Colagenoses Flashcards

1
Q

Infiltração LINFOCÍTICA das Glândulas Exócrinas

A

Síndrome de Sjögren

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2
Q

Faixa etária e Sexo mais afetados (SS)

A

MULHERES de 30-40 anos

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3
Q

Forma de SS com maior chance de ACOMETIMENTO EXTRAGLANDULAR e MAIOR GRAVIDADE

A

Sd. de Sjögren 1ª

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4
Q

Principal manifestação clínica da SS

A

SÍNDROME SECA = Xerofatalmia + Xerostomia

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5
Q

Aumento da Parótida: mais comum em qual forma de SS (1ª ou 2ª)?

A

PRIMÁRIA (2/3 dos pacientes)

OBS: é RARA na SS 2ª

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6
Q

Manifestações orais COMUNS na SS

A

Cáries + Halitose

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7
Q

Principal MANIFESTAÇÃO EXTRAGLANDULAR na SS

A

ARTRALGIA

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8
Q

Qual doença linfoproliferativa está mais associada à SS? Qual tipo de malignidade?

A

LINFOMA DE PARÓTIDA => tipo LINFOCÍTICO NÃO HODGKIN

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9
Q

Autoanticorpos associados à SS? Qual é o MAIS ESPECÍFICO?

A
  1. Anti-Ro
  2. Anti-La (mais específico)
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10
Q

Qual biópsia pode selar o diagnóstico de SS?

A

BIÓPSIA DE LÁBIO INFERIOR

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11
Q

Principais exames p/ Xeroftalmia (2) e Xerostomia (2)

A

XEROFTALMIA

  1. Teste de Shirmer
  2. Rosa-Bengala

XEROSTOMIA

  1. Cintilografia Salivar
  2. Fluxo Salivar Total Não Estimulado
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12
Q

Principais medidas no tratamento (sintomático) de SS

A
  • Lágrimas e Saliva artificais
  • Óculos de natação noturno
  • Colírio de Ciclosporina
  • Pilocarpina e Cevimelina
  • Cuidados dentários
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13
Q

Condição associada a EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS, ABORTO ESPONTÂNEO e AUTOANTICORPOS …

A

SAF - Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio

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14
Q

Paciente CLÁSSICO de SAF

A

JOVEM com eventos TROMBÓTICOS (na presença OU não de LES)

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15
Q

Principal condição autoimune associada a SAF 2ª

A

LES

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16
Q

Principal manifestação clínica de SAF

A

Trombose Venosa Profunda

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17
Q

TRÍADE da Sd. de Sneddon

A
  1. AVEi
  2. Livedo Reticular
  3. Anticorpos Antifosfolipídios (+)
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18
Q

SAF CATASTRÓFICA

A

MÚLTIPLAS TROMBOSES (venosas ou arteriais) em pelo menos 3 órgãos

ALTA mortalidade

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19
Q

Como se dá o diagnóstico de SAF?

A

1 critério CLÍNICO

+

1 critério LABORATORIAL

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20
Q

Anticorpo mais específico para SAF

A

Anticoagulante Lúpico

21
Q

Medidas gerais no tratamento de SAF

A
  • Interromper tabagismo
  • Suspender o uso de estrógenos (ACO, TRH)
  • Controle de fatores de risco cardiovasculares (DM, HAS, etc)
22
Q

Tratamento a longo prazo de SAF (pacientes com antecedente de evento tromboembólico)

A

VARFARINA

Se gravidez ⇒ Heparina

23
Q

Condição associada a uma destruição tecidual levando a um quadro de FIBROSE

A

ESCLERODERMIA

24
Q

Tipos de Esclerodermia

A

ESCLEROSE SISTÊMICA

  • Cutânea DIFUSA
  • Cutânea LIMITADA
  • Visceral

ESCLEROSE LIMITADA

  • Morfeia
  • Esclerodermia Linear
  • Lesão em Golpe de Sabre
25
Q

Principal DIFERENÇA entre ES e LES (presença ou não de CRISES)

A

LES = lesão em CRISES

ES = lesão em única “onda” (DOENÇA MONOFÁSICA)

26
Q

EPIDEMIOLOGIA da ES

A
  • Predomínio em MULHERES (4:1)
  • 30-50 anos
  • Maior gravidade na RAÇA NEGRA
27
Q

Processo fisiopatológico BÁSICO da ES

A

(1) Lesão VASCULAR
(2) FIBROSE tecidual

Processo se dá de forma INSIDIOSA

28
Q

Principal ÓRGÃO acometido na ES e a manifestação mais comum da doença

A
  • Principal órgão*: PELE
  • Principal manifestação clínica da ES*: FENÔMENO DE RAYNAUD
29
Q

Principal VÍSCERA acometida na ES e a clínica associada

A

ESÔFAGO

  • Disfagia - dismotilidade da musculatura lisa (2/3 DISTAIS do esôfago)
  • Refluxo
30
Q

Clínica e tratamento da CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA

A

CLÍNICA

  • HAS Maligna
  • IRA oligúrica
  • Anemia Hemolítica Microangiopática (­­­­esquizócitos)
  • Trombocitopenia

­

TRATAMENTO = IECA

­

­

31
Q

Principal causa de morte no paciente com ES

A

Insuficiência respiratória por FIBROSE PULMONAR

32
Q

Diagnóstico e Tratamento da Alveolite/Fibrose Pulmonar na ES

A

DIAGNÓSTICO = TCAR

  1. Padrão em Vidro Fosco => ALVEOLITE
  2. Lesão em Favo de Mel => FIBROSE

TRATAMENTO = IMUNOSSUPRESSÃO - efeito apenas na AUSÊNCIA de fibrose

33
Q

Principais lesões de pele no paciente com ES

A
  • Esclerodactilia = MÃOS EM GARRA (doença avançada)
  • Calcinose (Rx)
  • Fáscies Esclerodérmica
  • Telangiectasias
  • Úlceras em ponta dos dedos
34
Q

A Esclerodermia é a principal causa de Fenômeno de Raynaud (V ou F)

A

FALSO - ES é a principal doença associada ao FR

DOENÇA DE RAYNAUD (1º) = principal causa de FR

35
Q

Principais características da Doença de Rayaud (4)

A
  1. Acomete mulheres mais JOVENS (< 30 anos)
  2. Ausência de GANGRENA digital ou alterações no exame físico
  3. Anticorpos NEGATIVOS ou BAIXOS títulos
  4. Capilaroscopia NEGATIVA
36
Q

Principais ANTICORPOS dosados e suas respectivas correlações clínicas

A

(1) ANTICENTRÔMERO = Forma Cutânea Limitada
(2) ANTITOPOISOMERASE/ANTI-SCL 70 = Forma Cutânea Difusa
(3) ANTI-RNA POLIMERASE I e III = Forma Difusa e Lesão renal
(4) ANTI-U3 RNP = HAP e prognóstico RUIM na forma CREST

37
Q

Principais manifestações associadas à forma Cutânea Difusa

A
  1. Crise Renal
  2. Alveolite/Fibrose Pulmonar
38
Q

Síndrome de CREST

A

C = Calcinose

R = Raynaud

E = Esofagopatia

S = Esclerodactilia

T = Telangiectasia

DX - 3 de 5

39
Q

Principal achado na CAPILAROSCIPIA UNGUEAL na forma cutânea difusa

A

PRAIA DESERTA” = áreas avasculares

40
Q

IECA pode ser usado de forma profilático para Crise Renal?

A

NÃO

41
Q

Condições associadas a um processo NÃO supurativo da MUSCULATURA ESQUELÉTICA

A

MIOSITES/MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS

42
Q

Principal característica das Miosites

A

FRAQUEZA MUSCULAR

43
Q

As miosites NÃO cursam com alteração de sensibilidade e dos reflexos tendinosos (V ou F)

A

VERDADEIRO

44
Q

Anticorpo associado Doença Pulmonar Intersticial na Poli/Dermatomiosite

A

ANTI-JO1

45
Q

Principais manifestações cutâneas da Dermatomiosite e quais são PATOGNOMÔNICAS

A
  1. Pápulas de Gottron = PATOGNOMÔNICO
  2. Heliótropo = PATOGNOMÔNICO
  3. Rash malar (NÃO poupa sulco nasolabial e queixo)
  4. Rash em V / Sinal do Manto
  5. Mãos de Mecânico
46
Q

Risco de Neoplasia: Poli x Dermatomiosite

A

DERMATOMIOSITE = risco 3x MAIOR

CA DE MAMA / OVÁRIO / CÓLON / MELANOMA / PULMÃO

47
Q

3 PRINCIPAIS exames nas Miosites

A

(1) ENZIMAS MUSCULARES => CPK
(2) ENM => Padrão Miopático
(3) Biópsia Muscular (padrão-ouro)

48
Q

Tratamento da Poli/Dermatomiosite

A

Corticoide + Imunomodulador

49
Q

Anticorpo associado à DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO

A

ANTI-U1 RNP