Colagenoses e Vasculites Flashcards
1
Q
Epidemiologia esclerodermia?
A
- Mulher 30-50 anos
- Mais comum em negros
2
Q
Clínica Esclerodermia
A
- Fenômeno de Raynaud (90 a 99%)
- Esclerodactilia: padrão edema -> endurecimento > fibrose nas áreas acometidas da pele
- Calcinose
- Microstomia
- Fácies esclerodérmica (nariz afinalado + microstomia)
- Teleangiectasias
- Perda ponderal e fadiga
- Poliartralgia e mialgias
- Refluxo gastroesofágico 90% (devido a redução da pressão no EEI)
3
Q
Forma cutânea difusa particularidades
A
- Lesão pulmonar de padrão alveolite intersticial pulmonar (tosse seca e dispneia), com vidro fosco e crepitantes em velcro nas bases
- Crise renal (hipertensão maligna, insuficiência renal aguda)
- Lesões cutâneas difusas incluindo tronco e membros
- Anticorpo Antitopoisomerase I (Anti Scl-70) 40%, 99,5% de especificidade
4
Q
Forma cutânea limitada particularidades
A
- Lesão pulmonar de padrão hipertensivo pulmonar (sinais de sobrecarga de VD)
- Lesões cutâneas limitadas a apenas regiões distais aos cotovelos e joelhos e superiores as clavículas)
- CREST
- Anticorpos Anticentromero (AAC) 80%, especificidade de 99,5%
5
Q
Tratamento da crise renal na esclerodermia?
A
IECA
6
Q
Síndrome CREST?
A
- C alcinose
- R aynaud
- E sôfagopatia
- S clerodactilia
- T eleangiectasia
7
Q
Laboratório esclerodermia
A
- FAN 90%
- Anticorpos específicos
8
Q
Diagnóstico esclerodermia
A
Não há consenso, suspeitar de Raynaud + Esclerodactilia e confirmar com anticorpos específicos e capilaroscopia subungueal
9
Q
Tratamento esclerodermia
A
- SUPORTE E CONTROLE DE DANOS DAS COMPLICAÇÕES
- Prednisona + Ciclofosfamida em doença pulmonar
- Aquecimento + Vasodilatador periférico no Raynaud
- iECA ou Sartan na crise renal
10
Q
Especificidades Dermatomiosite
A
- Pápulas de Gottron
- Heliótropo
- Associação com malignidades
- Na DM, lesão é por imunocomplexos na musculatura, na PM, tem relação citotóxica com CD8
11
Q
Quadro clínico dermatomiosite
A
- Fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade escovar dentesm pendurar roupa)
- Pápulas de Gottron (específica DM)
- Heliótropo (específica DM)
- Mão do mecânico (pode ocorrer na PM)
- Erupção eritematosa (rash malar que não poupa região nasolabial)
- Acometimento pulmonar pelo anticopo Anti-Jo 1
12
Q
Miopatia por corpúsculos de inclusão
A
- Homens
- Acima de 50 anos
- Fraqueza muscular dital e assimétrica
- Refratária a corticoterapia
13
Q
Dermatomiosite e Polimiosite Juvenil
A
- < 16 anos
- Calcinose em 40%
- Vasculite do tubo digestivo
14
Q
Laboratório Miosites
A
- FAN 70%
- Anti-RNP (mista do tec. conjuntivo)
- Níveis de CK altos
15
Q
Diagnóstico miosites
A
- Clínica
- Eletroneuromiografia exclui causas neurológicas
- Biópsia muscular (PADRÃO-OURO)
