Cours 9 Flashcards
Maladie de Huntington
Apparition progressive de symptômes physiques, émotionnels/comportementaux et cognitifs
Affection neurodégnérative héréditaire rare, entre 30 et 50 ans, atteinte des noyaux gris centraux, neurones du striatum (noyau caudé et putamen) affectés
- Symptômes physiques: mouvements involontaires; chorée, troubles oculomoteurs, dystonie, rigidité extrapyramidale, trouble de la marche, dysarthrie, dysphagie.
- Symptômes émotionnels/comportementaux: tristesse, dépression, irritabilité, tendance agressive, manque d’intérêt et de motivation, suspicion, paranoïa.
- Symptômes cognitifs: troubles attentionnels, mnésiques et exécutifs.
Symptôme d’une atteinte extra-pyramidale: Akinésie (Parkinson)
Difficulté à initier des mouvements volontaires, inhibition motrice généralisée, lenteur, immobilité, écriture (micrographie), marche touchée.
Symptôme d’une atteinte extra-pyramidale: Tremblements (3 types) (Parkinson)
- De repos: lents, membres ou visage, aggravé par les émotions fortes, uniquement parkinson)
- De maintien: Quand maintien de posture, disparaît au repos.
- D’action: muscles en mouvement ou posturaux, lésion cervelet ou ganglions de base,+ commun=essentiel: bras, doigts, poignets, perturbe activités quotidiennes (ex: écrire)
Symptôme d’une atteinte extra-pyramidale: Tics (Gilles de la Tourette)
Moteurs ou vocaux, soudainsm stéréotypés, courte durée, bénins, aggravé par le stress, possible de réprimer
Symptôme d’une atteinte extra-pyramidale: Chorée (Huntington)
Mouvements brusques, anormaux, variables, incontrôlable, pas possible de réprimer, hyperkinésie
Syndrome de Benson
Maladie neurodégénérative rare;
variante atypique de l’Alzheimer; entre 50 et 60 ans;
Altération de la vison (visuo-spatiaux et cognitifs) et des capacités visuo-attentionnelles/perceptives.
Difficulté à lire, vision floue, sensibilité lumière, perception profondeur, difficulté circulation dans l’espace.
Apraxie, alexie, agnosie, agraphie, acalculie.
Conscience des troubles= Anxiété, dépression.
Maladie de Parkinson
Neurodégénérative, autour de 70 ans, cause incertaine, caractérisé par la destruction d’une population spécifique de neurones (à dopamine de la substance noire du cerveau), cause majeure de handicap chez les personnes âgées, traitements permettent de contrôler les symptômes moteurs, mais aucun effets sur les autres symptômes et progression de la dégénérescence.
Triade de symptômes moteurs de la maladie de Parkinson (intensité variable, asymétrique): Akinésie, Hypertonie, tremblements
Akinésie: Lenteur des mouvements
Hypertonie: Rigidité des muscles, posture penchée vers l’avant
Tremblements: Au repos, surtout mains et bras, intermittents, pas systématiques (30% des personnes= pas de tremblements)
Troubles cognitifs légers
Atteinte des fonctions exécutives (planification, décision, conceptualisation), Atteinte mémoire de travail, difficulté encodage et récupération (mémoire épisodique), trouble de l’attention= processus mémorisation, ralentissement traitement de l’information, troubles visuo-spatiaux.
Langage non affecté + symptômes associés à troubles comportements dominés par dépression, anxiété et apathie.
Syndrome de Gilles de la Tourette (causes possibles+ symptômes+ traitements)
- Causes possibles: Trouble du métabolisme d’au moins un élément chimique dans le cerveau (neurotransmetteur) comme la dopamine ou la sérotonine. Il n’existe aucun test pour déterminer la présence de SGT.
- Symptômes: Tics moteurs et vocaux récurrents/envahissants, tics sévères et chroniques, comorbidité (ex: TOC), Absence d’anxiété (contrairement au TOC)
- Traitements: médicaments (antidépresseurs et neuroleptiques) = modérément efficaces; psychothérapie cognitivo-comportementale.
Démence fronto-temporale (variante langagière/aphasies progressives primaires)
+ 3 variantes
Syndrome cliniquement et pathologiquement hétérogènes, caractérisés par un déclin progressif comportemental ou langagier associé à une dégénérescence des lobes fronto et temporaux antérieurs
-variantes sémantique, non fluente et logopénique
3 raisons pour regrouper Démence langagière fronto-temporale (DLFT)
- Symptomatologie clinique: chevauchement des symptômes
- Recouvrement au niveau de l’atteinte anatomique: lésions des structures fronto-temporales
- Causes neuropathologiques: anomalies de la protéine tau.
