Condicoes Fibrosantes Abdominal Flashcards
Quais os dois grandes subgrupos das doenças fibrosante abdominal?
1) Fibromatose
2) Imunoglobulinas
Esclerose Mesenterica.
Refere ao espectro:
- Incomum
- idiopático
- inflamação crônica que afeta o mesentério.
- Homens entre 50-70 anos.
- Clínica inespecífico: dor abdominal, náuseas, perda de peso, e febre.
Quais os subtipos de esclerose mesenterica? E os principais achados em cada uma?
1) Paniculite Mesenterica
- inflamação crônica
2) Lipodistrófica Mesenterica
- Necrose gordurosa
3) Mesenterite retrátil
- Fibrose.
Qual o local que envolve a esclerose mesenterica?
- Tipicamente o intestino delgado.
- Pode envolver o mesocolon
- E raramente o omento e retroperitonio.
Com quais outras doenças a esclerose Mesenterica pode coexistir?
A esclerose mesenterica é considerada um dos componentes abdominais da doença esclerotica IGg4 e portanto pode coexistir com:
- Colangite esclerosante
- Fibrose retroperitonial
- Pseudotumor inflamatório.
- Pode relacionar-se com outras doenças fibrosante:
—— Tireoidite de Riedel
—— Pseudotumor de órbita
- Tumores malignos (+ comum na paniculite mesenterica) —— Linfoma —— Melanoma —— tórax —— pulmão —— Cólon
Quais os achados de imagem na mesenterite esclerosante? Quais os principais sinais radiológicos?
1) Os achados de imagem variam desde a densificação do mesentério a massa de tecidos mole no mesentério.
2) Os sinais radiológicos são:
—- Misty Mesentery Sign (mesenterico enovoado)
—- Fat ring Sign.
—- Pseudocapsula tumoral.
— Mesenteric Root Mass (massa raiz mesenterica)
Qual o nome do sinal do sinal radiológico? Qual doença?
1) Sinal do mesentério enovoado.
- Aumento discreto da densificação do mesentério associado a pequenos nódulos de permeio.
2) Esse achado representa inflamação crônica do mesentério. Associa-se principalmente a paniculite mesenterica.
Obs: no entanto esse sinal é um sinal inespecífico e pode estar presente em qualquer processo infiltrativo que envolve o mesentério tal como:
—— hemorragia
—— edema
—— neoplasia (especialmente o linfoma)
Qual o nome do sinal? Associado a qual doença? Ajuda na diferenciação de quais patologias?
- Sinal do anel de gordura (Fat ring sign)
———> Halo de baixa atenuação ao redor dos vasos mesentericos.
———> preservação da gordura ao redor dos vasos mesentericos - Paniculite mesenterica e lipodistrófica mesenterica.
- Ajuda na diferenciação de mesenterite esclerosante de processos infiltrativos mesenterico.
Qual o nome do sinal? Em qual doença ocorre?
Sinal da pseudocapsula tumoral
- ocorre em até 50% dos casos de mesenterite esclerosante.
- Principalmente nos subtipos paniculitite mesenterica e lipodistrófica Mesenterica.
Qual o nome do sinal? Em qual doença ocorre?
Sinal da pseudocapsula tumoral
- ocorre em até 50% dos casos de mesenterite esclerosante.
- Principalmente nos subtipos paniculitite mesenterica e lipodistrófica Mesenterica.
Qual o sinal mais comum de mesenterite esclerosante?
Sinal da massa na raiz do mesentério do intestino delgado.
Mesenteric Root Mass
Qual o sinal radiológico? Fale sobre.
Sinal “Menseteric Root Mass”
- Achado mais comum na mesenterite esclerosante.
- Massa na raiz do mesentério do intestino delgado
- Na paniculite mesenterica: mal definida, heterogênea e de baixa atenuação.
- Na mesenterite retrátil: Mais homogênea, mais densa é melhor definida.
- Pode ser observado calcificação e alterações císticas.
- a medida que a doença evolui pode ser observado achados relacionados a fibrose progressiva e encurtamento do mesentério tal como:
——- compressão dos vasos mesentericos com formação de colaterais é possível isquemia intestinal.
Qual o principal diagnóstico diferencial de mesenterite esclerosante?
- Linfoma.
Quais as principais características para diferenciar linfoma de mesenterite esclerosante?
- O linfoma pode se apresentar também como massa mesenterica associada a nódulos.
- No entanto, CALCIFICACOES, não são observadas comumente nos linfomas (exceto após o tratamento onde pode ocorrer)
- O linfoma NÃO CAUSA estreitamento dos vasos mesentericos.
- o sinal do anel de gordura e a pseudocapsula não costuma ser observados nos linfomas ajudando na diferenciação de paniculite mesenterica de linfoma.
Qual o principal diagnóstico de mesenterite retrátil?
Mesenterite carcinoide.
- também aparece como uma massa na raiz mesenterica espiculada e pode apresentar-se com calcificação.
O que é esclerose peritoneal encapsulada? (Peritonite encapsulaste e peritonite crônica fibrosa incapsulata)
- causa benigna rara de obstrucao aguda ou subaguda do intestino delgado.
- Qualquer faixa etária.
- Clínica inespecífico.
- Idiopatia ou secundária ——— Diálise peritoneal ——— tuberculose ——— Shunts peritoneovenosos ou ventrículo peritoneais ——— tratamento com practolol
- Envolvimento total ou parcial do intestino delgado dentro de uma membrana fobrocolagena espessa.
- Condição marcada pelo espessamento fibrotico crônico do peritônio.
- condição grave: o peritônio espessado pode envolver as alças do intestino delgado em um casulo fibrocolageno e pode causar obstrução recorrente do instestino delgado.
Quais os principais achados de imagem na peritonite esclerosante?
- espessamento do peritônio > 2 mm.
- sinais de obstrução do delgado.
- ascite ou coleções líquidas localizadas (interintestinal)
- Espessamento da parede intestinal.
- calcificação do peritônio parietal e visceral
- adenopatia calcificada e ou reativa.
- calcificação difusa do peritônio é tipicamente observada nas fases avançadas.
- Encapsulamento severo tbm pode ocorrer na ausência de calcificação.
Qual o diagnóstico? E quais os principais achados? E os diagnósticos diferenciais?
- Peritonite encapsulante esclerosante.
- Encapsulamento do intestino delgado.
- Dgx diferencial:
——— ENCAPSULAÇÃO PERITONEAL CONGENITA (Saco peritoneal acessório fino envolvendo o intestino delgado) - Lembrar de outras causas que levam calcificação no peritônio.
———TB, amiloidose, hiperparatireoidismo, pseudomixoma peritoneal, carcinomatose peritoneal.
——— Peritonite meconial deve ser considerado em neonatos.
Quais as patologias que envolvem o encapsulamento peritoneal?
- Encapsulamento peritoneal congênito (CPE)
- Casulo abdomina (AC)
- Peritonite encapsulante esclerosante (SEP)
Sobre a colangite esclerosante primária?
- Condição inflamatória que afeta a árvore biliar e resulta múltiplas estenoses, dano hepático e eventualmente cirrose.
- Associa-se ———-DII (colite ulcerativa) ———- hepatite autoimune ———- Sjogren ———- fibrose retroperitonial ———- fibrose mediastinal ———- Tireoidite de riedel ———- Pseudotumor orbital.
- Homens jovens e de meia idade.
- Anticorpos baixos ou ausentes (diferente da colangite biliar primária)
- Laboratório: Colestase com aumento da FA e bilirrubina.
- Aumento do risco para malignidade (câncer hepatobiliar, corretal e pâncreas)
- Atualmente é considerada um componente abdominal do grupo de patologia esclerosante IgG 4
Qual o dgx e os principais achados de imagem?
- USG:
——— Dilatação biliar extra hepática.
——— Coledocolitiase - Colangiografia:
——— Estenoses multifocais
——— Dilatação segmentar.
———- Diverticulos e coledocolitiase relacionados a colestase. - A dilatação ductal geralmente é pequena apesar das estenoses exuberantes. Esse aspecto de múltiplas estenoses com pequena dilatação biliar dão origem a imagem clássica de aparência em pérolas.
Obs: Lembrar que tecido periductal > 1,5 cm com realce tardio devemos considerar a hipótese de colangiocarcinoma.
Estenoses dominantes:
——- diâmetro luminal de 1,5 mm
——- diâmetro luminal de 1 mm no ramo direito ou esquerdo do ducto hepáticos.
Qual o principal diagnóstico diferencial da colangite esclerosante primária?
Colangiocarcinoma pericial infiltrativo.
Quais características ajudam a diferenciar o colangiocarcinoma periductal da colangite esclerosante primária?
- Grande dilatação ductal proximal a estenose e tecido periductal significativo.
- A dilatação na colangite esclerosante é pequena.
- Estenose ductal grande é mais benigno.
- uma estenose dominante deve levantar a possibilidade de colangiocarcinoma.
Comente sobre a fibrose retroperitonel? (paraortite crônica)
- Reação fibrotica agressiva retroperitonial que tipicamente se apresenta com obstrucao ureteral.
- Patogênese: Reação inflamatória a aterosclerose avançada da aorta abdominal.
- 5-7 década de vida
- 70% idiopático
- 15% associado a fibrose em outros lugares: fibrose mediastinal, tireoidite de riedel, colangite esclerosante, mesenterite esclerosante, e Pseudotumor de órbita.
- Grupo das doenças de igG4 esclerosante.
- Causa medicamentosa: Metisergida (enxaqueca)
Qual a doença? E quais os principais achados de imagem?
Massa de densidade de tecidos moles localizada ao redor da aorta e da artéria ilíaca, classicamente ao redor da bifurcação aortica podendo se espalhar para cima podendo envolver os hilos renais.
- envolve mas não invade ou causa estenose nos ureteres e vasos.
Pode causar trombose venosa e obstrucao ureteral.
Cite um ou mais diagnósticos diferenciais pra fibrose retroperitoneal.
- Metástase linfonodal confluentes (LINFOMA)
- Amiloidose retroperitoneal.
- Hemorragia retroperitoneal subagudo.
Qual a classificação de fibromatose?
- Superficial : Fáscia
- Profundo: Musculoaponeurotico.
Caracteristicas da fibromatose superficial.
- Acomete Fascial.
- Geralmente menor
- Crescimento lento.
- < 5 cm.
- Raramente invadem órgão
Características da fibromatose profunda? (Sinônimo: fibromatose agressiva ou desmoide)
- maior
- mais agressivo
- crescimento rápido
- Tendência a invadir órgãos viscerais adjacentes.
De exemplos de fibromatose superficial e profunda.
Classifique a fibrose peritoneal agressiva (desmoide)
- Fibromatose da parede abdominal
- Fibromatose intraabdominal
——— Mesenterico
——— Retroperitoneal
———- Fibromatose pélvica.
Com qual doença a fibromatose desmoide agressiva se relaciona-se?
Síndrome de garder
Fibromatose da parede abdominal.
- Mulheres jovens.
- 1 ano de vida
- durante gravidez
- Uso de contraceptivo oral
- Prováveis causas:
——— hormônio estrogênico
——— trauma (incluindo cirurgia)
——— anormalidades genéticas.
Fibromatose intra-abdominal?
- Esporádico
- 9-18% associado a:
——— Polipose adenomatosa familiar em especial síndrome de Gardner.
Síndrome de Gardner?
- Polipose familiar colorretal.
- autossômico dominante.
- Múltiplos pólipos no cólon + doença extra cólon.
- Osteoma crânio
- Tumor tireoide
- Cistos epidermoides
- Fibroma
- Cisto sebaceo
Fibromatose abdominal na síndrome de Gardner são múltiplos e pequenos focos podendo estar intra abdominal ou envolver a parede abdominal.
FAP associado a fibromatose abdominal tem maior chance de recorrência após a resseccao quando comparado com a forma esporádica.
Principais locais de acometimento do tumor desmoide (fibrose abdominal agressiva)?
- parede abdominal
- Raiz do mesentério
- Retroperitonio
Quais as características do tumor desmoide (fibrose abdominal agressiva?)
- Massas bem circunscritas (pode aparecer em alguns casos mais agressivas com margens mal definidas)
- Homogênea ou hiperatenuantes focal quando comparado com tecidos moles.
- Realce após contraste com
Diagnóstico diferencial de fibrose de parede abdominal?
- linfoma
- metástase
- sarcoma de partes moles
- Endometriose cicatricial
Diagnóstico diferencial de desmoide intra abdominal? (Fibromatose mesenterica abdominal agressiva)
- neoplasia do mesentério (linfoma, metástase, sarcoma de partes moles como leiomiossarcoma e histiocitoma fibrotico maligno)
L
Doença de Peyronie
- túnica albugínea
- curvatura anormal
Qual o dgx?
fibromatose (desmoide) de parede abdominal
Diagnóstico?
Tumor desmoide (fibromatose agressiva)
Fibromatose de ovário
- raro
- benigno
- aumento ovariano
- pacientes jovens
- idade média de 25 anos.
- Clínica: dor, anormalidades menstruais, virilizante.
- confinado ao ovário
- preservação parcial das estruturas ovariana normais no interior da massa fibrosa (ajuda na diferenciação)
- Predispõe a torcao.
Pseudotumor inflamatório
- lesao formadora de massa não neoplásica
- rara
- descrita inicialmente nos pulmões
- espectro IgG4
