Demence Fronto-temporal Flashcards
Qu’est-ce que la démence fronto-temporale?
Syndrome neurodégénératif progressif.
C’est une lésion qui arrive progressivement . La maladie commence lorsqu’il n’y a pas de symptômes, il augmente au fur et à mesure que le temps passe. L’aspect progressif est central dans cette maladie.
La démence primaire dégénérative est la plus commune après quelle autre maladie?
Alzheimer
La perte cellulaire est attribuable à plusieurs causes, mais majoritairement laquelle?
La génétique
Que se passe-t-il chez les patients qui sont atteints de démence fronto-temporal ?
Altération profonde dans la conduite sociale
Changement dans la personnalité
(il y a cependant la préservation des habilités perceptuelles, praxiques, mnésiques, etc.)
En sachant que les habilités perceptuelles, praxiques, mnésiques, etc. sont conservés chez les patients ayant une démence fronto-temporal, qu’est-ce que ça veut dire lorsqu’il y a des atteintes à la mémoire en plus?
Ça signifie qu’il y a une autre lésion ou problématique ailleurs.
Chez les patients ayant une démence fronto-temporal, que peut-on faire lorsque le processus de dégénérescence a commencé??
Rien, car rien ne pourra changer cette dégénérescence
Lorsque le est patient est assez tôt dans le développement de la maladie de démence fronto-temporal, il ne se rend pas compte qu’ils ont des comportements inappropriés. À quoi ressemble cette maladie?
Ressemble beaucoup à l’anosognosie, car ils ne sont pas conscient de leur maladie
Qu’est-ce qu’un comportement d’utilisation?
Patient qui a de la difficulté à inhiber le comportement lorsqu’il voit un objet ayant une utilisation (ex: ne pas être capable de s’empêcher d’utiliser le ciseau sur la table)
Qu’est-ce que l’écholalie?
Tout répéter ce qu’une personne dit
Liste d’exemples de symptômes possibles chez la démence fronto-temporal
- comportement social (Perte de la régulation de la conduite personnelle, perte de sensibilité émotionnelle, comportement insidieux, etc)
- Comportement de désordre (déclin dans l’hygiène personnelle, inflexibilité, hérédité mentale, hyperoralité, comportement stéréotypé, distraction)
- Speech et langage (mutisme, echolalie,etc)
- signe physique (incontinence, rigidité et tremblements, réflexe primaire,etc)
- Investigation grâce a la neuropsychologie, l’électroencéphalographie, brain imaging
La démence fronto-temporal a les symptômes les plus similaires à un trouble frontal. Vrai ou faux ?
Vrai
Quels sont les trois niveaux de diagnostique chez la démence fronto-temporal , et ils sont basés sur quoi ?
Possible (uniquement sur les composantes cliniques)
Probable (composantes clinique et résultats d’imagerie)
Définitif (évidence histopathologique)
Dans quel cas, il est parfois nécessaire d’aller plus loin que de se fier seulement aux symptômes et aux composantes cliniques?
Ça va dépendre de l’âge et des atteintes de la personne. Plus le patient est jeune, plus de confirmation possible on veut. Donc ça nécessite de demander un scan et même plus
Combien de caractéristiques cliniques le patient doit-il avoir, afin de déclarer un diagnostic possible de démence fronto-temporal ?
3 sur 6
Quelle est la différence entre une aphasie avec lésion et une aphasie progressive?
La progression de la lésion
Plus précisément, quelles sont les symptômes associés à la démence fronto-temporal?
conduite sociale
- étiquette interpersonnelle déficiente
- manque de tact, désinhibition
Conduite personnelle
- passivité/hyperactivité
- errance
Refoulement émotionnel
- incapacité à démontrer des émotions primaire (joie, peur, tristesse)
- incapacité à démontrer des émotions sociales (embarras, sympathie, empathie, culpabilité)
Perte de l’insight
- absence d’expression, de préoccupation ou de détresse, lorsque confronté à une situation difficile
Autre symptômes
- compulsion alimentaire
- manger, objet, non comestible
- comportement hypersexuel
- comportement hypervisuel
- rage non provoqué
Quel outil nous permet de nous guider dans la gestion des patients atteintes possiblement de démence fronto-temporal?
Psycho-behavioral disturbance with cognitive symptoms requiring neurologic/psychiatric differential diagnosis
Lors du diagnostic de la démence fronto-temporal, quel est le premier facteur à prendre en considération?
Âge
Quel est l’origine de la démence fronto-temporal ?
La plupart des cas sont sporadique, mais plusieurs cas familiaux sont dues au mode autosomique dominant
Quels sont les trois gènes majeurs qui ont été identifier comme la cause de l’origine de la démence fronto-temporal?
MAPT
GRN
C9ORF72
Lorsque le diagnostic de démence fronto-temporal est posé, quelle est la survie moyenne de ses patients?
7,5 ans
Quel est l’âge moyen de la présentation de la maladie de démence fronto-temporal ?
58 ans
Chez les patients, ayant une maladie dégénérative, près du tiers ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment, quelles sont-ils ?
Dépression
Bipolarité
Schizophrénie
Troubles obsessionnel compulsif
Troubles du contrôle de l’impulsivité
Etc.
La dégénérescence cellulaire peut arriver un peu partout dans le cerveau ou à un seul endroit?
Un peu partout dans le cerveau
Où la dégénérescence peut-elle être localisé chez un patient avec dégénérescence fronto-temporal?
Seulement dans le lobe frontal
Seulement dans le lobe temporal
Ou bien dans les deux
Comment se présente un patient qui a une dégénérescence au lobe frontale gauche?
- aphasie non-fluente
- comportement social intact
- pas de désinhibition
- dépression
- dépréciation de soi
Les patients vont probablement avoir des symptômes langage, mais pas nécessairement de désinhibition.
Comment se présente les patients, lorsqu’il y a dégénérescence au lobe frontal droit?
- altération comportementale
- peu de contrôle des impulsions
- comportement enfantin
Ressemble aux symptômes classiques de démence avec comportement enfantin
Comment se présente les patients avec une dégénérescence au lobe temporal gauche?
- déficit linguistique
- habileté sociales préservées
- démence sémantique
Comment se présente les patients avec une dégénérescence au lobe temporal droit?
- déficit comportementaux
- irritabilité, impulsivité
- idées fixes
- changement de comportement
Semble-t-il y avoir une distinction dans l’axe droit–gauche dans la symptomatologie des patients avec dégénérescence cellulaire?
Oui, tout dépendant de l’endroit de la dégénérescence
Qu’est-ce qui caractérise la démence fronto-temporal droite des autres type de démence présenté dans le cours ?
La démence fronto-temporal droite n’est pas un désordre de clinique unitaire et est facilement diagnostiquer avec des formules cognitives simples.
Ce groupe de désordres clinique est caractérisé par une dégénération variable qui est souvent asymétrique des lobe frontaux et temporaux.
À quoi réfère-t-on lorsqu’on parle de neuropathologie dans la démence fronto-temporal alors qu’on se penche sur l’anatomie ?
Atrophie:
C’est-à-dire une diminution du volume du cerveau dans les régions frontale et temporale, alors que le volume région pariétal et occipital est épargné
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normal dans les régions pathologiques:
La présence des cellules de Pick (qui signifie l’hypertrophie) et l’absence de grosse cellules pyramidale.
Degré de perte neuronale et synaptique égal ou plus élevé que Alzheimer, qualitativement similaire
Lorsqu’on regarde anatomiquement le cerveau que représente de gros espaces entre les gyrus ?
Beaucoup de dégénérescence
La matière blanche provoque les anomalies dans la matière grise. Vrai ou faux
Faux ! C’est l’inverse !
C’est la matière qui provoque les anomalies dans la matière blanche !
Lors d’une étude longitudinale sur les gens qui n’ont pas de symptômes de démence fronto-temporal encore, mais où il y existe des cas dans la famille, qu’est-ce que nous avons pu conclure sur les différences dans le cerveau qui ont permis de prédire si les gens seront eux aussi atteints de démence ou non?
L’étude a été fait sur des individus qui sont porteurs de la mutation MAPT ou GRN.
Des différences anatomiques entre un cerveau sain et ceux ayant la mutation existent.
Lorsqu’on compare deux groupes etant porteur de la mutation, le genou du corps calleux est la région qui permet de classifier ceux qui vont avoir une démence et ceux qui ne l’auront pas.
Lorsqu’on compare deux groupes dont un est porteur de la mutation et l’autre ne l’est pas, c’est le genou du corps calleux et le fasciculus inférieur qui permettent de prédire si la personne sera atteinte de démence ou non
Que savons-nous sur les différences anatomiques des porteurs de la mutation des gênes C90rf72, MAPT et GRN, alors qu’il ne présente pas encore de symptômes?
À 25 ans, les porteurs de ces mutations ont une différence anatomique sur leur cerveau.
C90rf72 :
- plus petit volume cérébral totale
- plus petit volume thalamique
MAPT:
- plus grand volume intracrânien total
- meilleure performance fluence verbale
- meilleure performance au digit span
GRN:
- plus grand volume intracrânien total
- plus grand volume cingulaire
- meilleure performance digit symbol task
Suite à l’étude sur l’effet du neurodéveloppement des personnes qui possède la mutation lié a la démence fronto-temporal, que savons-nous sur l’origine de cette démence ?
Certaines formes de démence frontotemporales pourrait être d’origine neurodéveloppemental
Les changements structurel tôt dans le développement pourrait être bénéfique tôt dans le développement mais néfaste plus tard.
Pourquoi est-il important de faire un diagnostic différentiel avec les patients ?
Car parfois tout peut prendre un certain diagnostique, alors que finalement c’est tout autre chose.
Ex: symptômes qui ressemble énormément à la démence frontotemporal, mais en fait, c’est symptômes sont induits à cause d’un épaississement des méninges qui créait une compression au cerveau.
Des chercheurs ont tenté de trouver une partie spécifique au cerveau qui causerait la dégénérescence frontotemporal grace au Hayling Test. Qu’ont-ils trouvé?
Il y aurait une différence dans ces 3 régions:
- cortex orbitofrontal
- cingulaire
- pôle temporal
Où il y aurait une dégénérescence spécifique à ces régions
En plus de 2 régions dans la matière blanche qui ont leur origine dans le cortex orbito-frontal, soit:
- orbitofrontal-antérieur temporal
- préfrontal latéral-préfrontal médian
Globalement, que se passe-t-il chez les patients atteint de démence fronto-temporal lorsqu’ils ont des récompenses ou des punitions?
- les patients vont classer des odeurs de plaisante comme moins intensément déplaisante que les autres personnes
- ils vont réagir de la même manière que tout le monde lors les odeurs sont plaisantes. C’est seulement dans les odeurs déplaisante, lorsqu’il y a une anticipation, qu’ils diffèrent des autres. Leur réponse physiologique est reduite à l’anticipation
- ils offrent moins d’efforts afin d’éviter une odeur de plaisante que les autres personnes
- démontre une insensibilité aux informations négatives
Chez les personnes atteints de démence fronto-temporal, à quoi est lié l’insensibilité aux informations négatives?
C’est relié à des structures qui dégénère. Ses structures sont associées à la représentation saillante de l’émotion sensorielle.
On parle de ces deux structure :
- insula
- Amygdale
