COLAGENOSES Flashcards

1
Q

V ou F?

Lúpus é a doença das ites e penias com fase de agudizaçao e remissao

A

Verdadeiro

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2
Q

O teste do FAN é feito para RASTREIO portanto possui sensibilidade alta ou baixa? E quais autoanticorpos ele engloba?

A

1)Sensibilidade ALTA
2)Engloba:
Anti-nucleares:anti-dna nativo e anti-histona
Anti-ena:anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP
Anti citoplasmatico:anti-P
Lembrando…Anti-Ro + e FAN -

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3
Q

Em relaçao aos padroes de FAN relacionados ao LES temos dois principais, quais? E quais doenças associadas a cada um

A

1) Padrao nuclear homogenio:Anti-DNA dh e anti-histona:nefrite lupica, lupus farmacoinduzido
2) Padrao pontilhado/salpicado:anti-ENA:sjogren, DMTC, cardiopatia lupica neonatal, fotossensibilidade, lupus subagudo cutaneo.

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4
Q

Qual o autoanticorpo da nefrite?

A

Antidna dh/nativo

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5
Q

Qual o autoanticorpo que deve ser dosado em todas as consultas do pct com LES?

A

AntiDNA dh-relacionado a atividade da doença!!!

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6
Q

Quais sao as 4 relaçoes do autoanticorpo Ro?

A

1) sjogren
2) FAN negativo
3) Cardiopatia lupica neonatal-BAVT
4) Fotossensibilidade, lupus subagudo cutaneo

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7
Q

Quais as duas associaçoes com o autoanticorpo La?

A

1) Sjogren

2) Associaçao NEGATIVA com nefrite, como se fosse “protetora renal”

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8
Q

Qual o autoanticorpo mais especifico de LES?

A

Anti-Sm!!!!em seguida anti-DNA dh

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8
Q

Quais sao os 11 criterios de les?

A

Pele/mucosa:
1)rash malar
2)lupus discoide
3)fotossensibilidade
4)ulceras orais
Articulaçao:
5)artrite em 2 ou mais articulaçoes sem erosao
Serosa:
6)pleurite ou derrame pleural ou pericardite ou derrame periardico
7)hetologico: anemia hemolitica com reticulocitose, leucopenia (<4000), linfopenia (<1500),plaquetopenia (100000)
8)renal: proteinuria >500mg/d ou cilindros celulares
9)neurologico: convulsoes ou psicose
10)FAN+
11)Ac antifosfolipideos + ou anti-dna dh ou anti-sm+

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9
Q

O diagnostico de les (criterio antigo) precisa de quantos criterios?

A

4 de 11 confirma

3 de 11 suspeito

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10
Q

Lupus brando apresenta quais acometimentos geralmente?

A

Pele/mucoso+articulaçao+serosa

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11
Q

O auto anticorpo P esta relacionado a ?

A

Psicose

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12
Q

Cite uma causa importante de lupus brando

A

Lupus farmacoinduzido!!!!!

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13
Q

O lupus farmacoinduzido é causado por quais drogas principalmente?

A

1) Procainamida-maior relaçao
2) Hidralazina-mais comum
3) D-penicilamina

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14
Q

Quais manifestaçoes clinicas geralmente o lupus moderado apresenta?

A

Pele/mucosa+articulaçao+serosa+hematologico

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15
Q

Quais manifestaçoes clinicas o lupus grave apresenta geralmente?

A

Pele/mucosa+articulaçao+serosa+hematologica+renal ou neuropsiquiatrico

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16
Q

Quais sao as 6 formas de acometimento lupico renal?

A

1) Mesangial minima
2) Proliferativa mesangial
3) Focal
4) Proliferativa difusa
5) Membranosa
6) Esclerose avançada

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17
Q

Qual a forma de acometimento renal lupico mais GRAVE e COMUM?

A

Tipo 4-PROLIFERATIVA DIFUSA!

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18
Q

Como o tipo 4 e 5 da nefrite lupica se manifestam clinicamente?

A

Tipo 4: sindrome nefritica que evolui para GNRP geralmente

Tipo 5: sindrome nefrotica pura e simples. Lembrar da associaçao com Trombse de v renal

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19
Q

V ou F?
A nefrite lupica costuma ter complemento serico DIMINUIDO e ANTI-DNA dh presente, exceto no tipo 5 que o complemento esta normal e o anti-dna dh negativo

A

VERDADEIRO!!

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20
Q

Qual o quadro clinico classico de S sjogren?

A

É a sindrome do pct seco:
Xeroftalmia:olho seco-areia nos olhos
Xerostomia:boca seca-pct com muita carie

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21
Q

Quais autoanticorpos a S sjogren apresenta?

A

Anti-Ro /SSA
Anti-La /SSB
FAN + 80-90%
FR+ 75-90%

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22
Q

A xeroftalmia é pesquisada com qual teste?

A

Teste de Schirmer

Teste rosa bengala

23
Q

A xerostomia é pesquisada com qual exame?

A

Cintilografia da glandula salivar

25
Q

A biopsia da S sjogren é feita a onde?

A

No labio inferior

26
Q

Como faz o diagnostico decS Sjogren?

A

DIAGNOSTICO DE EXCLUSAO:

Anti-la ou anti-ro ou bx labio inferior + teste positivo para xerostomia e xeroftalmia

27
Q

Quando suspeitar de SAF.?

A

1) Pct que tem evento trombotico sem ter alto fator de risco associado
2) Pct que tem trombose com diagnostico previo de colagenose

28
Q

A S sjogren esta associada a qual neoplasia?

A

Linfoma NAO hodgkin

Especial:linfoma de parotida

29
Q

SAAF catastrofica é?

A

Trombose em 3 ou mais orgaos

30
Q

Como faz o diagnostico de SAAF?

A
Precisa de 1 criterio clinico + 1 laboratorial
Clinico: 
trombose
Morbidade gestacional
Laboratorial: *tem que ser positivo 2x. E com 12 ou mais semanas de diferença entre os testes
Anticardiolipina
Anticoagulante lupico
Beta2glicoproteina
31
Q

Qual a princiipal doença associada a SAF secundaria?

A

LES

32
Q

Qual o tratamento de SAF?

A

1) Apos evento trombotico: anticoagular com warfarina, mantendo INR 2-3
2) Gestante sem historia de aborto: AAS ou heparina profilatica
3) Gestante com aborto previo ou perdas fetais: AAS+heparina profilatica
4) Gestante com trombose previa durante anticoagulaçao: heparina PLENA

33
Q

Quais sao os criterios de morbidade gestacional?

A

1) 3 ou mais Abortos < 10 sem, descartando alteraçoes cromossomicas e maternas
2) Aborto >10sem, descartando alteraçao morfologica
3) Prematuro menor ou igual a 34sem

34
Q

Quais sao os autoanticorpos de SAAF.?

A

Antifosfolipideos:
Anticoagulante lupico
Beta2glicoproteina
Anticardiolipina

35
Q

Qual o fenotipo da esclerodermia?

A

“Boquinha”-mulher, meia idade (30-50anos)

Doença monofasica: progride de forma lenta e irreversivel!

36
Q

Quais sao as duas formas clinicas da esclerodermia?

A

1) localizada: SOMENTE PELE-cai pouco
2) sistemica: orgao + pele. É dividida em:
A)Cutanea difusa
B)Cutanea limitada:regioes distais:maos e face
C)Visceral

37
Q

Quais os achados tipicos da forma localizada?

A

MORFEIA

GOLPE DE SABRE

38
Q

A forma sistemica aoresenta autoanticorpos especificos. Quais sao?

A

A forma sistemica apresenta FAN+ em 90-95%

1) Cutanea difusa: antitopoisomerase1/ant-scl 70
2) Cutanea limitada:anticentromero

39
Q

Qual o quadro clinico visivel da forma sistemica?

A

1) Fenomeno de Raynaud
2) Esclerodactilia: fibrose dos dedos
3) Mao em garra
4) Ulceras cutaneas nas pontas do dedos
5) Fascies tipica: microstomia:limitaçao a abertura da boca, afinamento do nariz
6) Telangiectasias
7) Calcinose:deposito de calcio no subcutaneo

40
Q

Fenomeno de raynaud é uma vasoconstriçao com alteraçao trifasica na cor dos dedos. Quais sao?

A

Palidez
Cianose
Rubor

41
Q

Qual a principal causa secundaria de Raynaud? E qual a causa mais comum?

A

Esclerodermia

Mais comum é primario

42
Q

Quais sao as manifestaçoes nao visiveis da esclerodermia?

A

1)Esofago:89-90%:disfagia e RGE
2)Rim: crise renal aguda:SOMENTE FORMA CUTANEA DIFUSA
3)Pulmonar:
alveolite com fibrose:FORMA CUTANEA DIFUSA
Hipertensao pulmonar:FORMA CUTANEA LIMITADA

43
Q

Pct com crise renal aguda por esclerodermia se manifesta como? E qual o tratamento?

A

Crise hipertensiva, IRA oliguria, anemia hemolitica microangiopatica
Tratar com IECA!

44
Q

Qual exame deve ser solicitado na suspeita de alveolite? E qual o tratamento?

A

TC de torax-padrao vidro fosco-alveolite com fibrose

Tto: imunossupressor

45
Q

Quais sao as manifestaçoes caracteristicas da forma sistemica limitada?

A
CREST:
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodermia
Telangiectasia
46
Q

Vinculo cerebral:
Difusa?
Limitada?

A

Difusa:rim/antitopoisomerase1/alveolite fibrose
Limitada:CREST/anticentromero/hip pulmonar

47
Q

Qual autoanticorpo esta relacionado com a doença mista do tc?

A

Anti-RNP

48
Q

Doença mista do TC envolve quais doença?

A

Mescla de miosite, esclerodermia, AR, LES

49
Q

Qual o fenotipo da dermatomiosite/polimiosite?

A

Mulher;30-50anos com queixa de fraqueza muscular SIMETRICA e PROXIMAL
Onde?cintura escapular e pelvica
“Canso ao pentear o cabelo,”
“canso para subir escadas”

50
Q

Quais sao as manifestaçoes da polimiosite/dermatomiosite?

A

Fraqueza muscular
Doeça pulmonar intersticial
Artrite
Raynaud

51
Q

Qual autoanticorpo ta relacionado a doença pulmonar intersticial da pol/dermatomiosite?

A

Anti-Jo1 - Joao pulmao

52
Q

Quais as lesoes dermatologicas da dermatomiosite?

A
Papulas de gottron
Heliotropo
Rash malar
Rash em V
Mao de mecanico
53
Q

Quais lesoes sao patognomonicas de dermatomiosite?

A

Papulas de gottron: papulas violaceas nas articulaçoes dos dedos
Heliotropo:rash/erupçao violacea na papebra superior

54
Q

A dermatomiosite aumenta o risco para quais neoplasias?

A
Mama
Ovario
Colon
Melanoma
Pulmao
55
Q

Miosite por corpusculos de inclusao tem quais caracteristicas importantes?

A

Homem
fraqueza muscular é assimetrica e distal
Responde mal a CE

56
Q

Como diferenciar polimiosite de miastenia gravis?

A

Motilidade ocular PRESERVADA na polimiosite.

57
Q

Qual o marcador de pior prognóstico das miopatias inflamatórias ?

A

Anti-SRP