Cosas Generales Flashcards
Ante una dermatomiositis debemos…
Descartar un Sd. Paraneoplasico
¿En qué miopatía inflamatoria hay predominio en varones frente a mujeres?
Miopatía por cuerpos de inclusión
Distribución Miopatía por cuerpos de inclusion
Cuadriceps femoral y flexores de los dedos
¿Qué modificación de un parámetro analítico es la más específica para la MIOSITIS ACTIVA?
Elevación de CPK
HLAB27 se asocia a…
Espondiloartritis y AIJ asociada a entesitis
La entesitis es el órgano diana de…
Las Espondiloartritis
¿Qué articulación/es se ve/n afectada/s en la espondilitis anquilosante?
Sacroilíacas y posteriormente asciende. Patología axial.
Espondilitis anquilosante (pequeña descripción característica)
Enfermedad ligada a HLAB27 de predominio SACROILÍACO y axial, ASCENDENTE, en que se fusionan las articulaciones y hay dolor INFLAMATORIO. Predominio en varones frente a mujeres.
3 Genes ligados a espondilitis anquilosante
HLAB27, Receptor IL3 & ERAP1
Vías implicadas en el proceso de inflamación y osteoformación en la espondilitis anquilosante
WNT/DDK-1 [!], Proteínas morfogenéticas de hueso (BMP) & Factores de crecimiento fibroblástico
Manifestación extrarticular más común de la espondilitis anquilosante
Uveítis anterior NO granulomatosa, UNILATERAL
Enfermedad reumática inflamatoria crónica más frecuente en la infancia
Artritis idiopática juvenil
¿Cuál es la única AIJ más frecuente en niñOs que en niñAs?
Artritis-entesitis
¿En qué AIJ hay la misma prevalencia entre niños y niñas?
AIJ sistémica
Triada clásica AIJ sistémica
Fiebre en picos, artritis y rash evanescente
Rash en AIJ sistémica (6)
En tronco. Asalmonado. Maculo-papular. Evanescente y migratorio. No deja cicatriz.
Articulaciones más afectadas en la artritis de la AIJ
Carpos, rodillas y caderas
Complicaciones AIJ sistémica
Sd. Activación Macrofágica - Corto plazo [IMP] & Amiloidosis 2ª - Largo plazo
¿Qué es y qué clínica tiene el síndrome de activación macrofágica?
Complicación a CORTO PLAZO de AIJ sistémica. Fiebre persistente (DIFERENCIA AIJ SISTÉMICA QUE ES EN PICOS), adenopatías, hepatoesplenomegalias, alteraciones neurológicas y hematológicas (hemorrágicas: púrpuras…)
¿Analítica en Sd. de activación macrofágica?
HIPERferritemia [IMP]; descenso VSG, pancitopenia, trombopenia, elevación transaminasas, LDH y triglicéridos
Articulaciones más afectadas en AIJ oligoarticular
Articulaciones grandes: (1) Rodilla; (2) Tobillo; (3) Muñecas
Manifestaciones extrarticulares frecuentes en AIJ oligoarticular
Uveítis anterior, crónica y asintomática. CONTROLAR A ESTOS NIÑOS EN OFTALMO
¿Qué AIJ tiene peor pronóstico articular? ¿Por qué?
AIJ poliarticular FR(+), porque la artritis puede ser erosiva y cursar con deformidades articulares de forma precoz
Subtipos AIJ poliarticular FR(-)
Artritis Asimétrica, Artritis Simétrica & Sinovitis Seca
¿A qué se asocia la AIJ poliarticular FR(-) con afectación articular Asimétrica?
Con riesgo aumentado de uveitis anterior crónica
¿Con qué se asocia la sinovitis seca propia de la AIJ poliarticular FR(-)? (4 cosas)
Con rigidez articular, contracturas en flexión, mala respuesta a tto y destrucción articular
AIJ psoriásica, subgrupos y características
Afectación articular asimétrica (precoz; dactilitis y riesgo de uveítis) & Afectación articular asimétrica con predominio de EEII (un poco más tardía; entesitis y sacroilitis durante la evolución)
AIJ con entesitis, características
Varones > 6 años; HLAB27 (como EspAnq); asociado a entesitis y/o sacroilitis
TTO AIJ
AINES + CCEE + Infiltraciones intrarticulares + Metotrexato. Si falla: biológicos (anti IL1 & IL-6 en sistémica; anti TNF en el resto)
Vasculitis + frec en infancia
Sd Schönlein-Henoch o vasculitis IgA
Tétrada púrpura de Schönlein-Henoch
Púrpura palpable NO trombopénica, afectación articular, dolor abdominal agudo y hematuria microscópica (peor pronóstico)
Principal complicación Kawasali
Afectación de arterias coronarias
Fase aguda Kawasaki
Fiebre alta y persistente con clínica cutáneomucosa
TTO kawasaki
AAS + Ig iv. Si persiste: CCEE. Si persiste: infliximab, IL
Mutación en la fiebre mediterránea con peor pronóstico
M694V
Sintomas más importantes en la fiebre mediterránea
Fiebre recurrente (4-7 días de duración cada 3-4 meses) & afectación serosa (abdomen agudo)
TTO fiebre mediterránea
Colchicina
Sd. PFAPA
Periodic Fever + Aphtous stomatitis + Pharyngitis + Adenopathy
Hallazgos en la radiografía de la fase AGUDA de la artritis infecciosa
Osteopenia yuxtaarticular + Tumefacción PPBB
Hallazgos en la radiografía de la fase CRÓNICA de la artritis infecciosa
Disminución del espacio articular + Osteitis subcondral