Cours 5 : maladies du sang Flashcards
Dans l’hématopoièse, les tissus myéloides inclut
la moelle osseuse
Dans l’hématopoièse, le tissu lymphoide inclut
le thymus, les ganglions lymphatiques et la rate
L’hémoglobine que l’on trouve dans les G.R, combien de groupements hème elle a et quel est son role ?
4 hèmes + Transport de l’oxygène des poumons vers les tissus
Définir l’anémie
- Réduction de la masse totale de GR en circulation sous les limites normales
- Réduction sous la normale du volume compacté de GR (hématocrite)
- Réduction de la concentration d’hémoglobine dans le sang
Quelles sont les caractéristiques de l’anémie hémolytique?
Durée de vie raccourcie des GR par les cellules phagocytaires de la rate.
Pour compenser cette perte :
- Erythropoietine et erythropiese élevées.
- Accumulation de produits de l’hémoglobine
Quels sont les deux types d’hémolyse ?
Hémolyse intravasculaire
Hémolyse extravasculaire
Quelles sont 3 exemples d’anémies hémolytiques ?
- Sphérocytose Héréditaire (HS)
- Anémie Falciforme
- Syndromes de Thalassémie
Donner une caractéristique de chacune
- Défauts intrinsèques de la membrane des GR, rendant la cellule sphéroide, moins déformable et vulnérable à la destruction par la rate (sphérocytes microcytaires, hyperchromes, forme sphérique)
- Maladie autosomique récessive caracterisée par la production d’hémoglobine défectueuse (E6V).
- Maladies héréditaires causée par des mutations génétiques qui diminuent la synthèse des chaines de globine a- ou b formant l’hémoglobine HbA.
C’est quoi les anémies de diminution d’érythropoièse ?
- Déficience en nutriments vitaux nécessaires à la formation des GR (Vit B12 et folate ; Fer)
Donner 3 exemples de ce type d’anémie
- Anémies mégaloblastiques
- Anémies Ferriprives
- Anémie Aplastiques
Donner une caractéristique pour chacune :
- synthèse d’ADN défectueuse causée par une déficience en vit. B12 ou en folate (GR anormalement larges).
- carence en fer : manque dans la diète, absorption en fer défectueuse, perte de sang chronique (GR sont microcytaires et pales)
- syndrome d’insuffisance de la moelle osseuse associée à une pancytopénie : à cause de la suppression/disparition des cellules souches multipotentes myéloides.
C’est quoi la polyglobulie ?
Concentration anormalement élevée de GR (augmentation du taux d’hémoglobine)
La polyglobulie de Vaquez : rares mutations activatrices du recepteur de l’érythropoietine.
Troubles de coagulation : quelles sont les causes des saignements excessifs ?
1) Fragilisation des vaisseaux
2) Déficience/malformation des plaquettes
3) Dérangement de la coagulation
4) les 3
Complexe Facteur VIII et facteur von Willebrand (vWF): C’est quoi les 6 étapes ?
1- f Viii : dans le foie et les reins / f vWF : cellules endothéliales et les mégacryocytes.
2- association des 2 facteurs : complexe
3- après une blessure : vWF cause l’adhésion des plaquettes via GpIb
4- Plaquettes activées forment des agrégats hémostatiques
5- fibrinogène permet l’interaction avec GPIIb/IIIa
6- Le facteur VIII est le cofacteur dans l’activation du facteur X
Les maladies de GB peuvent se classer en 2 catégories. Lesquelles ?
Les proliférations et les leucopénies