Deficit En Complement Flashcards
Dosage voie alterne
AP50
Dosage voie classique
CH50
Déficit voie finale commune : clinique + diagnostic
Méningites à méningo rare
> 5 ans
Dosage du CH50 (si présence : hémolyse au contact du sérum du patient) + dosage anti génique —> identification de la P manquante
Déficit en properdine : diagnostic
Test fonctionnel AP50 (voie alterne)
Puis dosage C3, facteur B et facteur H : normaux
Si normaux —> dosage properdine
Rôle complément
Lyse des agents infectieux
Opsonisation
Activation cellulaire —> inflammation
Transport + élimination des complexes immuns et corps apoptotiques
Modulation de la réponse immune
Déficit en Properdine : transmission génétique
Liée à l’X
Clinique déficit en C1 inhibiteur
Œdème angio-neurotique
Traitement prophylactique déficit C1
Long terme :
- stéroïdes anabolisants
- antifibrinolytiques
- norgestrienone
Court terme (chirurgie) :
- androgènes
- antifibrinolytiques
- concentré de C1-INH
Lupus et complément : quel déficit ?
Consommation
—> diminution CH50, C4, C2 +- C3
Ou Ac anti-C1q
Initiation voie classique complément
Reconnaissance complexe Ag + Ac
Initiation voie des lectures
Par protéines présentes sur les mb des bactéries (MBL, MASP)
Initiation voie alterne du complément
Par les produits de la voie classique (C3b) ou par des C3b-like produits par les agents infectieux (Surtout)