Condicoes Fibrosantes Abdominal Flashcards

1
Q

Quais os dois grandes subgrupos das doenças fibrosante abdominal?

A

1) Fibromatose

2) Imunoglobulinas

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2
Q

Esclerose Mesenterica.

A

Refere ao espectro:

  • Incomum
  • idiopático
  • inflamação crônica que afeta o mesentério.
  • Homens entre 50-70 anos.
  • Clínica inespecífico: dor abdominal, náuseas, perda de peso, e febre.
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3
Q

Quais os subtipos de esclerose mesenterica? E os principais achados em cada uma?

A

1) Paniculite Mesenterica
- inflamação crônica

2) Lipodistrófica Mesenterica
- Necrose gordurosa

3) Mesenterite retrátil
- Fibrose.

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4
Q

Qual o local que envolve a esclerose mesenterica?

A
  • Tipicamente o intestino delgado.
  • Pode envolver o mesocolon
  • E raramente o omento e retroperitonio.
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5
Q

Com quais outras doenças a esclerose Mesenterica pode coexistir?

A

A esclerose mesenterica é considerada um dos componentes abdominais da doença esclerotica IGg4 e portanto pode coexistir com:

  • Colangite esclerosante
  • Fibrose retroperitonial
  • Pseudotumor inflamatório.
  • Pode relacionar-se com outras doenças fibrosante:
    —— Tireoidite de Riedel
    —— Pseudotumor de órbita
- Tumores malignos (+ comum na paniculite mesenterica)
—— Linfoma 
—— Melanoma 
—— tórax 
—— pulmão 
——  Cólon
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6
Q

Quais os achados de imagem na mesenterite esclerosante? Quais os principais sinais radiológicos?

A

1) Os achados de imagem variam desde a densificação do mesentério a massa de tecidos mole no mesentério.

2) Os sinais radiológicos são:
—- Misty Mesentery Sign (mesenterico enovoado)
—- Fat ring Sign.
—- Pseudocapsula tumoral.
— Mesenteric Root Mass (massa raiz mesenterica)

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7
Q

Qual o nome do sinal do sinal radiológico? Qual doença?

A

1) Sinal do mesentério enovoado.
- Aumento discreto da densificação do mesentério associado a pequenos nódulos de permeio.

2) Esse achado representa inflamação crônica do mesentério. Associa-se principalmente a paniculite mesenterica.

Obs: no entanto esse sinal é um sinal inespecífico e pode estar presente em qualquer processo infiltrativo que envolve o mesentério tal como:
—— hemorragia
—— edema
—— neoplasia (especialmente o linfoma)

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8
Q

Qual o nome do sinal? Associado a qual doença? Ajuda na diferenciação de quais patologias?

A
  • Sinal do anel de gordura (Fat ring sign)
    ———> Halo de baixa atenuação ao redor dos vasos mesentericos.
    ———> preservação da gordura ao redor dos vasos mesentericos
  • Paniculite mesenterica e lipodistrófica mesenterica.
  • Ajuda na diferenciação de mesenterite esclerosante de processos infiltrativos mesenterico.
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9
Q

Qual o nome do sinal? Em qual doença ocorre?

A

Sinal da pseudocapsula tumoral

  • ocorre em até 50% dos casos de mesenterite esclerosante.
  • Principalmente nos subtipos paniculitite mesenterica e lipodistrófica Mesenterica.
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10
Q

Qual o nome do sinal? Em qual doença ocorre?

A

Sinal da pseudocapsula tumoral

  • ocorre em até 50% dos casos de mesenterite esclerosante.
  • Principalmente nos subtipos paniculitite mesenterica e lipodistrófica Mesenterica.
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11
Q

Qual o sinal mais comum de mesenterite esclerosante?

A

Sinal da massa na raiz do mesentério do intestino delgado.

Mesenteric Root Mass

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12
Q

Qual o sinal radiológico? Fale sobre.

A

Sinal “Menseteric Root Mass”

  • Achado mais comum na mesenterite esclerosante.
  • Massa na raiz do mesentério do intestino delgado
  • Na paniculite mesenterica: mal definida, heterogênea e de baixa atenuação.
  • Na mesenterite retrátil: Mais homogênea, mais densa é melhor definida.
  • Pode ser observado calcificação e alterações císticas.
  • a medida que a doença evolui pode ser observado achados relacionados a fibrose progressiva e encurtamento do mesentério tal como:
    ——- compressão dos vasos mesentericos com formação de colaterais é possível isquemia intestinal.
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13
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial de mesenterite esclerosante?

A
  • Linfoma.
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14
Q

Quais as principais características para diferenciar linfoma de mesenterite esclerosante?

A
  • O linfoma pode se apresentar também como massa mesenterica associada a nódulos.
  • No entanto, CALCIFICACOES, não são observadas comumente nos linfomas (exceto após o tratamento onde pode ocorrer)
  • O linfoma NÃO CAUSA estreitamento dos vasos mesentericos.
  • o sinal do anel de gordura e a pseudocapsula não costuma ser observados nos linfomas ajudando na diferenciação de paniculite mesenterica de linfoma.
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15
Q

Qual o principal diagnóstico de mesenterite retrátil?

A

Mesenterite carcinoide.

- também aparece como uma massa na raiz mesenterica espiculada e pode apresentar-se com calcificação.

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16
Q

O que é esclerose peritoneal encapsulada? (Peritonite encapsulaste e peritonite crônica fibrosa incapsulata)

A
  • causa benigna rara de obstrucao aguda ou subaguda do intestino delgado.
  • Qualquer faixa etária.
  • Clínica inespecífico.
- Idiopatia ou secundária 
——— Diálise peritoneal 
——— tuberculose 
——— Shunts peritoneovenosos ou ventrículo peritoneais 
——— tratamento com practolol 
  • Envolvimento total ou parcial do intestino delgado dentro de uma membrana fobrocolagena espessa.
  • Condição marcada pelo espessamento fibrotico crônico do peritônio.
  • condição grave: o peritônio espessado pode envolver as alças do intestino delgado em um casulo fibrocolageno e pode causar obstrução recorrente do instestino delgado.
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17
Q

Quais os principais achados de imagem na peritonite esclerosante?

A
  • espessamento do peritônio > 2 mm.
  • sinais de obstrução do delgado.
  • ascite ou coleções líquidas localizadas (interintestinal)
  • Espessamento da parede intestinal.
  • calcificação do peritônio parietal e visceral
  • adenopatia calcificada e ou reativa.
  • calcificação difusa do peritônio é tipicamente observada nas fases avançadas.
  • Encapsulamento severo tbm pode ocorrer na ausência de calcificação.
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18
Q

Qual o diagnóstico? E quais os principais achados? E os diagnósticos diferenciais?

A
  • Peritonite encapsulante esclerosante.
  • Encapsulamento do intestino delgado.
  • Dgx diferencial:
    ——— ENCAPSULAÇÃO PERITONEAL CONGENITA (Saco peritoneal acessório fino envolvendo o intestino delgado)
  • Lembrar de outras causas que levam calcificação no peritônio.
    ———TB, amiloidose, hiperparatireoidismo, pseudomixoma peritoneal, carcinomatose peritoneal.
    ——— Peritonite meconial deve ser considerado em neonatos.
19
Q

Quais as patologias que envolvem o encapsulamento peritoneal?

A
  • Encapsulamento peritoneal congênito (CPE)
  • Casulo abdomina (AC)
  • Peritonite encapsulante esclerosante (SEP)
20
Q

Sobre a colangite esclerosante primária?

A
  • Condição inflamatória que afeta a árvore biliar e resulta múltiplas estenoses, dano hepático e eventualmente cirrose.
- Associa-se 
———-DII (colite ulcerativa)
———- hepatite autoimune 
———- Sjogren 
———- fibrose retroperitonial 
———- fibrose mediastinal 
———- Tireoidite de riedel 
———- Pseudotumor orbital.
  • Homens jovens e de meia idade.
  • Anticorpos baixos ou ausentes (diferente da colangite biliar primária)
  • Laboratório: Colestase com aumento da FA e bilirrubina.
  • Aumento do risco para malignidade (câncer hepatobiliar, corretal e pâncreas)
  • Atualmente é considerada um componente abdominal do grupo de patologia esclerosante IgG 4
21
Q

Qual o dgx e os principais achados de imagem?

A
  • USG:
    ——— Dilatação biliar extra hepática.
    ——— Coledocolitiase
  • Colangiografia:
    ——— Estenoses multifocais
    ——— Dilatação segmentar.
    ———- Diverticulos e coledocolitiase relacionados a colestase.
  • A dilatação ductal geralmente é pequena apesar das estenoses exuberantes. Esse aspecto de múltiplas estenoses com pequena dilatação biliar dão origem a imagem clássica de aparência em pérolas.

Obs: Lembrar que tecido periductal > 1,5 cm com realce tardio devemos considerar a hipótese de colangiocarcinoma.

Estenoses dominantes:
——- diâmetro luminal de 1,5 mm
——- diâmetro luminal de 1 mm no ramo direito ou esquerdo do ducto hepáticos.

22
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da colangite esclerosante primária?

A

Colangiocarcinoma pericial infiltrativo.

23
Q

Quais características ajudam a diferenciar o colangiocarcinoma periductal da colangite esclerosante primária?

A
  • Grande dilatação ductal proximal a estenose e tecido periductal significativo.
  • A dilatação na colangite esclerosante é pequena.
  • Estenose ductal grande é mais benigno.
  • uma estenose dominante deve levantar a possibilidade de colangiocarcinoma.
24
Q

Comente sobre a fibrose retroperitonel? (paraortite crônica)

A
  • Reação fibrotica agressiva retroperitonial que tipicamente se apresenta com obstrucao ureteral.
  • Patogênese: Reação inflamatória a aterosclerose avançada da aorta abdominal.
  • 5-7 década de vida
  • 70% idiopático
  • 15% associado a fibrose em outros lugares: fibrose mediastinal, tireoidite de riedel, colangite esclerosante, mesenterite esclerosante, e Pseudotumor de órbita.
  • Grupo das doenças de igG4 esclerosante.
  • Causa medicamentosa: Metisergida (enxaqueca)
25
Q

Qual a doença? E quais os principais achados de imagem?

A

Massa de densidade de tecidos moles localizada ao redor da aorta e da artéria ilíaca, classicamente ao redor da bifurcação aortica podendo se espalhar para cima podendo envolver os hilos renais.

  • envolve mas não invade ou causa estenose nos ureteres e vasos.

Pode causar trombose venosa e obstrucao ureteral.

26
Q

Cite um ou mais diagnósticos diferenciais pra fibrose retroperitoneal.

A
  • Metástase linfonodal confluentes (LINFOMA)
  • Amiloidose retroperitoneal.
  • Hemorragia retroperitoneal subagudo.
27
Q

Qual a classificação de fibromatose?

A
  • Superficial : Fáscia

- Profundo: Musculoaponeurotico.

28
Q

Caracteristicas da fibromatose superficial.

A
  • Acomete Fascial.
  • Geralmente menor
  • Crescimento lento.
  • < 5 cm.
  • Raramente invadem órgão
29
Q

Características da fibromatose profunda? (Sinônimo: fibromatose agressiva ou desmoide)

A
  • maior
  • mais agressivo
  • crescimento rápido
  • Tendência a invadir órgãos viscerais adjacentes.
30
Q

De exemplos de fibromatose superficial e profunda.

A
31
Q

Classifique a fibrose peritoneal agressiva (desmoide)

A
  • Fibromatose da parede abdominal
  • Fibromatose intraabdominal
    ——— Mesenterico
    ——— Retroperitoneal
    ———- Fibromatose pélvica.
32
Q

Com qual doença a fibromatose desmoide agressiva se relaciona-se?

A

Síndrome de garder

33
Q

Fibromatose da parede abdominal.

A
  • Mulheres jovens.
  • 1 ano de vida
  • durante gravidez
  • Uso de contraceptivo oral
  • Prováveis causas:
    ——— hormônio estrogênico
    ——— trauma (incluindo cirurgia)
    ——— anormalidades genéticas.
34
Q

Fibromatose intra-abdominal?

A
  • Esporádico
  • 9-18% associado a:
    ——— Polipose adenomatosa familiar em especial síndrome de Gardner.
35
Q

Síndrome de Gardner?

A
  • Polipose familiar colorretal.
  • autossômico dominante.
  • Múltiplos pólipos no cólon + doença extra cólon.
  • Osteoma crânio
  • Tumor tireoide
  • Cistos epidermoides
  • Fibroma
  • Cisto sebaceo

Fibromatose abdominal na síndrome de Gardner são múltiplos e pequenos focos podendo estar intra abdominal ou envolver a parede abdominal.

FAP associado a fibromatose abdominal tem maior chance de recorrência após a resseccao quando comparado com a forma esporádica.

36
Q

Principais locais de acometimento do tumor desmoide (fibrose abdominal agressiva)?

A
  • parede abdominal
  • Raiz do mesentério
  • Retroperitonio
37
Q

Quais as características do tumor desmoide (fibrose abdominal agressiva?)

A
  • Massas bem circunscritas (pode aparecer em alguns casos mais agressivas com margens mal definidas)
  • Homogênea ou hiperatenuantes focal quando comparado com tecidos moles.
  • Realce após contraste com
38
Q

Diagnóstico diferencial de fibrose de parede abdominal?

A
  • linfoma
  • metástase
  • sarcoma de partes moles
  • Endometriose cicatricial
39
Q

Diagnóstico diferencial de desmoide intra abdominal? (Fibromatose mesenterica abdominal agressiva)

A
  • neoplasia do mesentério (linfoma, metástase, sarcoma de partes moles como leiomiossarcoma e histiocitoma fibrotico maligno)

L

40
Q

Doença de Peyronie

A
  • túnica albugínea

- curvatura anormal

41
Q

Qual o dgx?

A

fibromatose (desmoide) de parede abdominal

42
Q

Diagnóstico?

A

Tumor desmoide (fibromatose agressiva)

43
Q

Fibromatose de ovário

A
  • raro
  • benigno
  • aumento ovariano
  • pacientes jovens
  • idade média de 25 anos.
  • Clínica: dor, anormalidades menstruais, virilizante.
  • confinado ao ovário
  • preservação parcial das estruturas ovariana normais no interior da massa fibrosa (ajuda na diferenciação)
  • Predispõe a torcao.
44
Q

Pseudotumor inflamatório

A
  • lesao formadora de massa não neoplásica
  • rara
  • descrita inicialmente nos pulmões
  • espectro IgG4