Clinica S. mieloproliferativas

Question 1

Qual a definição de Síndrome mieloproliferativa

Answer 1

Doenças clonais de células troncos hematopoietica
Com hiper proliferação de uma ou mais linhagem mieloides
Leucocitose,eritrocitose e trombocitose

Question 2

POLICITEMIA VERA

Definição

Answer 2

Aumento dos eritrócitos por defeito na medula óssea

Question 3

Qual o quadro clínico da PV?

Answer 3

Pode ser assintomática ou apresentar fenômenos trombo embólicos
Eritromelalgia

Question 4

Qual o principal achado laboratorial da policitemia vera?

Answer 4

Eritrocitose

Question 5

Qual a mutação molecular presente nas SMPC?

Answer 5

Alteração na quinase JAK 2

Question 6

Qual a característica comum das síndromes mieloproliferativas?

Answer 6

Esplenomegalia

Question 7

Incidência PV?

Answer 7

Homens
50-80 anos
S. mieloproliferativa + comum

Question 8

O que é a JAK2?

Answer 8

É uma quinase ligada a fatores de crescimento(EPO e trombopoietina)
Alteração provoca estimulação da produção mesmo sem os os F. de crescimento

Question 9

Como se encontra a EPO na PV?

Answer 9

Baixa

O aumento de eritrócitos diminui a EPO

Question 10

Qual a principal causa de policitemia secundária?

Answer 10

Hipóxia(libera EPO)

Altas altitudes,DPOC,apneia do sono

Question 11

Quais são os sintomas mais com de PV?

Answer 11

Aumento da viscosidade(Cefaleia,tontura,fenômenos visuais)
Hipervolemia(HAS)
Dispneia 
Prurido(prurido aquagênico)
Pletora facial
Esplenomegalia