Choroby pęcherzowe - autoimmunologiczne

Question 1

pęcherzyca zwykła, lokalizacja zmian

Answer 1

• błony śluzowe ( poprzedzają zmiany na skórze)

- skóra pozornie niezmieniona i na podłożu rumieniowym

Question 2

pęcherzycy zwykłej autoprzeciwciała

Answer 2

IgG przeciw desmogleinie 3

Question 3

rozpoznanie pęcherzycy zwykłej

Answer 3

1. pęcherze w pozornie niezmienionej skórze
2. zajęcie błon śluzowych
3. stosunkowo dobry stan ogólny, bez gorączki
4. rozstrzygające - hispat i immuno

Question 4

RR pęcherzycy zwykłej

Answer 4

1. pemfigoid

2. rumień wielopostaciowy

Question 5

RR pęcherzycy zwykłej w błonach śluzowych

Answer 5

1. pemfigoid bliznowaciejący
2. afty ( bolesne, otoczone rąbkiem zapalnym, o sadłowatym dnie)
3. nawrotowa opryszczka

Question 6

co charakteryzuje pęcherzyce?

Answer 6

• akantoliza
• obecność autoprzeciwciał w klacie IgG
• dodatni objaw Nikolskiego w aktywnej fazie choroby

Question 7

objaw Nikolskiego

Answer 7

• spełzanie naskórka pozornie niezmienionych miejsc pod wpływem nacisku palca
• wyraz niepełnej akantolizy

Question 8

pęcherzyca bujająca charakterystyka

Answer 8

• odmiana pęcherzycy zwykłej
• zmiany: klasyczne + brodawkujące i przerosłe ogniska wokół otworów naturalnych i w fałdach skórnych - miejscach drażnionych

Question 9

pęcherzyca bujająca obraz zmian

Answer 9

pęcherze szerzą się obwodowo, wnętrze zmian ulega brodawkowaniu

Question 10

RR pęcherzycy bujającej

Answer 10

1. piodermia brodawkująca
2. jodzica i bromica brodawkujące
3. kłykciny płaskie kiłowe

Question 11

co dominuje w obrazie klinicznym pęcherzycy liściastej ?

Answer 11

nadżerki i złuszczenia

pęcherze są poronne

Question 12

pęcherzyca liściasta Ig ?

Answer 12

autoprzeciwciała w klasie IgG przeciwko desmogleinie 1

Question 13

lokalizacja akantolizy w pęcherzycach

Answer 13

zwykła - warstwa podstawna
liściasta - warstwa rogowa
bujająca - podstawna

Question 14

ewolucja zmian w pęcherzycy liściastej

Answer 14

początek na tułowiu (wiotkie, łatwo pękające pęcherze), może zajmować znaczne powierzchnie ciała i dominują nadżerki i złuszczenia

Question 15

pv w pf czy pf w pv ?

Answer 15

pęcherzyca zwykła może przejść w liściastą, skutek konwersji przeciwciał

Question 16

pęcherzyca rumieniowata

Answer 16

• łagodna odmiana
• IgG przeciw desmogleinie 1 + niekiedy ANA
• zmiany rumieniowate na twarzy jak w toczniu i miejscach łojotokowych
• w wycinkach skórnych: IgG w przestrzeniach międzykomórkowych górnych warstw naskórka, złogi IgG + C na granicy skórno naskórkowej miejsc odsłoniętych

Question 17

schemat leczenia pęcherzycy

Answer 17

1 rzut 
GKS - prednizon/prednizolon skojarzony z immunosupresją AZATIOPRYNA 
2 rzut 
- mykofenolan mofetylu
- anty - CD20 
- immunoglobuliny 
- cyklofosfamid
- dapson 
- jeśli uzasadnione - metyloprednizolon

Question 18

parametry kliniczne aktywności

Answer 18

faza konsolidacji choroby : min 2 tyg. 80% zmian uległo wygojeniu i nowe pęcherze nie powstają