  • DCL
  • Démence vasculaire
  • -> Plus on avance en age plus comorbidités lésionnelles
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12
Q

Modèle physiopathologique de la MA

A
  • Processus lésionnel commence avec l’amyloïdopathie, évolution progressive
  • Syst devient tellement vulnérable que d”g corticale avec prot Tau
  • Atrophie –> Structures dysfonctionnent et premiers symptomes puis démence
  • Démence = lésions max

Env 15-20 ans entre 1ères lésions et 1ers symptômes –> Réserve cognitive et compensation font varier
==> Maladie cérébrale chronique

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13
Q

Biomarqueurs topographiques : atrophie ou dysfonction

A
  • Stade radiologique -> atrophie. Echelle visuelle, corne latérale du ventricule. Atrophie hippocampique
  • Imagerie fonctionnelle : consommation de glucose pour voir le dysfonctionnement -> atrophie. PETscan FDG, Scintigraphie cérébrale
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14
Q

Biomarqueurs étiolologiques dans le LCR

MA

A
  • Diminution du peptide amyloide = A bêta 42 (parce qu’il est dans les plaques)
  • Augmentation prot Tau et Tau phosphoride (deg neuronale)
  • -> Marqueurs présents tôt dans la maladie
  • -> Augmente niveau de proba à 95%
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15
Q

Syndrome aphasique prédominant

A

Aphasies progressives primaires:

  • Tb du langage aphasique : manque du mot +/- tb de compréhension
  • s’installant insidieusement et s’aggravant progressivement
  • Isolé au moins 2 ans
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16
Q

Sous-types APP

A

1 stade de début commun: Anomie isolée

  • APP non fluente/agrammatique
  • APP fluente (assimilée à démence sémantique)
  • Aphasie logopénique

APP est un syndrome clinique, ces sous-types permettent d’approcher sans biomarqueur l’étiologie sous-jacente

17
Q

3 formes d’APP pertinent pour prédire la neuropathologie

A
  • Non fluente : pathologie Tau, atteinte réseau Broca, très antérieur, fronto-temporal G
  • Sémantique/fluente : pathologie TDP (spectre des DFT), atteinte temporo-polaire et temporal externe G
  • Logopénique : Tau + Bêta42 = MA atypique, ateinte temporo-pariétal G
18
Q

Critère APP logopénique (Gorno Tempini, 2011)

A

Présence des 3 signes suivants:

  • Manque du mot dans le discours spontané et en dénomination
  • Troube de la répétition de phrases

Associé à au moins 3 des 4 signes suivants:

  • Paraphasie phonémiques dans le discours spontané et en déno
  • Préservation de la compréhension des mots uniques et des connaissances sur les objets
  • Préservation des aspects moteurs du langage
  • Absence d’agrammatisme franc

Diag clinique peut ê conforté par l’imagerie:
Atrophie, hypoperfusion, hypométabolisme prédominant au niveau pérysylvien ou pariétal postérieur gauche

19
Q

Critère APP non fluente/agrammatique (Gorno Tempini, 2011)

A

Au moins 1 des 2 des signes suivants:

  • Agrammatisme
  • Discours hésitant, demandant un effort, avec des erreurs phonétiques et des déformations (“apraxie de la parole”, tb arthrique)

Associé à au moins 2 des 3 signes suivants:

  • Tb de la compréhension des phrases de complexité syntaxique élevée
  • Préservation de la compréhension des mots uniques
  • Préservation des connaissances sur les objets

Diag clinique peut ê conforté par l’imagerie:
Atrophien hypoperfusion, hypométabolisme prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche

20
Q

Critères démence sémantique GRECO

A
  1. Désorganisation des CNces sémantiques attestée à la fois par:
    . Manque du mot pour les objets et/ou personnes
    . Tb de la compréhension des mots
    . Déficit de l’identification des objets/personnes
    . Portant autant que possible sur les mêmes objets/personnes
    . S’installant insidieusement et progressivement
  2. En l’absence de tb perceptif, de mémoire au jour le jour et de désorientation temporelle, de réduction de la fluidité du discours, altération des composantes phonologiques et syntaxiques du langage, altération du raisonnement non verbal, imitation de geste, capacités visuospatiales, calcul, perte d’autonomie
  3. Avec anomalies temporales habituellement bilatérales et asymétrique à l’imagerie morphologique et/ou fonctionnelle

Atypique si: déficit unimodal progressif, autres troubles cf 2

  1. en faveur mais pas indispensable: modif personnalité et cpt, paraphasie sémantique, réduction fluence catégorielle, dyslexie et dysorthographie de surface
  2. Diag exclu si cause spécifique (AVC, tumeur), synd amnésique ou tb du cpt au 1er plan, aphasie sans trouble de la compréhension des mots et de l’identification des images
21
Q

Syndrome visuel prédominant - formes

A

Atrophie cortical postérieur = Sd de Benson

Pur: MA (Tau+ B42)
Non purs:
- DCL (synucléine)
- Sd cortico-basal (Tau)
- Creutzfeldt-Jacob (prions)
- Autres
22
Q

Atrophie corticale postérieure ou sd de Benson

A
  • rare
  • début vers 50-60 ans
  • diag souvent méconnu, ophtalmo
  • Association de tb visuo-perceptifs, visup-spatiaux et gestuels progressifs:
    . Tb visuels : agnosie visuelle, Sd de Balint (ataxie visuo-motrice), negligence visuelle, simultagnosie, HLH
    . Alexie et agraphie
    . Apraxies (idéomotrice, idéatoire, constructive)
  • Patients lgtps conscient de leur tb, dep
  • Evolution systématique vers une démence
23
Q

2 formes anatomo-cliniques du sd de Benson:

A
  • Atteinte du syst dorsal, occipito-pariétal, du “Où” : reco spatiale, le + fréquent
  • Atteinte du syst ventral, occipito-temporal, du “quoi”: reco des formes
24
Q

Critères Maladie à Corps de Lewy (Mc Keith)

A

1/ Manifestation centrale (essentielle) :

  • Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraine une répercussion sur l’autonomie et les relations sociales et professionnelles de la personne
  • Altération mnésique, prédominante ou persistante, pas nécessairement présente aux stades précoces mais devient habituellement patente au cours de l’évolution
  • Troubles de l’attention, des fns exécutives et des capacités visuo-spatiales peuvent ê au premier plan

2/ Signes cardinaux
(2 signes suffisent pour DCL probable, 1 pour DCL possible)

  1. Fluctuation cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance
  2. Hallucination visuelles récurrentes, typiquement bien détaillées et construites
  3. Caractéristiques motrices spontanées d’un syndrome parkinsonien

3/ Manifestations évquant une DCL
(1 manifestation + 1 signe cardinal = DCL probable ;
1 manifestation sans signe cardinal = DCL possible)

  • Tble du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de pls années)
  • Hypersensibilité aux neuroleptiques
  • Diminution de la fixation du transporteur de la dopamine au niveau des ganglions de la base

4/ Symptômes en faveur d’une DCL
(souvent présents mais manquant de spécificité)

  • Symptômes psychiatriques
    Idées délirantes systématisées
    Symptômes dépressifs
    Modifications psycho-comportementales : apathie, anhédonie, désihnibition
  • Pertes de connaissances brèves et inexpliquées
  • Chutes répétées et syncopes
  • Hallucinations autres que visuelle
  • Manifestations neurovégétatives (dysautonomie):
    hypotension artérielle orthostatique notamment
    incontinence urinaire
  • Préservation relative des strucyures temporales internes en TEP, réduction de l’activité occipitale
  • Ondes lentes à l’EEG avec activité pointue transitoire dans régions temporales
25
Q

Maladie de Creutzfeldt-Jacob

A

Atteinte en diffusion du cortex postérieur avec atteinte marquée du noyau caudé

Tau très élevée (> 2000) et dosage protéine prion qui est a l’origine de cette encéphalopathie

26
Q

Syndrome dyséxécutif prédominant - Hyp étiologiques

A
  • Tb cog vasculaire
  • MCL/ Dem Park
  • DFT vc
  • Forme frontale de MA
  • PSP
  • Dégénérescence cortico-basal (DCB)
27
Q

Tb cognitifs vasculaires - Caractéristiques cliniques

A

Début des signes cognitifs reliés à un ou pls AVC

  • relation temporelle entre AVC et déclin cog
  • signes d’examen clinique concordants avec la pathologie cérébro-vasculaire

Déclin cog progressif avec prédominance de tb dyséxécutif ou de la vitesse de ttt de l’info en l’absence d’AVC ou d’AIT avec au moins un des signes suivants:

  • Tb précoces de la marche
  • Tb sphinctériens précoces non expliqué par autres causes
  • Modifications cptales
28
Q

Tb Cog vasculaire - Biomarqueurs topographiques et physiopathologiques : critères imagerie

A
  • Une ischémie territoriale est suffisante pour un déficit cognitif vasculaire modéré et 2 ou+ ischémies sont en général nécessaires pour un déficit cognitif majeur (démence)
  • Une ischémie étendue ou « stratégique » typiquement au niveau du thalamus, des noyaux gris centraux peut être suffisant
  • Des lacunes (>2); 1 ou 2 peuvent suffire si stratégique ou associé à atteinte de la Substance Blanche
  • Atteinte extensive et confluente de la substance blanche
  • Hématome intra-cérébral stratégique ou 2 ou + Hématomes
  • > Diagnostic probable si critères clinique + critères imagerie (ou génétique)
  • > Diagnostic possible si critères clinique seuls ou associés à biomarqueurs Alzheimer
29
Q

Critères Vc de DFT - POSSIBLE

A

VC de DFT : Possible
• Trois des symptômes suivants doivent être retenus
- Désinhibition comportementale précoce*
• Comportement social inapproprié
• Perte des convenances sociales ou de politesse
• Actes impulsifs, irréfléchis voire imprudents
- Apathie / Inertie précoce
- Perte de sympathie ou empathie précoce
• Réponse diminuée aux besoins et sentiments des autres
• Désintérêt social, altération des relations interpersonnelles, émoussement affectif
-Comportement persévératif, stéréotypé ou compulsif-obsessionnel
• Mouvements répétitifs simples
• Comportement complexes compulsifs, rituels
• Stéréotypies verbales
- Hyperoralité et changement des habitudes alimentaires
• Modification des goûts alimentaires
• Gloutonnerie, consommation aggravée d’alcool ou de cigarettes
- Profil neuropsychologique
• Déficit des fonctions exécutives
• Respect relatif de la mémoire épisodique
• Respect relatif des fonctions visuospatiales
* dans les 3 premières années

30
Q

Critères Vc de DFT - PROBABLE

A

• Remplit les critères de variant comportemental de DFT possible
• Présence d’un déclin fonctionnel significatif sur la base de :
– Données de l’informant – Échelles (AVQ…)
• Imagerie compatible
– Atrophie frontale et /ou temporale antérieure en IRM ou Scanner
– Hypométabolisme frontal et /ou temporal antérieur en SPECT ou PET

31
Q

Critères Vc de DFT - DEFINIE

A
  • Remplit les critères de variant comportemental de DFT possible ou probable
  • Avec une preuve histopathologique de dégénérescence frontotemporale
  • Avec la présence d’une mutation génétique connue
32
Q

Critères Vc de DFT - EXCLUE

A
  • Les déficits peuvent être expliqués par une autre affection neurodégénérative ou une affection médicale
  • Les troubles du comportement peuvent être mieux expliqués par une pathologie psychiatrique
  • Les biomarqueurs sont en faveur d’une maladie d’Alzheimer ou d’un autre trouble neurodégénératif
33
Q

Paralysie Supranucléaire Progressive

A
  • dans parkinson atypique (+)
  • tb de l’élévation ou de l’abaissement du regard
  • tb des saccades oculaires
  • pédoncules forme de Mickey et signe du colibri
34
Q

Dégénérescence cortico-basale (DCB) - Critères

A
  • Début insidieux et évolution progressive
  • Pas de cause identifiable (tumeur, infarctus…)
  • Dysfonction corticale comprenant au moins un des signes suivants :
    . Apraxie idéomotrice focale ou asymétrique

    .Phénomène du « membre étranger »

    . Troubles sensitif cortical
    . Héminégligence sensitive ou visuelle
    . Apraxie constructive
    . Myoclonies focales ou asymétriques (mouvement en sursaut)
    . Apraxie du langage/aphasie non fluente
  • Syndrome extrapyramidal comprenant au moins un des signes suivants :
    . Hypertonie focale ou asymétrique d’un membre et dopa-résistance
    . Dystonie focale ou asymétrie d’un membre
35
Q

Tb cognitifs avec troubles du mouvement/moteur

A
  • Démence parkinsonnienne
  • Sd Parkinson Plus : DCL, DCB
    Park et DCL = synucléinopathies
    Parkinson: jeune, démence env 8 ans après
    DCL: plus tard mais tout de suite cognitif, - d’un an après tb moteur

+ Démences Dégénératives (1 decks)

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