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Cardio collège royal > Congénital > Flashcards

Congénital Flashcards

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Royal College: Emergency Medicine flashcards
1
Q

Nommez les 4 types de CIA par ordre de prévalence.

A
  1. CIA secondum (80%)
  2. CIA primum (16%) : Associée au canal AV
  3. CIA sinus venosus (5%): Associée au retour veineux pulmonaire anormal
    4: Anomalie du sinus coronarien (1%)
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Q

Qu’est-ce que le syndrome de Lutembacher?

A

CIA + SM rhumatismale

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Q

Comment nomme-t-on l’association entre une CIA et une SM rhumatismale ?

A

Syndrome de Lutembacher

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4
Q

Quel est le mode de transmission du syndrome de Holt-Oram et à quoi est-il associé?

A

autosomal dominant (mutation TBX5). Anomalie des mains, CIA, CIV et maladie de la valve mitrale. SSS et BAV.

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5
Q

Nomme les signes à l’examen physique d’une CIA

A
  1. Dédoublement fixe de B2
  2. Soulèvement PSG
  3. Souffle éjectionnel pulmonaire (2nd à augmentation du flot)
  4. Roulement diastolique tricuspidien (si shunt significatif)
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6
Q

Que retrouve-t-on à l’ECG d’une CIA secondum?

A
  1. BBDi
  2. Axe D
  3. HAD
  4. Crochetage R inférieur
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7
Q

Que retrouve-t-on à l’ECG d’une CIA primum?

A
  1. BBD
  2. Axe G
  3. HAD
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8
Q

Que retrouve-t-on à l’ECG d’une CIA sinus venosus?

A

rythme non sinusal (onde P négative en inférieur

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9
Q

Quelles sont les complications d’une CIA?

A
  1. Dilatation des cavités droites
  2. Embolies paradoxales
  3. Arythmies auriculaires
  4. HTAP (CIA large de >2 cm)
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10
Q

Quelles sont les indications de fermeture d’une CIA?

A
  1. Shunt significatif (Qp/Qs >1,5)
  2. Symptomatique avec dilatation des cavités droites
  3. Absence de cyanose
  4. PAPs < 50% de la TAS
  5. RVP < 1/3 des RVS

*Ne pas fermer si PAPs >2/3 de la TAS ou RVP >2/3 des RVS ou shunt D->G

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11
Q

Quelles sont les conditions pour fermer une CIA de manière per cutanée?

A
  1. CIA secondum <38 mm à >5mm de distance des valves AV
  2. Retour veineux pulmonaire normal
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12
Q

Comment diagnostiquer un FOP avec le salin agité?

A

bulles en <3 battements dans les cavités gauches

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13
Q

À quelle pathologie penser si les bulles au test de salin agité passe après 3-6 battements?

A

MAV pulmonaire

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14
Q

Quels sont les critères échographiques pour un anévrisme du SIA

A

Excursion de >10 mm vers l’OD ou l’OG ou >15 mm de part et d’autre

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15
Q

Quels sont les critères pour fermer un FOP suite à un AVC cryptogénique?

A
  1. <60 ans
  2. AVC cryptogénique
  3. mécanisme présumé est une embolie paradoxale
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16
Q

Quels sont les modalités d’imagerie pour diagnostiquer une anomalie partielle du retour veineux pulmonaire?

A

AngioCT cardiaque ou IRM cardiaque

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17
Q

Qu’est-ce que le syndrome de CIMETERRE?

A
  1. Veines pulmonaires se draine dans la VCI (aspect de sabre sur le RxP +/- hypoplasie LID avec méso ou dextrocardie)
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18
Q

Quelles sont les indications de correction chirurgicale d’une anomalie partielle du retour pulmonaire?

A
  1. Shunt significatif (Qp/Qs >1,5)
  2. Symptomatique avec dilatation des cavités droites
  3. Absence de cyanose
  4. PAPs < 50% de la TAS
  5. RVP < 1/3 des RVS

*Ne pas fermer si PAPs >2/3 de la TAS ou RVP >2/3 des RVS ou shunt D->G

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19
Q

Nommer les 4 types de CIV selon leur prévalence

A
  1. Membraneuse (80%): de 9h à midi en cours axe
  2. Musculaire (15-20%)
  3. Sous-artérielle (5%) : de midi à 3h en court axe
  4. De l’inlet (Canal AV)
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20
Q

Quels sont les signes à l’examen physique d’une CIV restrictive?

A
  1. Souffle holosystolique PSG irradiant en rayon de roue
  2. Frémissement
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21
Q

Quels sont les signes à l’examen physique d’une CIV modérée?

A
  1. roulement diastolique mitral
  2. B3
  3. Apex latéralisé
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22
Q

Quels sont les signes à l’examen physique d’une CIV large?

A
  1. Absence de souffle des CIV
  2. Examen physique d’HTAP
    a. soulèvement PSG
    b. B4
    c. clic éjectionnel
    d. souffle de Graham-Steell et d’IT
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23
Q

Quelles sont les complications d’une CIV?

A
  1. IC gauche
  2. HTAP (CIV large >1 cm)
  3. IAo progressive (effet venturi sur les feuillets aortiques)
  4. VD double chambre (bande musculaire qui se développe suite au jet de la CIV)
  5. Sténose sous-aortique
  6. Arythmie
  7. Endocardite
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24
Q

Quelles sont les indications de fermer une CIV?

A
  1. Shunt significatif (Qp/Qs >1,5)
  2. Symptomatique avec dilatation des cavités gauches
  3. PAPs < 50% de la TAS
  4. RVP < 1/3 des RVS
  5. IAo progressive 2nd
  6. Endocardite

*Ne pas fermer si PAPs >2/3 de la TAS ou RVP >2/3 des RVS ou shunt D->G

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25
Q

À quelle anomalie congénitale est associée la T21?

A

CAV, CIA, CIV, TOF

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26
Q

Quel est le signe typique retrouvé à la ventriculographie d’un CAV?

A

déformation en cou d’oie (CCVG allongée)

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27
Q

Que retrouve-t-on à l’ECG d’un CAV?

A
  1. BBD (i ou c)
  2. Axe G
  3. BAV
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28
Q

Quelles sont les complications d’un CAV?

A
  1. Régurgitation des valves AV
  2. IC gauche et droite (2nd aux CIA/CIV)
  3. HTAP (Eisenmenger si non-opéré)
  4. Arythmie (FA/Flutter/BAV)
  5. Obstruction CCVG
  6. Embolies paradoxales
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29
Q

Quand doit-on réparer un CAV?

A
  1. Shunt significatif (Qp/Qs >1,5)
  2. PAPs < 50% de la TAS
  3. RVP < 1/3 des RVS
  4. Obstruction CCVG avec gradient > 50 mmHg ou IC associée
  5. Régurgitation sévère des valves AV

*Ne pas fermer si PAPs >2/3 de la TAS ou RVP >2/3 des RVS ou shunt D->G

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30
Q

Que retrouve-t-on à l’E/P d’un canal artériel perméable modéré?

A
  1. Souffle continu machine-like
  2. Frémissement
  3. Pression différentielle augmentée
  4. Pouls bondissant
  5. Apex latéralisée hyperdynamique (dilatation VG)
  6. B3
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31
Q

Que retrouve-t-on à l’E/P d’un canal artériel perméable large?

A
  1. Absence de souffle de canal
  2. Hypoxémie et cyanose différentielle (hippocratisme digital aux pieds)
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32
Q

Qu’est-ce qui donne un renversement diastolique du flot dans l’aorte descendante?

A

Canal artériel perméable
CoAo

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33
Q

Quelles sont les complications du canal artériel perméable?

A
  1. IC gauche (surcharge en volume)
  2. HTAP
  3. Arythmie (FA)
  4. Endocardite
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34
Q

Quelles sont les indications d’intervention d’un canal artériel perméable?

A
  1. Endartérite
  2. Shunt significatif (Qp/Qs >1,5) causant dilatation des cavités gauches
  3. PAPs < 50% de la TAS
  4. RVP < 1/3 des RVS

*Ne pas fermer si PAPs >2/3 de la TAS ou RVP >2/3 des RVS

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35
Q

Quel syndrome donne une personnalité “cocktail”, un facies d’Elf, une hypercalcémie et des déficits cognitifs ? Quel est le mode de transmission ? Quelles sont les trouvailles cardiaques?

A

Syndrome de Williams (autosomal dominant -> délétion 7q11.23) : sténose Ao supravalvulaire, sténose des artères pulmonaires périphériques

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36
Q

Quelle image typique est retrouvée à la ventriculographie d’une sténose supra-valvulaire?

A

VG en pied de ballerine

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37
Q

Pourquoi y a-t-il une TA MSD&raquo_space; MSG dans la sténose supra-valvulaire

A

effet Coanda avec jet préférentiel vers le tronc brachio-céphalique

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38
Q

Quelle est le critère d’intervention d’une sténose supra valvulaire?

A

Symptômes ou dysfonction VG (sévère si gradient max > 70 mmHg ou moyen > 50 mmHg)

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39
Q

Nommez 3 entités associées à la bicuspidie.

A
  1. Coarctation de l’aorte
  2. Dilatation de l’aorte
  3. Canal artériel perméable
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40
Q

Comment s’appelle le complexe associé à des sténoses multi-étagées?

A

Complexe de Shone

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41
Q

Quelles sont les indications d’interventions d’une sténose aortique sous valvulaire?

A
  1. Symtômes et gradient max > 50 mmHg
  2. IC ou dysfonction gauche
42
Q

Nomme 5 trouvailles associé au syndrome de Turner.

A

CoAo (35%)
Bicuspidie Ao
Aortopathie
CIA
CIV

43
Q

Quel est le critère d’une CoAo significative (et du même coup critère opératoire)?

A

gradient moyen systolique au Doppler ou au KT de > 20 mmHg (ou 10 mmHg si dysfonction VG) + anomalie anatomique à l’angioCT ou à l’IRM + HTA

44
Q

Nommez deux signes au RxP d’une CoAo.

A
  1. Signe du 3
  2. Érosion des côtes
45
Q

Quelles sont les manifestations cliniques d’une CoAo SANS collatérales?

A
  1. HTA MS > MI
  2. retard brachio-fémoral
  3. Souffle éjectionnel inter-scapulaire
  4. B4
  5. B2A augmenté
46
Q

Quelles sont les complications d’une CoAo?

A
  1. IC gauche
  2. HTA
  3. Aortopathie/Dissection
  4. MCAS et MVAP précoce
  5. Anévrisme intracranien/Hémorragie/AVC
47
Q

Qu’est-ce qu’un cor triatriatum sinister?

A

Membrane fibromusculaire qui divise l’OG en deux chambres

48
Q

Quelle est la conséquence d’un cor triatriatum sinister sévère?

A

HTp

49
Q

Quelle est l’indication de réparer un cor triatriatum sinister?

A

Obstruction symptomatique ou gradient trans-membranaire de >8 mmHg

50
Q

Quels sont les critères échographiques d’une obstruction sévère de la CCVD

A
  1. Gradient max > 64 mmHg
  2. Gradient moyen >35 mmHg
  3. Vélocité maximale de >4 m/s
51
Q

Nommez 6 conditions associées à une sténose pulmonaire supra-pulmonaire.

A
  1. TOF
  2. Syndrome de William
  3. Syndrome de Noonan
  4. Syndrome d’Alagille
  5. CIV
  6. Rubéole congénitale
52
Q

Que retrouve-t-on à l’examen physique d’une sténose pulmonaire supra valvulaire?

A
  1. Souffle systolique éjectionnel qui augmente à l’inspiration
  2. Absence de clic éjectionnel
  3. B2P augmenté
  4. Soulèvement PSG
53
Q

Quel est le mode de transmission du syndrome de Noonan et nommez 4 trouvailles cardiaques et 4 trouvailles non cardiaque.

A

Autosomal dominant

Trouvailles cardiaques:
1. Valve pulmonaire dysplasique
2. Sténose des artères pulmonaires
3. CMH
4. CIA

Trouvailles non-cardiaque:
1. retard de développement
2. Dysmorphisme facial
3. Déformation thoracique
4. Lymphoedème congénital

54
Q

J’ai une petite taille, un retard de développement, une sténose des artères pulmonaires avec un CMH. Qui suis-je?

A

Noonan

55
Q

Quel est le mode de transmission du syndrome de LEOPARD. Nommez 3 trouvailles cardiaques et 4 trouvailles non cardiaques.

A

Autosomal dominant

Trouvailles cardiaques:
1. sténose pulmonaire
2. CIA
3. HVG

Trouvailles non cardiaques:
1. organes génitaux anormaux
2. retard de croissance
3. lentigines
4. hypertélorisme oculaire
5. Surdité

56
Q

J’ai une sténose pulmonaire, une HVG, des organes génitaux anormaux et des lentigines. Qui suis-je?

A

LEOPARD

57
Q

Nommez 6 complications de la sténose pulmonaire.

A
  1. HVD
  2. IC D et IT
  3. RP
  4. Dilatation des AP
  5. Cyanose si FOP ou VIA ou CIV associé
  6. Arythmie auriculaire ou ventriculaire
58
Q

Quelles sont les indications d’intervenir sur une SP et comment intervient-on?

A

SP modérée à sévère avec IC symptomatique ou cyanose

Valvuloplastie par ballonet ou valvulotomie/RVP

59
Q

Quelles sont les 4 trouvailles d’une TOF?

A
  1. Obstruction CCVD
  2. Aorte à cheval sur le septum
  3. CIV non restrictive sous artérielle
  4. HVD
60
Q

Nommez 4 anomalies associées à la TOF.

A
  1. Arc aortique D
  2. CIA secondum
  3. Hypoplasie de l’AP
  4. anomalie coronarienne congénitale (IVA avec origine ectopique)
61
Q

Quel est le mode de transmission d’un DiGeorge. Nommez 3 trouvailles cardiaques et 4 trouvailles non cardiaques.

A

Autosomal dominant. Délétion 22q11

Trouvailles cardiaques :
1. TOF
2. VD double issue
3. arc aortique interrompu
4. truncus arteriosus

Trouvailles non cardiaques :
1. dysmorphisme facial
2. hypocalcémie
3. hypoplasie thymus et parathyroides
4. déficit immunitaire

62
Q

Quelles sont les trouvailles à l’ECG d’un TOF?

A

BBD et QRS large

63
Q

Nommez 5 FdR qui prédispose un TOF à la TV.

A
  1. QRS > 180 ms
  2. Dysfonction systolique ou diastolique
  3. Fibrose du VD à l’IRM
  4. TVNS
  5. TV inductible en EPS
64
Q

Nommez 5 complications d’une TOF post correction.

A
  1. RP
  2. Dysfonction VD avec IT
  3. Sténose CCVD
  4. Anévrisme infundibulaire
  5. Arythmie (Flutter, FA, IART, BAV)

Autres:
- Dilatation de la racine Ao
- Dysfonction VG
- Compression coronarienne lors de RVP
- Fracture du conduit VD-AP
- Mort subite (0,2% par an avec cicatrice de la CCVD)
- Endocardite

65
Q

Quelles sont les indications de réintervenir sur la valve pulmonaire dans une TOF?

A
  1. IP > modérée et
    - symptomatique ou;
    - dysfonction/dilatation VD ou;
    - arythmie ventriculaire ou;
    - autre chx prévue
66
Q

Quelles sont les indications de réintervenir sur un conduit VD-AP dans une TOF?

A
  1. IP > mod
  2. Sténose > mod

AVEC

détérioration de la capacité fonctionnelle OU arythmie OU dysfonction/dilatation VD

67
Q

Quel est le critère pour parler d’une anomalie d’Ebstein.

A

Déplacement apical de la valve tricuspide de >8mm/m2 avec VD atrialisé

68
Q

Nommez 3 trouvailles associées à l’anomalie d’Ebstein.

A
  1. Faisceaux accessoires multiples
  2. CIA secondum ou FOP
  3. VG non compacté avec maladie mitrale et obstruction de la CCVD (SP et hypoplasie de l’AP)
69
Q

Nommez 5 trouvailles à l’ECG d’un Ebstein.

A
  1. Onde P Himalayennes (dilatation OD)
  2. Pré excitation
  3. bas voltage
  4. BBD
  5. Onde Q V1-V4
  6. FA/Flutter
70
Q

Qu’est-ce qui donne un coeur en bouteille d’eau au RxP?

A

Ebstein

71
Q

Nommez 6 complications d’un Ebstein.

A
  1. IT sévère
  2. IC D
  3. Arythmies
  4. Cyanose (embolie paradoxale via FOP ou CIA)
  5. Obstruction CCVD
  6. Sténose tricuspidienne
72
Q

Quelles sont les indications d’intervenir sur un Ebstein?

A
  1. IT significative avec IC sx ou dysfonction du VD ou shunt D->G
  2. Faisceaux accessoires multiples (faire une ablation part KT)
  3. Dysfonction VD sévère (considérer Glenn : anastomose cavopulmonaire)
73
Q

Nommez 5 options chirurgicales pour un Ebstein.

A
  1. RVT
  2. Plicature du VD
  3. Glenn
  4. Fontan
  5. Greffe
74
Q

Quelle anomalie donne 2 vx parrallèles au RxP et à l’ETT?

A

D-TGV

(Coeur en oeuf au RxP)

75
Q

Quelles sont les trouvailles à l’ETT d’un patient avec une procédure de Mustard?

A
  1. Ao et Ap parallèles
  2. Flot phasique a1n du Baffle AVEC VÉLOCITÉ MAX < 1M/S (il faut utiliser du salin agité pour évaluer une fuite ou une sténose )
76
Q

Quelles sont les complications d’une D-TGV ayant subi une procédure de Mustard?

A
  1. Insuffisance du VD systémique
  2. Ischémie du VD systémique (perfusé seulement par la Cd)
  3. Régurgitation valve AV systémique
  4. Obstruction du Baffle
  5. Fuite du Baffle
  6. Obstruction sous-pulmonaire
  7. Arythmie/mort subite
77
Q

Quelles sont les indications de réintervention post Mustard?

A
  1. Régurgitation sévère valves AV
  2. Obstruction VCS ou VCI (mettre un stent et dilater le baffle)
  3. Obstruction VP
  4. fuite du Baffle avec shunt significatif
  5. Tachyarythmie significative (important de toujours garder le sinusal avec ces patients)
  6. Bradyarythmies
  7. Greffe à considérer si dysfonction VD sévère
78
Q

Est-ce qu’une patiente avec un Mustard peut tomber enceinte si sa FEVD est à 38%?

A

Non. Grosses CI si FeVD < 40% ou NYHA III-IV ou régurgitation sévère des valves systémiques

79
Q

Quelles sont les complications d’un switch artériel?

A
  1. Obstruction de l’Ao et l’AP aux sites anastomotique
  2. Obstruction de la CCVD
  3. Dilatation de la néo Ao
  4. Sténose des ostia coronariens
80
Q

Qu’est-ce qu’une double discordance dans le L-TV et quelle est la position de l’Ao?

A

VD systémique avec aorte antérieure et à gauche de l’AP.

81
Q

Que peut-on retrouver à l’ECG d’une L-TGV?

A

BAV (faisceau de His fragile déplacé)

82
Q

Quelles sont les complications d’une L-TGV?

A
  1. Régurgitation de la valve AV systémique (tricuspidienne)
  2. Dysfonction du VD systémique
  3. Ischémie du VD (perfusé par Cd seulement)
  4. BAVc
  5. Arythmie auriculaire
83
Q

Est-ce qu’une femme avec un L-TGV peut avoir une grossesse si elle à une régurgitation sévère de sa valve AV systémique&

A

Non. C’est une indication de remplacement si elle est symptomatique.

Les autres CI à la grossesse sont FeVD < 40% et NYHA III-IV

84
Q

Quel est le pré-requis au niveau de la PAPmoyenne pour pouvoir bénéficier d’un Fontan?

A

<15 mmHg

85
Q

Expliquer en quoi consiste la procédure de Glenn et la procédure de Fontan.

A

1) Connexion cavopulmonaire bidirectionnelle (Glenn bidirectionnel): connexion entre la VCS et les artères pulmonaires D et G
2) Connexion VCI aux AP avec ligature de l’APP

86
Q

Nommez 8 complications d’un Fontan.

A
  1. Thrombus intra Fontan
  2. Obstruction du Fontan aux anastomoses
  3. Compression de la VP droite par OD dilatée
  4. Arythmie (IART, Flutter, FA, SSS, BAV)
  5. Cyanose si shunt D->G
  6. Dysfonction ventriculaire
  7. Entéropahtie exsudative
    8 Hépatopathie congestice menant à la cirrhose cardiaque
87
Q

Quelle est la prise en charge d’un thrombus intra Fontan?

A

Coumadin

88
Q

Quelle est la prise en charge d’une FA avec Fontan?

A

Coumadin + prise en charge agressive pour retour en sinusal (ETO pré CVE peu importe le CHADS)

89
Q

Quel type de pacemaker mettre à un patient avec Fontan?

A

épicardique ou sinus coronaire

90
Q

Peut-on avoir une grossesse avec un Fontan?

A

Oui, s’il n’y a aucune complication, mais risque augmenté de toutes les complications obstétricales.

91
Q

Nommez 4 manifestations cliniques d’un syndrome d’eisenmenger.

A
  1. Cyanose centrale
  2. hippocratisme digital
  3. DVJ
  4. Signes d’HTP
92
Q

Quelles sont les complications cyanogène d’un syndrome d’Eisenmenger?

A
  1. érythrocytose
  2. saignements
  3. IRC
  4. Hyperuricémie
  5. Cholélithitiases
93
Q

Comment traiter un syndrome d’Eisenmenger?

A

Shunt palliatif
traiter HTAP avec antagoniste de l’endothéline (Bosentan) et Inhibiteurs de PDE-5

94
Q

Quels conseils d’usages dire à un patient avec un syndrome d’Eisenmenger?

A
  1. Éviter les AINS et les oestrogènes (vasoactifs et augmente le shunt)
  2. Éviter les efforts physiques vigoureux
  3. Dentiste
  4. Filtre à air sur les voies IV pour éviter les embolies paradoxales
  5. Vaccination
  6. Grossesse CI
95
Q

Quels sont les facteurs de risque anatomiques d’une anomalie de l’origine des artères coronaires.

A
  1. Coronaire G qui origine du sinus D
  2. Trajet inter artériel
96
Q

Quels sont les indications d’intervention d’une anomalie de l’origine des coronaires?

A

Ischémie documentée ou arythmie ventriculaire

97
Q

Que signifie ALCAPA et doit-on le réparer?

A

“Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery”: coronaire G qui naît de l’AP

Réparation indiquée chez tous les patients

98
Q

Nommez 2 trouvailles associée au diverticule de Kommerell.

A

Arc aortique D et anneau vasculaire (compression de l’oesophage et/ou de la trachée) –> donne de la dysphagie

99
Q

Comment se nomme le pointage pour évaluer un Marfan?

A

critères de Ghent

100
Q

Nommez les atteintes cardiaques d’un Marfan.

A
  1. Dilatation aortique et dissection
  2. PVM
  3. IAo
  4. Prolapsus de la valve tricuspidienne
101
Q

Comment doit-on traiter un patient avec un syndrome de Marfan?

A

BB et Losartan (viser TAS <120 mmHg)

Cardio collège royal (1 decks)

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