Cours 3 - Glycolyse Flashcards

1
Q

Quels sont les rôles de la glycolyse? (2)

A
  1. Fournir une grande quantité d’énergie (rôle le plus important)
  2. Préparer le glucose (et d’autres glucides) à la dégradation par oxydation, soit le cycle de l’acide citrique et les phosphorylations oxydatives
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2
Q

Quel est le mécanisme global de la glycolyse?

A

Une molécule de glucose (6C) est converti en 2 molécules de pyruvate (3C) d’énergie libre inférieure (soit plus stables).

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3
Q

L’étude scientifique de la glycolyse n’a débuté qu’à la fin de la deuxième moitié du 19e siècle. Quel événement en est la cause?

A

Découverte de Louis Pasteur → La fermentation est causée par des micro-organismes.

La fermentation est donc vue comme étant dépendante d’une «force vitale» inhérente à tous les organismes vivants.

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4
Q

Suite à la découverte de la fermentation causée par des micro-organismes (force vitale), une seconde découverte induit l’acceptation que la glycolyse est plutôt un processus biochimique. Quel est cet événement?

A

Découverte de Édouard Buchner → Des extraits de levures (et non de micro-organismes) peuvent provoquer la fermentation.

Les levures contenant des enzymes, on accepte que la glycolyse dépend de transformations enzymatiques (processus biochimique).

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5
Q

Suite à la découverte de la fermentation causée autant par des micro-organismes que des levures, deux autres découvertes importantes marquent l’historique de la glycolyse. Quelles sont-elles?

A

Découvertes de Arthur Harden et William Young :

  1. Le phosphate inorganique (Pi) est essentiel à la fermentation et donc au processus glycolytique.
  2. Un extrait acellulaire de levures est composé d’une fraction thermolabile non dialysable (mélange d’enzymes) et d’une fraction thermostable dialysable (cofacteurs NAD+, ATP, ADP,…).
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6
Q

De quelle manière les intermédiaires de la voie glycolytique ont été identifiés?

A

Par l’utilisation d’inhibiteurs pouvant bloquer la formation de produits.

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7
Q

Nommez les 3 formes que prennent les résidus de sucre, de la plus grande à la plus petite. Incluez les noms des différents composés leur correspondant.

A
  1. Polysaccharides (amylose, amylopectine, glycogène) → dégradés en 2. Disaccharides (lactose, maltose, sucrose) → dégradés en 3. Monosaccharides (fructose, glucose, galactose)
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8
Q

Quelles sont les deux sources de glucose pour la glycolyse?

A
  1. Alimentation ou réserves cellulaires (sous forme de polysaccharides)
  2. Gluconéogenèse (synthèse de monosaccharides)
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9
Q

Où sont localisées les enzymes de la glycolyse?

A

Dans le cytosol.

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10
Q

La glycolyse ne s’effectue pas dans les mitochondries. Cela en fait-il pour autant un processus oxydatif?

A

Oui.

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11
Q

Quel est le rendement de la glycolyse?

A

2 molécules d’ATP par molécule de glucose.

L’énergie disponible au cours de ce processus est récupérée pour synthétiser de l’ATP à partir d’ADP et de Pi.

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12
Q

Quelle est la stratégie chimique de la glycolyse? (3 étapes)

A
  1. Addition de groupements phosphoryle au glucose.
  2. Conversion chimique des intermédiaires phosphorylés en composés phosphorylés à haut potentiel énergétique.
  3. Couplage chimique entre l’hydrolyse de ces composés et la synthèse de l’ATP.
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13
Q

Quelle est la réaction globale de la glycolyse?

A

Glucose + 2ADP + 2 Pi + 2NAD+ → 2pyruvate + 2 NADH + 2ATP + 2H2O + 2H+

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14
Q

Le glucose est converti en pyruvate via une succession de 10 réactions enzymatiques bien définies séparées en 2 phases. Quelles sont ces phases et qu’est-ce qui les caractérisent?

A
  1. Phase non-oxydative → consommation d’ATP

2. Phase oxydative → génération d’ATP

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15
Q

Quelle enzyme est impliquée dans la 1ere étape de la glycolyse?

A

L’hexokinase.

Elle est présente dans toutes les cellules. Selon sa localisation, elle possède des propriétés distinctes et se nomme différemment :
Foie → glucokinase
Muscles → hexokinase

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16
Q

Vrai ou faux?

L’hexokinase peut seulement catalyser la phosphorylation du glucose.

A

Faux.

L’hexokinase catalyse la phosphorylation de plusieurs hexoses : D-glucose, D-fructose, D-mannose.

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17
Q

Que requiert l’hexokinase pour catalyser la phosphorylation du glucose?

A

Le cofacteur Mg2+.

L’ion Mg2+ masque les charges négatives en se complexant avec les atomes d’oxygène des groupements phosphoryle de l’ATP. Ainsi, il stabilise la molécule d’ATP et permet une meilleure efficacité de l’hexokinase.

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18
Q

Quelle réaction est catalysée lors de la 1ere étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

Glucose + ATP → Glucoses-6-phosphate (G6P) + ADP + H+

Favorable.

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19
Q

Lors de la première étape de la glycolyse, un groupement phosphoryle de l’ATP est transféré au glucose. Pourquoi celui-ci n’est pas plutôt transféré à l’eau (hydrolyse) pour donner ADP + Pi?

A

Car le glucose induit un changement de conformation important de l’hexokinase. L’enzyme ne peut donc pas catalyser l’hydrolyse de l’ATP.

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20
Q

L’hydrolyse de l’ATP ne se produit pas en présence de glucose (en raison du changement de conformation de l’hexokinase). Pourtant, plusieurs paramètres favoriseraient cette réaction. Quels sont-ils?

A
  1. La molécule d’eau est plus petite que le glucose. Elle pourrait donc plus facilement se lier à l’enzyme.
  2. La concentration d’eau est beaucoup plus élevée que celle de glucose.
  3. Le transfert du groupement phosphoryle à l’eau est plus exergonique que le transfert au glucose.
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21
Q

Le xylose (5C) n’est pas un bon substrat pour l’hexokinase. Pourquoi?

A
  1. Il ne provoque pas de changement de conformation de l’enzyme.
  2. L’ATP se retrouve hydrolysé (ATP → ADP + Pi) et le xylose demeure inchangé.
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22
Q

Le xylose est moins métabolisé que le glucose. À quoi sert-il donc?

A

Sa réduction provoque la formation d’un polyalcool, le xylitol. Ce dernier est utilisé comme édulcorant.

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23
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 1ere étape de la glycolyse?

A

Glucose + ATP → Glucose-6-phosphate (G6P) + ADP + H+.

L’hexokinase.

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24
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 2e étape de la glycolyse?

A

La phosphoglucose isomérase.

Elle catalyse une réaction d’isomérisation ALDOSE-CÉTOSE (réarrangement des carbones). C’est une réaction acido-basique.

La réaction catalysée par la phosphoglucose isomérase est stéréospécifique. En effet, l’enzyme permet de transformer le glucose en fructose, et non en mannose.

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25
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 2e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

Glucose-6-phosphate (aldose) ⇄ Fructose-6-phosphate (cétose).

À l’équilibre.

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26
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 2e étape de la glycolyse?

A

Glucose-6-phosphate (aldose) ⇄ Fructose-6-phosphate (cétose).

La phosphoglucose isomérase.

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27
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 3e étape de la glycolyse?

A

La phosphofructokinase (PFK).

Elle catalyse l’ajout d’un deuxième groupement phosphate.

Elle joue un rôle déterminant dans la régulation de la glycolyse car elle catalyse une réaction à vitesse limitante.

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28
Q

Que requiert la phosphofructokinase (PFK) pour catalyser la phosphorylation du fructose-6-phosphate (F6P)?

A

Le cofacteur Mg2+.

L’ion Mg2+ masque les charges négatives en se complexant avec les atomes d’oxygène des groupements phosphoryle de l’ATP. Ainsi, il stabilise la molécule d’ATP et permet une meilleure efficacité de la phosphofructokinase (PFK).

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29
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 3e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

Fructose-6-phosphate (F6P) + ATP → Fructose-1,6-biphosphate (FBP) + ADP + H+.

Favorable.

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30
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 3e étape de la glycolyse?

A

Fructose-6-phosphate (F6P) + ATP → Fructose-1,6-biphosphate (FBP) + ADP + H+.

La phosphofructokinase (PFK).

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31
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 4e étape de la glycolyse?

A

L’aldolase.

Elle catalyse le clivage aldolique du fructose-1,6-biphosphate (FBP), ce qui produit deux molécules de 3C à partir du substrat à 6C.

Seul le GAP (premier produit) sera utilisé dans la voie glycolytique; le DHAP (deuxième produit) est transformé en GAP lors de la prochaine étape (étape 5). À partir des étapes suivantes (étape 6 et plus), les réactions se produiront donc 2 fois (sur chaque GAP).

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32
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 4e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

Fructose-1,6-biphosphate (FBP) ⇄ Glycéraldéhyde-3-phosphate (GAP ou G3P) + Dihydroxyacétone phosphate (DHAP).

À l’équilibre.

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33
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 4e étape de la glycolyse?

A

Fructose-1,6-biphosphate (FBP) ⇄ Glycéraldéhyde-3-phosphate (GAP ou G3P) + Dihydroxyacétone phosphate (DHAP).

L’aldolase.

34
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 5e étape de la glycolyse?

A

La triose phosphate isomérase.

Elle catalyse une réaction d’isomérisation CÉTOSE-ALDOSE (réarrangement des carbones), soit la conversion du DHAP (cétose) en GAP (aldose).

35
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 5e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

DHAP (cétose) ⇄ GAP (aldose).

À l’équilibre.

La réaction de l’étape 5 (catalysée par la triose phosphate isomérase) est très similaire à celle de l’étape 2 (catalysée par la phosphoglucose isomérase). Seulement, la réaction de l’étape 2 implique la conversion d’un aldose (G6P) en cétose (F6P) tandis que celle de l’étape 5 implique la conversion d’un cétose (DHAP) en aldose (GAP).

36
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 5e étape de la glycolyse?

A

DHAP (cétose) ⇄ GAP (aldose).

La triose phosphate isomérase.

37
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 6e étape de la glycolyse?

A

La glycéraldéhyde-3-phosphate déshydrogénase (GAPDH).

Cette enzyme catalyse l’oxydation et la phosphorylation du groupement aldéhyde du glycéraldéhyde-3-phosphate (GAP) :

  • L’oxydation de l’aldéhyde implique un transfert d’électrons pour réduire le NAD+ en NADH. Cette réaction exergonique mène à la formation du 1,3-BPG (haut potentiel énergétique).
  • La phosphorylation de GAP n’implique pas de molécule d’ATP (directement Pi).
38
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 6e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

Glycéraldéhyde-3-phosphate (GAP) + Pi + NAD+ ⇄ 1,3-Biphosphoglycérate (1,3-BPG) + NADH + H+.

À l’équilibre.

Le biphosphoglycérate (1,3-BPG) est le premier intermédiaire «riche en énergie» de la voie glycolytique.

39
Q

Qu’est-ce qui permet la 6e étape de la glycolyse?

A

L’ajout d’un Pi et d’un NAD+.

Le NAD+ sera oxydé en NADH et H+, ce qui libérera l’énergie nécessaire pour fixer le Pi sur le 1,3-Biphosphoglycérate (BPG). Ce dernier est le premier intermédiaire «riche en énergie» de la voie glycolytique; il a un fort potentiel de transfert de groupement phosphate.

40
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 6e étape de la glycolyse?

A

Glycéraldéhyde-3-phosphate (GAP) + Pi + NAD+ ⇄ 1,3-Biphosphoglycérate (1,3-BPG) + NADH + H+.

La glycéraldéhyde-3-phosphate déshydrogénase (GAPDH).

41
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 7e étape de la glycolyse?

A

La phosphoglycérate kinase (PGK).

Elle catalyse le transfert d’un groupement phosphoryle depuis le 1,3-BPG sur l’ADP pour former l’ATP. Cette réaction est thermodynamiquement favorable (ΔG = -18 kJ/mol). Elle constitue la première étape de la glycolyse qui génère de l’ATP.

42
Q

Qu’ont en commun les étapes 1, 3, 7 et 10 de la glycolyse?

A

Ces réactions sont toutes catalysées par des kinases.

Par définition, une kinase est une enzyme qui transfère un groupement phosphoryle depuis l’ATP sur un métabolite.

Toutefois, rien n’est implicite quant au sens exergonique du transfert. Ainsi, une réaction peut être thermodynamiquement favorable dans le sens de la formation de l’ATP. C’est le cas pour les étapes 7 (PGK) et 10 (PK), dans lesquelles les kinases transfèrent un groupement phosphoryle sur l’ADP depuis un métabolite pour former de l’ATP.

Dans le cas des étapes 1 (hexokinase) et 3 (PFK), les kinases utilisent plutôt l’ATP pour phosphoryler un métabolite en transférant l’un des groupements phosphoryle de l’ATP sur ce métabolite, ce qui génère de l’ADP et un proton H+.

43
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 7e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou défavorable?

A

1,3-Biphosphoglycérate (1,3-BPG) + ADP ⇄ 3-Phosphoglycérate + ATP.

À l’équilibre.

C’est la première étape de la glycolyse qui génère de l’ATP.

44
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 7e étape de la glycolyse?

A

1,3-Biphosphoglycérate (1,3-BPG) + ADP ⇄ 3-Phosphoglycérate + ATP.

La phosphoglycérate kinase (PGK).

45
Q

Que requiert la phosphoglycérate kinase (PGK) pour catalyser la phosphorylation de l’ADP?

A

Le cofacteur Mg2+.

L’ion Mg2+ masque les charges négatives en se complexant avec les atomes d’oxygène des groupements phosphoryle de l’ADP. Ainsi, il stabilise la molécule d’ADP et permet une meilleure efficacité de la phosphoglycérate kinase (PGK).

46
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 8e étape de la glycolyse?

A

La phosphoglycérate mutase (PGM).

Elle catalyse le transfert du groupement phosphoryle de la position C3 à la position C2 pour passer du 3-phosphoglycérate au 2-phosphoglycérate.

47
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 8e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

3-Phosphoglycérate ⇄ 2,3-Biphosphoglycérate ⇄ 2-Phosphoglycérate.

À l’équilibre.

48
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 8e étape de la glycolyse?

A

3-Phosphoglycérate ⇄ 2,3-Biphosphoglycérate ⇄ 2-Phosphoglycérate.

La phosphoglycérate mutase (PGM).

49
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 9e étape de la glycolyse?

A

L’énolase.

Elle catalyse une réaction de déshydratation (élimination de H2O).

50
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 9e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

2-Phosphoglycérate (2PG) ⇄ Phosphoénolpyruvate (PEP) + H2O.

À l’équilibre.

Le phosphoénolpyruvate (PEP) est le deuxième intermédiaire «riche en énergie» de la voie glycolytique.

51
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée lors de la 9e étape de la glycolyse?

A

2-Phosphoglycérate (2PG) ⇄ Phosphoénolpyruvate (PEP) + H2O.

L’énolase.

52
Q

Quelle est l’enzyme impliquée dans la 10e étape de la glycolyse?

A

La pyruvate kinase (PK).

Elle assure le couplage entre l’énergie libérée par l’hydrolyse du PEP et la synthèse de l’ATP, pour former du pyruvate.

53
Q

Quelle est la réaction catalysée lors de la 10e étape de la glycolyse? Est-elle favorable ou à l’équilibre?

A

Phosphoénolpyruvate (PEP) + ADP → Pyruvate + ATP.

Favorable.

Cette réaction se fait en 2 étapes :

  1. Attaque nucléophile de l’ADP sur PEP pour former de l’ATP et de l’énolpyruvate (défavorable, ΔG°’ = +14,4 kJ/mol)
  2. Tautomérisation de l’énolpyruvate en pyruvate (favorable, ΔG°’ = -46 kJ/mol)

La réaction globale est donc très favorable : ΔG°’ = -31,4 kJ/mol.

54
Q

Quelles sont les deux étapes de la réaction catalysée à l’étape 10 de la glycolyse?

A
  1. Attaque nucléophile de l’ADP sur PEP pour former de l’ATP et de l’énolpyruvate (défavorable, ΔG°’ = +14,4 kJ/mol)
  2. Tautomérisation de l’énolpyruvate en pyruvate (favorable, ΔG°’ = -46 kJ/mol)

La réaction globale est donc très favorable : ΔG°’ = -31,4 kJ/mol.

55
Q

À quelle étape de la glycolyse est utilisé l’ATP pour la première fois?

A

Étape 1.

Glucose + ATP → Glucoses-6-phosphate (G6P) + ADP + H+ (favorable).

Catalysée par l’hexokinase.

56
Q

À quelle étape de la glycolyse est utilisé d’ATP pour la deuxième fois?

A

Étape 3.

Fructose-6-phosphate (F6P) → Fructose-1,6-biphosphatse (FBP).

Catalysée par la phosphofructokinase (PFK).

57
Q

Quelle est la réaction catalysée et l’enzyme impliquée dans la 10e étape de la glycolyse?

A

Phosphoénolpyruvate (PEP) + ADP → Pyruvate + ATP.

La pyruvate kinase (PK).

58
Q

Que requiert la pyruvate kinase (PK) pour catalyser l’attaque nucléophile de l’ADP sur PEP?

A

Les cofacteurs Mg2+ et K+.

Les ions Mg2+ et K+ masquent les charges négatives en se complexant avec les atomes d’oxygène des groupements phosphoryle de l’ADP. Ainsi, ils stabilisent la molécule d’ADP et permettent une meilleure efficacité de la pyruvate kinase (PK).

59
Q

Quel est le premier intermédiaire «riche en énergie» de la glycolyse et à quelle étape est-il formé?

A

Le 1,3-biphosphoglycérate (1,3-BPG).

Étape 6.

60
Q

Quel est le deuxième intermédiaire «riche en énergie» de la glycolyse et à quelle étape est-il formé?

A

Le phosphoénolpyruvate (PEP).

Étape 9.

61
Q

Le NAD+ se trouve en quantités limitées dans les cellules. À quelle étape de la glycolyse est-il utilisé?

A

Étape 6.

Glycéraldéhyde-3-phosphate (GAP) + Pi + NAD+ ⇄ 1,3-Biphosphoglycérate (1,3-BPG) + NADH + H+.

Catalysée par la glycéraldéhyde-3-phosphate déshydrogénase (GAPDH).

62
Q

En présence d’O2, le NADH est réoxydé en NAD+ (mitochondries). Mais en conditions d’anaérobie, deux processus permettent la régénération de NAD+. Quelles sont-elles?

A
  1. Fermentation homolactique dans le muscle via l’enzyme lactate déshydrogénase (LDH).
  2. Fermentation alcoolique dans la levure via deux réactions enzymatiques.
63
Q

La fermentation homolactique se produit dans le muscle. Quelle est la réaction et quelle enzyme la catalyse?

A

Pyruvate + NADH + H+ ⇄ Lactate + NAD+

La lactate déshydrogénase (LDH) catalyse cette réaction; elle réduit le pyruvate en lactate en libérant du NAD+.

64
Q

La fermentation alcoolique se produit dans la levure. Elle est assurée par deux réactions successives. Quelles sont-elles et quelles enzymes les catalysent?

A
  1. Pyruvate → Acétaldéhyde + CO2

Réaction de décarboxylation catalysée par la pyruvate décarboxylase (PDC). Cette enzyme n’est pas présente pas le règne animal.

Suite :
2. Acétaldéhyde → Éthanol + NAD+

Réaction de réduction catalysée par l’alcool déshydrogénase.

Donc réaction globale :
Pyruvate → Éthanol + CO2 + NAD+

65
Q

La levure est en mesure d’assurer la fermentation alcoolique, mais pas les organismes vivants. Pourquoi?

A

Car la levure peut tolérer de fortes concentrations en éthanol ( >12%) alors que peu d’organismes survivent dans de telles conditions. En effet, une exposition à une concentration >5% d’éthanol provoque leur mort. C’est d’ailleurs pour cette raison que l’alcool est utilisé comme antiseptique.

66
Q

Que se passe-t-il avec le lactate généré dans le muscle lors de la fermentation homolactique?

A

Il est exporté de la cellule musculaire, transporté par le sang et reconvertit en glucose dans le foie.

67
Q

Que nécessite la pyruvate décarboxylase (PDC) pour catalyser la réaction de décarboxylation «Pyruvate → Acétaldéhyde + CO2»?

A

La coenzyme thiamine pyrophosphate (TPP).

68
Q

Qu’est-ce que la thiamine? À quoi sert-elle? Que provoque sa carence?

A

La thiamine constitue la vitamine B1. Elle est fournie dans l’alimentation.

Fixée à du pyrophosphate, elle forme la thiamine pyrophosphate (TPP). Cette coenzyme est nécessaire à l’action de la pyruvate décarboxylase (PDC), elle-même nécessaire à la transformation du pyruvate en acétaldéhyde et CO2, qui constitue une réaction intermédiaire à la formation d’éthanol avec libération de NAD+ (nécessaire à l’étape 6 de la glycolyse).

Une carence en thiamine (vitamine B1) provoque la maladie béribéri.

69
Q

Seulement trois étapes de la glycolyse constituent des réactions favorables (ΔG très négatif). Étant irréversibles, elles sont des points de contrôle importants de la glycolyse. Quelles sont ces trois réactions?

A

Étape 1.
Glucose + ATP → Glucose-6-phosphate (G6P) + ADP + H+.
Catalysée par l’hexokinase.

Étape 3.
Fructose-6-phosphate (F6P) + ATP → Fructose-1,6-biphosphate (FBP) + ADP + H+.
Catalysée par la phosphofructokinase (PFK).

Étape 10.
Phosphoénolpyruvate (PEP) + ADP → Pyruvate + ATP.
Catalysée par la pyruvate kinase (PK).

70
Q

Quelles sont les deux voies qui assurent le métabolisme du fructose?

A
  1. Dans le muscle :
    L’hexokinase phosphoryle directement le fructose. Fructose → Fructose-6-phosphate (F6P).
    Le F6P rejoint la voie glycolytique à l’étape 3.
  2. Dans le foie :
    La glucokinase ne phosphoryle pas directement le fructose. C’est plutôt la fructokinase qui agit; elle assure la conversion du fructose en fructose-1-phosphate. Ce dernier sera ensuite transformé en intermédiaires de la glycolyse.
71
Q

Quelles sont les étapes du métabolisme du fructose dans le foie?

A
  1. Fructose + ATP → Fructose-1-phosphate + ADP + H+ (par fructokinase)
  2. Fructose-1-phosphate ⇄ Glycéraldéhyde (par fructose-1-phosphate aldolase)
  3. Glycéraldéhyde peut prendre deux voies :

Glycéraldéhyde + ATP → Glycéraldéhyde-3-phosphate + ADP + H+ (par glycéraldéhyde kinase)
Le GAP rejoint la voie glycolytique à l’étape 6.

OU

  1. Glycéraldéhyde + NADH → Glycérol + NAD+ (par alcool déshydrogénase)
  2. Glycérol + ATP → Glycérol-3-phosphate + ADP + H+ (par glycérol kinase)
  3. Glycérol-3-phosphate + NAD+ → Dihydroxyacétone phosphate (DHAP) + NADH (par glycérol phosphate déshydrogénase)
  4. Dihydroxyacétone phosphate (DHAP) ⇄ Glycéraldéhyde-3-phosphate
    (par triose phosphate isomérase)
    Le GAP rejoint la voie glycolytique à l’étape 6.
72
Q

Un excès de fructose (perfusion intraveineuse) ou une intolérance (mutation du gène fructose-1-phosphate aldolase) sont à l’origine de la maladie d’acidose. Comment cela se produit-il?

A

Production augmentée de fructose-1-phosphate (en raison d’excès de fructose) ou impossibilité de cliver le fructose-1-phosphate (en raison de mutation du gène fructose-1-phosphate aldolase) → Accumulation de fructose-1-phosphate → diminution de Pi disponible → chute de la production d’ATP → augmentation de la glycolyse → accumulation de lactate → provoque acidose

73
Q

Quelle étape est essentielle au métabolisme du galactose?

A

Une réaction d’épimérisation avant que le galactose ne rejoigne la voie glycolytique.

Effectivement, le galactose étant un épimère du glucose, les enzymes de la glycolyse ne reconnaissent pas sa configuration. Une conversion préalable est donc assurée par une transférase.

74
Q

Vrai ou faux?

Le fructose est un isomère du glucose.

A

Vrai.

75
Q

Vrai ou faux?

Le galactose est un épimère du glucose en C6.

A

Faux. Le galactose est un épimère du glucose en C4.

76
Q

Quelles sont les étapes du métabolisme du galactose dans le foie?

A
  1. Galactose + ATP → Galactose-1-phosphate + ADP + H+ (par galactokinase)
  2. Grâce à une réaction d’épimérisation (UDP-galactose en UDP-glucose) :
    Galactose-1-phosphate → Glucose-1-phosphate
  3. Glucose-1-phosphate (G1P) ⇄ Glucose-6-phosphate (G6P) (par la phosphoglucomutase)
77
Q

Comment le galactose-1-phosphate est-il transformé en glucose-1-phopshate?

A

Grâce à l’UDP-glucose qui échange sa molécule de glucose contre la molécule de galactose du galactose-1-phosphate (par la galactose-1-phosphate uridylyl transférase); cela forme l’UDP-galactose et le glucose-1-phosphate. L’UDP-galactose est finalement reconvertit en UDP-glucose (par l’UDP-galactose-4-épimérase).

78
Q

Qu’est-ce qui provoque la galactosémie?

A

Impossibilité de convertir le galactose en glucose (mutation dans la galactose-1-phosphate uridylyl transférase).

79
Q

À quelle étape de la glycolyse la première molécule d’ATP est-elle générée?

A

Étape 7.

1,3-Biphosphoglycérate (1,3-BPG) + ADP ⇄ 3-Phosphoglycérate + ATP.

Catalysée par la phosphoglycérate kinase (PGK).

80
Q

À quelle étape de la glycolyse la deuxième molécule d’ATP est-elle générée?

A

Étape 10.

Phosphoénolpyruvate (PEP) + ADP → Pyruvate + ATP.

Catalysée par la pyruvate kinase (PK).