Colagenoses e Vasculites Flashcards
Paciente com xerostomia (pouca saliva dificultando a deglutição e gerando mau estado periodontal) e xeroftalmia (olhos secos, gerando sensação de areia nos olhos, irritação e ulceração na cornea). Além disso, tem artrite em punhos (poliartrite nao-erosiva simetrica de pequenas articulações). Diagnóstico e exame mais indicado para o diagnostico:
Sindrome de Sjogren (acometimento autoimune das glandulas salivares e lacrimais = doença glandular)
Também há manifestações extraglandulares, como no coração, pulmao, TGI, articulações…
Exame oftalmologico: ceratoconjuntivite seca, com testes de Schirmer (é um teste feito para avaliar se o olho produz uma quantidade suficiente de lágrima para manter-se lubrificado) e a coloração de rosa bengala alterados (Por meio de um corante, o exame avalia o grau de comprometimento das células da superfície da córnea e da conjuntiva, causados pela baixa proteção do filme lacrimal- olho seco)!
Diagnostico é feito com cintilografia ou biopsia de glandulas salivares
OBS 1: pode gerar artrite, nefrite e outras “ites”. Pacientes com essa Sindrome apresentam risco elevado de LINFOMAS NAO-HODGKIN
OBS 2: exames laboratoriais inespecificos, com anti-Ro, anti-La, FAN e fator reumatoide positivos
OBS 3: doença reumatologica mais comumente associada é a artrite reumatoide, mas as manifestações articulares podem ser da propria Sindrome de Sjogren
OBS 4: acometimento pulmonar com padrao intersticial, podendo haver derrame pleural e nodulos pulmonares
OBS 5: diagnosticos diferenciais: hepatite C, HIV, sarcoidose (distúrbio inflamatório sistêmico caracterizado patologicamente pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos afetados). HEPATITE B E TUBERCULOSE NAO!
Paciente com quadro sistemico (febre, anorexia, adinamia, mialgia) + mononeurite multipla (é uma síndrome caracterizada pelo acometimento assimétrico dos nervos periféricos, geralmente associada a uma doença autoimune-> exame neurologico deu esse diagnostico) + orquite (infecção dos testiculos) + acometimento renal (alteração dos niveis de ureia e creatinina + sorologia positiva para hepatite B (HbsAg +). Diagnostico e exame complementar que confirma o diagnostico:
Poliarterite nodosa (PAN)- é uma inflamação nao granulomatosa que danifica principalmente artérias medianas (vasculite) causado pelas células autoimunes, levando a formação de aneurismas nodulares nestes vasos que podem romper e sangrar.
Arteriografia renal e mesentérica pode flagrar as dilatações aneurismaticas e estenoses caracteristicas de PAN
Criterios da doença de Kawasaki (vasculite aguda e multissistemica de etiologia desconhecida, atinge MEDIOS vasos, sendo a segunda vasculite mais comum na infancia):
Diagnostico essencialmente clinico!!
Criterio obrigatorio:
- Febre por pelo menos 5 dias
Criterios complementares (tem que ter 4 dos 5):
- conjuntivite nao exsudativa
- alterações da cavidade oral (labios fissurados, lingua em framboesa/morango, eritema oral)
- adenomegalia cervical
- exantema polimorfo (costuma haver muito na regiao inguinal e NÃO há a presença de lesoes VESICULARES)
- alterações nas extremidades (edema e eritema de maos e pes na fase aguda e descamação na fase subaguda)
OBS: mesmo sem os criterios preenchidos, podemos dar o diagnostico da forma incompleta da doença:
- febre + 2 ou 3 fatores complementares + aumento do VHS ou da PCR + algumas alterações laboratoriais ou ecocardiograma mostrando complicações
Medicação para Doença de Kawasaki:
Imunoglobulina IV em altas doses (2g/kg->redução dos riscos de formação de aneurisma coronariano
AAS -> em elevadas doses anti-inflamatorias
OBS: ecocardiograma sempre será realizado para verificar a formação de aneurismas coronarianos, porém o diagnostico é clinico, NAO SENDO NECESSARIO REALIZAR ECO PARA INICIAR O TRATAMENTO
Caracteristicas da poliarterite nodosa:
Predomina em homens entre 40-60 anos, acometendo arterias de pequeno e medio calibre. Poupa microvasos pulmonares e renais.
Manifestações classicas: mononeurite multipla, vasculite cutanea, vasculite renal, angina mesenterica-uma tríade clássica de dor abdominal, emagrecimento e estenose hemodinamicamente significativa de duas ou mais artérias esplâncnicas- e acometimento do SNC (cefaleia, convulsoes e isquemia)
Diagnostico é feito com arteriografia, mostrando estenoses e dilatações da vasculatura acometida
Caracteristicas da poliangiite com granulomatose (granulomatose de Wegener, vasculite de pequenos vasos):
OBS: granuloma representa um agrupamento de macrófagos que tentam circunscrever o agente etiológico evitando que a reação atinja os tecidos sadios circundantes assim como se dissemine
Predileção pelo tratado respiratorio e rins. Anticorpo tipico é o c-ANCA (antiproteinase 3), também pode ter p-ANCA (perinuclear), mas NAO HÁ DIMINUIÇÃO DO COMPLEMENTO.
Manifestações clinicas: sintomas sistemicos (febre, perda de peso,etc), mononeurite multipla, purpura palpavel e associado a frequentes episodios de rinossinusite = vasculite sistemica. Pode cursar com inflamação e infecções recorrentes, resistentes aos antibioticos, sinusites com secreção purulenta, ulceração nasal e epistaxe. Há SINDROME “PULMÃO-RIM” (hemorragia alveolar-crepitações na ausculta- por capilarite pulmonar com hemoptoicos, hemoptise, infiltrados e dispneia + glomerulonefrite rapidamente progressiva com hematuria).
Vasculite necrosante com infiltrado de eosinofilos e aumento de eosinofilos sanguineos; lesão renal e pulmonar (vias aereas superiores e inferiores) aos exames de imagem
Caracteristicas da poliangiite microscopica:
Paciente 40-60 anos, geralmente é vasculite necrosante de vasos muito pequenos.
Manifestações clinicas: sintomas constitucionais, vasculite cutanea (purpura palpavel) e a SINDROME “PULMÃO-RIM” (hemorragia alveolar-crepitações na ausculta- por capilarite pulmonar com hemoptoicos, hemoptise, infiltrados e dispneia + glomerulonefrite rapidamente progressiva com hematuria).
OBS:diagnostico diferencial com a sindrome de Goodpasture (condição extremamente rara que acomete homens jovens tabagistas e gera acometimento pulmao-rim) e com a forma grave de leptospirose (pulmao-rim + ictericia-> é a síndrome de Weil = leptospirose ictérica
Anticorpo é o P-ANCA ou MPO-ANCA (antimieloperioxidase) ou C-ANCA ->vasculites ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrofilos) positivo costumam cursar com sindrome pulmao-rim, sendo a pele raramente acometida
OBS: lesao renal precoce é mau prognostico em qualquer vasculite
Caracteristicas da arterite de Takayasu (vasculite granulomatosa de grandes vasos):
Mulheres jovens 15-30 anos, acometendo a aorta e seus maiores ramos, alem da arteria pulmonar.
Exame de imagem mostra estreitamento ou oclusoes desses ramos, geralmente com dilatações pós-estenoses e aneurismas associados.
Clinicamente: claudicação em MMSS, pulsos braquiais abolidos, sopros subclavios, carotideos ou abdominais e redução da PA em MS (devido ao acometimento de arteria subclavia)
Caracteristicas da purpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA):
Vasculite mais comum da infancia!!!, acometendo microvasos (dificuldade de distinguir de nefropatia por IgA nos rins=> Doença de Berger = PHS restrita aos rins)
Clinicamente:
- purpura palpavel/rash petequial (nadegas e MMII, principalmente em regioes extensoras);
- artralgia/artrite (joelhoes e tornozelos);
- dor abdominal (vasculite da mucosa intestinal-> pode complicar com hemorragia digestiva /perfuração intestinal);
- glomerulite/glomerulonefrite (hematuria/proteinuria)
Para confirmar o diagnostico, precisamos ter pelo menos 2 dos 4 criterios a seguir:
1) purpura palpavel nao trombocitopenica (ou seja, plaquetas normais)
2) idade <20 anos no inicio da doença
3) dor abdominal/intestinal
4) alterações na biopsia de pele: biopsia evidenciando granulocitos (deposito de IgA) nas paredes das arteriolas ou venulas
OBS: NAO ENCONTRAMOS PLAQUETOPENIA nessa doença e nem acometimento pulmonar!!
Fator de mau prognostico para miopatias inflamatorias:
Evolução policiclica, cronica e presença de manifestações atipicas (como vasculite cutanea), anticorpo anti-SRP
OBS: inicio precoce desde que bem controlado nao é sinal de mau prognostico!!
OBS2: mao de mecanico=fissuras e hiperqueratose na pele da região lateral das mãos e dedos- e papulas de Gottron=pápulas escamosas, eritematosas a violáceas na superfície extensora das articulações metacarpofalangianas e interfalangianas-> nao sao sinais de mau prognostico, apenas sinais de dermatomiosite
Mulher portadora de lupus da origem a um filho com cardiopatia congenita. Diagnostico cardiaco:
Disturbio de condução, como BAV total associado ao anti-Ro
Doença autoimune que comumente surge associada com neoplasias malignas (especialmente em idosos):
Dermatomiosite (sindrome paraneoplasica). Geralmente em individuos mais velhos é secundaria ao cancer de ovario, mama, melanoma, colon ou linfoma nao-Hodgkin.
OBS: todos pacientes com doença autoimune apresentam risco aumentado para o desenvolvimento de linfoma nao-Hodgkin devido a estimulação cronica dos linfocitos
Uma das poucas doenças autoimunes que nao se beneficia do uso de glicocorticoide:
Esclerose sistemica (esclerodermia).
OBS: nas fases iniciais pode até haver melhora da dor e rigidez das maos, porem nao atrasam a evolução da doença e podem causar crises renais da esclerodermia
Manifestações neurologicas do lupus acrescentadas pela nova atualização de 2012 da Associação Internacional de Lupus:
Mononeurite multipla, mielite (é uma inflamação da medula espinhal que pode acontecer como consequência de infecção por vírus ou bactérias ou ser consequência de doenças autoimunes), neuropatia periferica, estado confusional agudo como alternativas as convulsoes e psicoses já existentes
Lesoes cutaneas do LES:
RASH MALAR (asa de borboleta), desencadeada por exposição solar!! É elevada e pode ser dolorosa/pruriginosa-> erupção cutanea aguda que aparece sobre o nariz e as bochechas, poupando os sulcos nasolabiais, que nao se associa com papulas ou pustulas-> se tiver é acne rosácea (principal diagnostico diferencial)
OBS: outras incluem lupus discoide, alopecia, ulceras mucosas, livedo reticular (é um achado cutâneo, caracterizado pelo surgimento de “linhas” avermelhadas ou azuladas na pele, de contornos irregulares), telangiectasias e fenomeno de Raynaud (é um quadro clínico no qual pequenas artérias (arteríolas), geralmente nos dedos das mãos ou dos pés, se estreitam- contraem- mais que o normal em resposta à exposição ao frio)
Mulher jovem apresentando mancha vermelha/arroxeada em volta das palpebras, fraqueza muscular, disfagia e vermelhidao nas articulações dos dedos. Diagnostico:
DERMATOMIOSITE
Dermato:
Heliotropo = edema e rash eritematoviolaceo nas palpebras superiores e regiao periorbital)
Sinal de Gottron = lesões violáceas sobre articulações interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos
Miosite:
Fraqueza muscular e disfagia = indicios de miosite da musculatura estriada)
Purpura Trombocitopenica Idiopatica. Caracteristicas:
“Plaquetopenia e mais nada”
Nefrite intersticial aguda. Caracteristicas:
IRA, dor lombar, manifestações alergicas (rash pruriginoso em tronco e abdomen) e eosinofilia/eosinofilúria
Principal complicação da Doença de Kawasaki, tratamento e achados laboratoriais:
Acometimento dos vasos coronarianos, com a formação de aneurismas que predispoem ao IAM.
AAS + imunoglobulina IV
PCR e VHS aumentados; plaquetose/trombocitose (a partir da 2ª semana da doença); anemia aguda; leucocitose e piúria esteril= constatação persistente de glóbulos brancos na urina na ausência de bactérias
Criança com odinofagia, adenomegalia cervical, febre há 7 dias, edema de punhos, rash cutaneo e hiperemia conjuntival. Diagnostico:
Doença de Kawasaki
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: febre oriunda de faringoamigdalite bacteriana? Mononucleose infecciosa (daria rash malar!)? Nao, pq temos febre prolongada e sintomas classicos de Kawasaki
Caracteristicas da doença de Behçet (atinge homens e mulheres entre 25-35 anos, mas os homens apresentam manifestações mais graves):
Vasculite sistemica que pode acometer arterias e/ou veias de qualquer calibre. Tipico aneurisma de arteria pulmonar, que possui risco de ruptura, podendo causar HEMOPTISE (tosse c/ sangue) MACIÇA FATAL.
Pode ter: vasculite da arteria pulmonar (dispneia, tosse, dor toracica e hemoptise = diagnostico diferencial com TEP).
Sintomas:
- ulceras aftosas orais recidivantes;
- ulceras genitais;
- manifestações oculares marcantes- risco de cegueira: uveite anterior (iridociclite) = pus na câmara anterior do olho humano (hipopio= grave lesao vascular retiniana)/ uveite posterior (coriorretinite) ou uveite total (panuveite= iridociclite + coriorretinite); vasculite retiniana= neovascularização, hiperemia conjuntival;
- pseudofoliculite = pelo encravado; acne, eritema nodoso, patergia = hiperreatividade cutânea em resposta a um trauma mínimo, etc
Principal acometimento renal da Sindrome de Sjogren:
Nefrite tubulointesticial cronica, marcada pela infiltração linfocitica do intersticio renal
Mulheres com Sindrome de Sjogren e anti-Ro positivo apresentam maior risco de recem-nascidos com lupus neonatal e BAV completo congenito. V OU F?
V
Esse risco tambem acontece nas mulheres com anti-Ro positivo no lupus
OBS: esse autoanticorpo tbm é conhecido pelo LES no idoso, FAN negativo, com fotossensibilidade, subagudo.
OBS 2: pode haver presença de crioglobulinas na Sindrome de Sjogren
Mulher, 20 anos, previamente higida, procura atendimento com fraqueza, artralgias em punho e metacarpofalangianas, nauseas e vomitos. Paciente apresenta FAN positivo, fator reumatoide positivo e EAS com hematuria. Diagnostico e conduta:
LES com IRA com sedimento urinario “ativo”, ou seja, nefrite lúpica grave.
Pulsoterapia de glicocorticoide (metilprednisolona
10-20 mg/kg). Associar tbm algum agente imunossupressor (ciclofosfamida ou micofenolato)
