Cours 4 - Le glycogène Flashcards
L’amidon est un mélange de quoi, et quelle est leur particularité?
30% amylose, pas de ramifications
70% amylopectine, ramifications aux 24-30 résidus
Chez les animaux, le polysaccharide de réserve est le _. Chez les plantes, c’est le _
Glycogène, amidon
Quel est le rôle des ramifications?
Elles permettent la dégradation rapide du glycogène grâce au départ simultané d’unités de glucose depuis l’extrémité de chaque ramifications
Quelles sont les cellules qui ont le plus besoin de glycogène? Avec leur % de glycogène en poids
Cellules musculaires, 1-2%
Cellules hépatiques 10%
Le glycogène se trouve sous quelle forme?
Granules cytoplasmiques de 100-400 A de diamètre
Chaque granule de glycogène contient jusqu’à _ unités de glucose
120 000
le glycogène fournit une réserve énergétique d’environ_ (temps)
12h
Pourquoi le corps humain utilise le glycogène comme réserve énergétique et non les lipides?
- les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène. (car les mol sont plus complexes et les enzymes ne sont pas déja présentes pour les dégrader)
- les résidus d’acides gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en conditions anaérobiques
- les animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose
Quelles sont les trois enzymes nécessaires pour la dégradation du glycogène?
Glycogène phosphorylase
Enzyme débranchante
Phosphoglucomutase
Quelle est la réaction qui implique la glycogène phosphorylase?
Glycogène + Pi <-> Glycogène + G1P
(Le deuxième glycogène aura un résidu de moins)
Quel est le rôle de l’enzyme débranchante?
enlève les ramifications du glycogène,
permettant que l’action de la glycogène phosphorylase soit complète.
(en moins grande quantité) Enlève aussi les unités glucosyle liées en a(1->6) (ceux qui viennent du pt de branchement) pour donner du glucose
L’enzyme débranchante a deux rôles, ce sont lesquels et à quel pourcentages les deux sont réalisés
92% résidus de glucose transformés en G1P
8% transformés en glucose (ceux qui viennent du pt de branchement)
Quel est le rôle de la phosphoglucomutase?
Conversion du G1P en G6P
Après que la phosphoglucomutase aie converti le G1P en G6P, qu’arrive-t-il au G6P
soit métabolisé via la glycolyse dans un muscle ou hydrolysé en glucose dans le foie
La phosphorylase est régulée à la fois par _ et par
_
interactions allostériques
modifications covalentes
Quels sont les inhibteurs allostérique et l’activateur allostérique de la phosphorylase?
Inhibiteurs: ATP, G6P, glucose
Activateur: AMP
Le processus enzymatique qui assure les modifications covalentes conduit à deux formes de phosphorylase :
Phosphorylase a et b
Quelle est la différence entre la phosphorylase a et b?
a: chaque sous unité est phosphorylée
b: pas phosphorylée
Que contient la phosphorylase, qui est indispensable à son activité?
pyridoxal-5-phosphate (PLP), dérivés de la vitamine B6
Quelle réaction est la plus rapide, celle de la phosphorylase ou de l’enzyme débranchante?
phosphorylase
La pyridoxal-5-phosphate (PLP) est indispensable au fonctionnement de quelle enzyme?
phosphorylase
Les branches les plus périphériques du glycogène sont dégradées en quelques secondes. C’est grâce à quelle enzyme? Pourquoi?
phosphorylase, car sa réaction est très rapide
Le G1P, produit de l’enzyme _, est convertit en _ par l’enzyme _
phosphorylase, phosphoglucomutase
diapos 25-26
La conversion directe de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement défavorable ou favorable?
défavorable
D’où vient le G1P?
Le glucose entre dans les cellules via un transporteur de glucose. Le glucose est convertit en G6P par l’hexokinase/glucokinase. Finalement,
le G6P est transformé en G1P par la phosphoglucomutase.
La synthèse du glycogène (glycogénogenèse) nécessite une étape exergonique supplémentaire:
la formation de l’uridine diphosphate glucose
(UDP-glucose ou UDPG)
À quoi sert le UDPG?
c’est riche en énergie, permet de fournir spontanément des unités glycosyle à la chaine de glycogène croissante.
Quelles sont les 3 enzymes nécessaires pour la synthèse de glycogène?
UDPG phosphorylase
glycogène synthase
enzyme branchante
Quelle réaction est catalysée par l’UDPG phosphorylase? C’est une réaction exergonique ou endergonique?
La réaction entre le G1P et UTP
G1P + UTP <-> UDPG + PPi
H2O + PPi <-> 2Pi
____________________________
G1P + UTP <-> UDPG + 2Pi
Exergonique -33,5kJ
Qu’arrive-t-il avec le PPi formé par la réaction catalysée par l’UDPG phosphorylase? Par quoi c’est catalysé?
hydrolysé dans une réaction très exergonique
catalysée par la pyrophosphatase inorganique omniprésente
Quel est le rôle de la glycogène synthase?
Catalyse le transfert de l’unité glucosyle de l’UDPG
au groupement C4-OH d’une des extrémités non réductrices du glycogène pour établir une liaison glycosidique a(1-4).
La réaction catalysée par la glycogène synthase est endergonique ou exergonique ?
exergonique, donc favorable
Dans quelle enzyme est retrouvé le PLP?
glycogène phosphorylase
Quelle enzyme transforme la phosphorylase b (inactive) en a (active)
phosphorylase kinase
Dans les muscles et dans le foie, en cas de besoin, le glycogène va être dégradé en G6P. Explique ensuite ce qu’il se passe pour chacun
Muscle: continue dans la voie glycolytique
Foie: G6P hydrolysé en GLUCOSE par l’enzyme glucose-6-phosphatase. Le glucose est ensuite libéré dans le sang
Dans le foie, le G6P est hydrolysé en glucose par quelle enzyme?
glucose-6-phosphatase
Quel est le rôle de la glycogène phosphorylase?
Elle va aller couper des résidus de glucose dans les extrémités du glycogène, à au moins 5 résidus d’un point de branchement. Elle va libérer une unité de glucose, le reste va aller être attacher à l’autre bout du point de branchement
La plupart des résidus du glycogène seront transformés en _. Le reste, ceux des points de branchements, seront transformés en _
G1P, glucose
La régénération de l’UTP est assurée par quelle réaction? Avec quelle enzyme?
transfert de groupement phosphate
Enzyme: nucléoside diphosphate kinase
UDP + ATP -> UTP + ADP
Quelle est la première étape de la synthèse du glycogène?
liaison auto-catalysée d’un résidu glucose à la glycogénine. elle ajoute ensuite à la chaîne de glucane jusqu’à 7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d’UDPG, formant ainsi une « amorce » d’initiation pour la synthèse du glycogène.
Une fois amorcée, la glycogène synthase intervient et allonge progressive la chaîne de glucane.
Chaque molécule de glycogène est associée à 1 mol de _ et 1 mol de _
glycogène synthase, glycogénine
Vrai ou faux? Les ramifications du glycogène sont obtenues pas la glycogène synthase
faux, par l’enzyme branchante
Quelle enzyme forme les ramifications?
enzyme branchante
p35 !!???????
L’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par quoi?
interconversion enzymatique (phosphorylation/déphosphorylation)
sous la dépendance de trois enzymes :
-phosphorylase kinase
-PKA
-PP1
Quel est le rôle de la phosphorylase kinase dans la régulation du glycogène phosphorylase?
phosphoryle les 2 sous-unités de la glycogène phosphorylase b.
Quel est le rôle de la PKA dans la régulation du glycogène phosphorylase?
phosphoryle et active la phosphorylase kinase.
Quel est le rôle de la PP1 dans la régulation du glycogène phosphorylase?
déphosphoryle et inactive la glycogène phosphorylase a et la phosphorylase kinase.
La phosphorylase a est toujours active ou inactive? elle est insensible à quoi?
active
insensible aux régulateurs allostériques
De quoi est composé la phosphorylase kinase?
4 tétramères, dont chacun est fait de 4 sous-unités: α, β, δ, γ.
Quelle.s sous-unité.s de la phosphorylase kinase sont régulatrices?
α, β, δ,
Quelle.s sous-unité.s de la phosphoryle kinase sont catalytiques?
γ
Quelles sous-unités de la phosphoryle kinase sont activatrices lorsque phosphorylées?
α, β
Quelle sous-unité de la phosphoryle kinase est inhibitrice en absence de Ca2+?
δ
p45????
La PKA est activée par quoi?
Des signaux hormonaux
Que fait l’insuline ?
p46 à faire
Par quoi est provoquée la maladie de von Gierke (glycogènose de type 1)
déficience en G6Pase
Quel est le rôle de la G6Pase?
catalyse la libération du glucose (à partir de G6P) dans la
circulation par le foie.
Vrai ou faux? La glycogénose de type 1 affecte les muscles
Faux uniquement le foie. Cette maladie est causée par une déficience de G6Pase, une enzyme seulement libérée dans le foie
Quelle est la conséquence d’un manque de G6Pase?
sans G6Pase, la G6P augmente, ça crée une accumulation importante de glycogène de structure normale dans le foie et les reins.
Pourquoi une accumulation de glycogène dans le foie/reins a lieu avec un manque de G6Pase?
La G6P inhibe la phosphorylase et active la glycogène synthase
Quels sont les symptomes de la glycogénose de type 1?
hypertrophie du foie (due à l’accumulation du glycogène) et une hypoglycémie quelques heures après un repas.
Que cause la maladie de Cori?
accumulation de glycogène de structure anormale ayant des chaînes externes très courtes dans le foie et le muscle.
Quelle enzyme n’est pas exprimée dans la maladie de Cori?
enzyme débranchante
Quels sont les symptomes de la glycogenose de type 3?
hypoglycémie
Qu’est ce que la glycogénose de type 4? (Andersen)
La concentration en glycogène hépatique n’est pas affectée mais sa structure
est anormale, avec de très longues chaînes non branchées (amylose) dues à
l’absence de l’enzyme branchante.
Quelle enzyme est absente dans la glycogénose de type 4?
enzyme branchante
Qu’est ce que la glycogénose de type 0?
Manque de glycogène
Quelle enzyme est absente dans la glycogénose de type 0?
glycogénose synthase (activité très faible)
Quelle est le symptome de la glycogénose de type 0?
hyperglycémie après le repas et hypoglycémie à d’autres moments
Quel est le rôle de la glycogénine?
Catalyser la polymérisation de résidus de glucose en une amorce nécessaire à la formation de glycogène.
La PLP est un dérivé de quoi?
vitamine B6
Dans le foie, quand le glycogène est dégradé en G6P, que se passe-t-il après?
Hydrolysé en glucose par la G6phosphatase et libéré dans le sang
