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Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

1
Q

Qual o método de detecção do fator antinuclear (FAN)?

A

Imunofluorescência indireta.

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2
Q

Porque o FAN é pouco específico?

A

Corresponde a um grupo de vários anticorpos.

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3
Q

Como é realizado o exame?

A

Células humanas são banhadas com o soro do paciente e posteriormente avalia-se a presença de Ac contra estruturas celulares. Leitura facilitada por marcadores fluorescentes.

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4
Q

O que significa o título do exame?

A

Indica a diluição máxima que ainda gera fluorescência detectável.

Avalia indiretamente a avidez / quantidade de autoanticorpos.

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5
Q

O que indica o padrão de fluorescência?

A

Análise comparativa com padrões previamente descritos cuja interpretação indica quais estruturas celulares estão sendo alvejadas e sua implicação.

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6
Q

O FAN pontua no Score de LES?

A

Não, atualmente é uma condição preliminar para a aplicabilidade do score.

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7
Q

Quando considerar LES com FAN negativo?

A

Em caso de Anti-SSA (anti-RO) positivo

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8
Q

Por qual motivo a presença do Anti-SSA (anti-RO) + permite o diagnóstico de LES com FAN negativo?

A

Coexistem 2 formas de anti-SSA com diferentes pesos moleculares em que um positiva o FAN e o outro não.

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9
Q

Existe a possibilidade de LES FAN e anti-SSA negativos?

A

Não

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10
Q

O FAN é um exame de triagem?

A

Não, seu VPP varia grosseiramente com o contexto de sua solicitação.

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11
Q

O FAN altera-se com a atividade de doença?

A

Não, sem relação causal com períodos de atividade e remissão.

Apesar de ter potencial de negativar-se e aumentar de título.

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12
Q

Padrões mais clássicos de FAN (6):

A
  • Nuclear homogêneo;
  • Nuclear pontilhado fino denso;
  • Nuclear pontilhado fino;
  • Nuclear pontilhado grosso;
  • Nucleolar;
  • Centromérico.
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13
Q

O que pode representar o padrão nuclear homogêneo?

A

Positividade de anti-DNA e anti-histona (LES fármaco-induzido).

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14
Q

Qual a interpretação do padrão nuclear pontilhado fino denso?

A

Não patológico, desconsiderar como achado positivo em questões.

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15
Q

Qual a interpretação do padrão nuclear pontilhado fino?

A

Positividade de anti-SSA e anti-SSB (anti-RO e anti-LA).

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16
Q

Qual a interpretação do padrão nuclear pontilhado grosso?

A

Positividade de anti-SM (mais específico de LES) e anti-RNP (DMTC).

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17
Q

Qual a interpretação do padrão nucleolar?

A

anti-Scl70 (específico para ES)

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18
Q

Qual a interpretação do padrão centromérico?

A

anti-centrômero (específico para ES)

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19
Q

Qual o significado de Lúpus em latim?

A

“Lobo” - médico do século XIII assemelhava as lesões cutâneas graves a mordidas de lobos.

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20
Q

Qual o perfil epidemiológico mais acometido pelo LES?

A

Mulheres negras em idade fértil.

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21
Q

Descreva o mecanismo de predisposição genética do LES:

A

Locus mais frequente é o MHC.

Aparente associação com o cromossomo X (Klinefelter tem risco aumentado e Turner diminuído).

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22
Q

Descreva o papel de mecanismos hormonais no LES:

A

Influência direta do estrogênio no sistema imune que posterga a apoptose de linfócitos autoreativos.

Maior incidência no menacme e reduzida em idade pré e pós fertil.

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23
Q

Descreva o papel da lux solar no LES:

A

Aumenta a expressão de antígenos nos queratinócitos da pele formando linfócitos autorreativos.

Filtro solar = prevenção da ativação (flare) da doença.

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24
Q

Descreva os fatores ambientais que parecem estar associados ao LES:

A

Exposição a vírus e bactérias e tabagismo.

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25
Q

Qual a faixa de idade com pico de incidência de LES:

A

Entre 16-55 anos

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26
Q

Virtualmente qualquer tecido pode ser acometido pelo LES?

A

Sim

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27
Q

Quais os órgãos / tecidos mais acometidos pelo LES que são a base dos critérios diagnósticos (6):

A
  • Pele, fâneros e mucosas;
  • Articulações;
  • Membranas serosas (pleura e pericárdio);
  • Sistema hematológico;
  • Rim;
  • Sistema nervoso central.
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28
Q

Quais os 3 critérios descritos para LES?

A
  • ACR de 1997;
  • SLICC de 2012;
  • ACR/EULAR de 2019.
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29
Q

Qual o padrão mais comum de alopécia não cicatricial no LES?

A

Eflúvio do telógeno.

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30
Q

Qual o local mais frequente de acometimento das úlceras orais do LES?

A

Palato duro

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31
Q

O que diferencia a úlcera oral do LES da de Behçet e Crohn?

A

Ser indolor

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32
Q

Descreva a definição lupus cutâneo crônico:

A

Lesão de evolução lenta, progressiva e com centro atrófico.

A resolução evolui com atrofia local, hipopigmentação e destruição de folículos pilosos.

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33
Q

Descreva as lesões do lupus cutâneo subagudo:

A

Evoluem em áreas fotoexpostas, poupa a face, assoicada com anti-RO e tendência a resolução não cicatricial.

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34
Q

Quais os padrões estereotipados de LES subagudo (2):

A

Anular e papulo-escamoso.

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35
Q

Descreva as lesões do lúpus cutâneo agudo:

A

Curta duração, associada com atividade de doença e exposição solar. Resolução não atrófica.

36
Q

Qual o padrão de acometimento cutâneo mais específico para LES?

A

Lúpus cutâneo agudo

Padrões:
- Rash malar em asa de borboleta (poupa o sulco nasolabial);
- Fotossensibilidade: lesões maculopapulares em áreas fotoexpostas (porção distal de membros superiores - poupa a superfície extensora de quirodáctilos - padrão oposto ao sinal de Gottron).

37
Q

Qual o padrão de artrite do LES?

A

Poliartrite, simétrica e não erosiva (baixo potencial destrutivo ósseo).

Se a mão for pressionada contra uma superfície plana as deformidades desaparecem (dano limitado às partes moles).

38
Q

Pelo acometimento tendíneo e ligamentar as lesões do LES podem provocar deformidades?

A

Verdadeiro

39
Q

Quais os fatores de risco para osteonecrose avascular no LES?

A

Uso de AINE e corticoide sistêmico.

Pela baixa vascularização a cabeça do fêmur é associada ao fenômeno. Dor mecânica em quadril com limitação dolorosa para movimentos.

40
Q

Qual o sintoma constitucional menos inespecífico no LES?

A

Febre

41
Q

Qual a serosa menos frequentemente acometida no LES?

A

Peritônio.

42
Q

Qual a anemia mais comum do LES?

A

Anmeia de doença crônica.

Apesar de mais prevalente, é menos específica.

43
Q

Qual a anemia mais específica do LES?

A

Anemia hemolítica autoimune.

Proliferativa, normocítica, provas de hemólise positivas e coombs direto positivo.

44
Q

A PTI secundária é a trombocitopenia mais relevante do LES?

A

Verdadeiro

45
Q

Qual a causa da leucopenia no LES?

A

Tende ser pela linfopenia e não demanda tratamento específico.

46
Q

Qual a causa mais prevalente da síndrome de Evans (leucopenia + trombocitopenia mediadas por mecanismos imunes)?

A

LES

47
Q

Qual o acometimento mais graves do LES?

A

Nefrite lúpica.

48
Q

Quais as características comuns das nefrites lúpicas?

A
  • anti-dsDNA +;
  • Redução do complemento sérico nos períodos de nefrite;
  • Sedimento urinário ativo.
49
Q

Quais são as 6 classes de nefrite lúpica?

A
  1. Mesangial mínima;
  2. Mesangial proliferativa;
  3. Proliferativa focal;
  4. Proliferativa difusa;
  5. Membranosa;
  6. Esclerose avançada.
50
Q

Defina as características da classe mesangial mínima (I):

Histologia:
Laboratorial:
Clínica:
Tratamento:

A

Histologia: imunocomplexos em mesângio.
Laboratorial: ausente ou proteinúria < 500 mg / 24 h.
Clínica: ausente.
Tratamento: suporte.

51
Q

Defina as características da classe mesangial proliferativa (II):

Histologia:
Laboratorial:
Clínica:
Tratamento:

A

Histologia: imunocomplexos em mesângio + leucóctios + proliferação da matriz extracelular.
Laboratorial: proteinúria e hematúria microscópicas.
Clínica: ausente.
Tratamento: suporte.

52
Q

Defina as características da classe proliferativa focal (III):

Histologia:
Laboratorial:
Clínica:
Tratamento:

A

Histologia: depósitos subendoteliais de imunocomplexos + infiltração leucocitária em glomérulos (até 50%).
Laboratorial: hematúria e proteinúria subnefrótica + clindrúria + azotemia leve.
Clínica: hipertensão arterial (síndrome nefrítica).
Tratamento: imunossupressão.

53
Q

Defina as características da classe proliferativa difusa (IV):

Histologia:
Laboratorial:
Clínica:
Tratamento:

A

Histologia: depósitos subendoteliais de imunocomplexos + infiltração leucocitária em glomérulos (> 50%).
Laboratorial: hematúria e proteinúria subnefrótica + clindrúria + azotemia significativa.
Clínica: hipertensão arterial (síndrome nefrítica).
Tratamento: imunossupressão.

54
Q

Qual a forma mais grave mais comum de nefrite lúpica?

A

Proliferativa difusa (IV)

Potencial de evolução para DRC dialítica.

55
Q

Defina as características da classe membranosa (V):

Histologia:
Laboratorial:
Clínica:
Tratamento:

A

Histologia: depósitos subendoteliais de imunocomplexos.
Laboratorial: proteinúria nefrótica + ausência de hematúria e azotemia.
Clínica: edema periférico.
Tratamento: anti-proteinúricos + estatina. Imunossupressão em casos de mau prognóstico.

56
Q

Qual o motivo da síndrome nefrótica poder cursar com trombose de veia renal?

A

Perda proteica crônica espolia anticoagulantes endógenos (proteínas C e S).

57
Q

Defina as características da classe esclerose avançada (VI):

Histologia:
Laboratorial:
Clínica:
Tratamento:

A

Histologia: fibrose glomerular acometendo > 90% dos glomérulos.
Laboratorial: azotemia progressiva + proteinúria residual.
Clínica: sintomas de DRC.
Tratamento: TRS.

58
Q

A doença sistêmica tende a tornar-se menos agressiva após evolução para DRC dialítica no LES?

A

Verdadeiro

Possível explicação: destruição de um foco antigênico significativo (tecido renal) ou imunossupressão relativa pela TSR.

59
Q

Quais as manifestações neuropsiquiátricas do LES específicas (3)?

A

Psicose, delirium e crises convulsivas.

60
Q

Qual o padrão de acometimento inflamatório do SNP mais prevalente no LES?

A

Mononeurite múltipla.

Definição: acometimento sequencial / concomitante de territórios inervados por nervos inteiros / nervos com nomes. Distinta da neurite múltipla - múltiplos ramos de diferentes nervos.

61
Q

Qual a síndrome pulmonar mais específica do LES?

A

Síndrome do pulmão encolhido (shrinking-lung syndrome).

Esfraquecimento diafragmático (elevação das cúpulas) + espessamento pleural (redução do potencial de expansibilidade) e atelectasias pulmonares. Fatores somados resultam em padrão radiológico típico de redução volumétrica do parênquima.

62
Q

Qual a maior utilidade do PCR no LES apesar de ter comportamento pior nos períodos de atividade inflamatória no LES que o VHS?

A

Contribui na diferenciação entre atividade de doença e complicações infecciosas associadas à imunossupressão.

Mesmo antagonizado por auto-anticorpos o PCR eleva-se em infecções por germes piogênicos.

63
Q

A dosagem de complemento (c3, c4e CH50) tende ao consumo e baixos níveis séricos por qual motivo em acometimentos inflamatórios?

A

Predileção do LES pela formação de imunocomplexos circulantes (autoanticorpo + antígeno + elementos do sistema complemento).

64
Q

Como encontra-se a eletroforese de proteínas séricas no LES?

A

Aumento policlonal das globulinas.

Picos monoclonais de gamaglobulinas - considerar associação com neoplasias hematológicas.

65
Q

Quais as aplicações clínicas do anti-dsDNA no LES?

A
  • Diagnóstico: específico para LES;
  • Prognóstico: aumenta o risco de complicações renais;
  • Acompanhamento: tende a aumento de título em momentos de atividade e normalização em remissões (nefrite lúpica).
66
Q

Qual o anticorpo mais específico para LES?

A

anti-Sm

67
Q

Manifestações clínicas associadas ao anti-SSA/RO (4)?

A
  • LES cutâneo subagudo;
  • LES neonatal;
  • Fotossensibilidade no LES;
  • LES FAN negativo.
68
Q

Qual anticorpo associado com neurolupus?

A

Anti-p-ribossomal (p de psicose)

69
Q

Qual anticorpo associado ao LES fármaco induzido?

A

anti-histona

70
Q

O FAN é condição de aplicabilidade do critério diagnóstico?

A

Verdadeiro

71
Q

Nos critérios do ACR/EULAR 2019 existem pontuações maiores para manifestações mais específicas?

A

Verdadeiro

72
Q

Nos critérios ACR/EULAR 2019 as manifestações devem ser concomitantes?

A

Não é necessário, valorizar as manifestações presentes no passado próximo.

73
Q

Qual a importância do LES renal isolado?

A

Pode-se firmar um diagnóstico apenas com FAN + biópsia sugestiva (III e IV).

74
Q

Qual o critério que mais pontua em pele e mucosas no LES?

A

Lúpus cutâneo agudo

Agudo = rash malar e fotossensibilidade.

75
Q

Qual o critério articular do LES?

A

Artrite / artralgia

A partir de 2 articulações com sinovite (edema) ou artralgia + rigidez matinal > 30 min

76
Q

Qual o critério que mais pontua nas serosas?

A

Pericardite aguda

77
Q

Qual o critério hematológico que mais pontua?

A

Anemia hemolítica autoimune (coombs direto +).

78
Q

Qual o critério renal que mais pontua?

A

Nefrite lúpica classes III ou IV na biópsia.

79
Q

Qual o critério de sistema nervoso que mais pontua?

A

Crise convulsiva

80
Q

Qual o critério imunológico que mais pontua?

A

Anticorpos específicos: anti-dsDNA e anti-Sm

81
Q

Quais os fundamentos do tratamento do LES?

A
  • Protetor solar (FPS > 30);
  • Contracepção efetiva em mulheres em idade fértil (reativação de eonça, SAAF e LES neonatal);
  • Cloroquina.
82
Q

Qual o cuidado no uso da cloroquina?

A

Deposição retiniana que pode culminar em maculopatia.

Orientação de acompanhamento oftalmológico anual iniciado após 3-5 anos de uso.

83
Q

Como ocorre a imunossupressão por pulsos?

A

Uso de drogas citotóxicas em doses baixas.

Ciclofosfamida e doses linfotóxicas de metilprednisolona em intervalos de 21-28 dias (meia vida de imunoglobulina circulante) e duração de 6 meses (2 meias vias de um linfócito).

84
Q

O que é obrigatório realizar antes de uma pulsoterapia?

A

Tratamento antiparasitário para prevenção de superinfecção por estrongiloides.

85
Q

Quais as medicações mais associadas ao desenvolvimento de LES?

A

Procainamida, hidralazida e anti-TNF.

Reumatologia (2 decks)

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