Démence fronto-temporale

Question 1

Démence fronto-temporale: physiopathologie

Answer 1

. dysfonctionnement du lobe frontal -> qui gère les comportements volontaires et adaptés aux besoins ou en rapport avec les interactions sociales et de réguler les comportements automatiques, pulsionnels, ou archaïques

Question 2

Démence fronto-temporale: apparition

Answer 2

. entre 50-60 ans

. 10 ans avec ceux de la maladie d’Alzheimer

Question 3

Démence fronto-temporale: E

Answer 3

. 25-30% des cas -> maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante

. 3 anomalies -> répétition anormale d’un hexanucléotide dans une zone codante d’un gène C9ORF72, mutation d’un gène codant la progranuline, mutation du gène codant la protéine TAU

Question 4

Démence fronto-temporale: manifestations cliniques

Answer 4

. pertes des convenances sociales -> familiarité excessive, impudeur, comportements en société non adaptés

. trouble du contrôle des conduites personnels -> gloutonnerie, diminution de l’hygiène corporelle, baisse du controle urinaire

. perte de l’intérêt pour les autres -> baisse d’empathie, indifférence affective

. difficulté à percevoir et analyser ses symptômes (anosognosie)

. apathie -> diminution spontanée de l’initiative et des comportements volontaires

Question 5

Démence fronto-temporale: examens para cliniques

Answer 5

. IRM cérébrale:
- atrophie du cortex frontal et du tissu sous-cortical

. Scintigraphie de perfusion /PET-scan métabolique:
- hypoperfusion/ hypométabolisme des régions frontales et temporales