Choroby pęcherzowe - autoimmunologiczne Flashcards
pęcherzyca zwykła, lokalizacja zmian
- błony śluzowe ( poprzedzają zmiany na skórze)
- skóra pozornie niezmieniona i na podłożu rumieniowym
pęcherzycy zwykłej autoprzeciwciała
IgG przeciw desmogleinie 3
rozpoznanie pęcherzycy zwykłej
- pęcherze w pozornie niezmienionej skórze
- zajęcie błon śluzowych
- stosunkowo dobry stan ogólny, bez gorączki
- rozstrzygające - hispat i immuno
RR pęcherzycy zwykłej
- pemfigoid
2. rumień wielopostaciowy
RR pęcherzycy zwykłej w błonach śluzowych
- pemfigoid bliznowaciejący
- afty ( bolesne, otoczone rąbkiem zapalnym, o sadłowatym dnie)
- nawrotowa opryszczka
co charakteryzuje pęcherzyce?
- akantoliza
- obecność autoprzeciwciał w klacie IgG
- dodatni objaw Nikolskiego w aktywnej fazie choroby
objaw Nikolskiego
- spełzanie naskórka pozornie niezmienionych miejsc pod wpływem nacisku palca
- wyraz niepełnej akantolizy
pęcherzyca bujająca charakterystyka
- odmiana pęcherzycy zwykłej
- zmiany: klasyczne + brodawkujące i przerosłe ogniska wokół otworów naturalnych i w fałdach skórnych - miejscach drażnionych
pęcherzyca bujająca obraz zmian
pęcherze szerzą się obwodowo, wnętrze zmian ulega brodawkowaniu
RR pęcherzycy bujającej
- piodermia brodawkująca
- jodzica i bromica brodawkujące
- kłykciny płaskie kiłowe
co dominuje w obrazie klinicznym pęcherzycy liściastej ?
nadżerki i złuszczenia
pęcherze są poronne
pęcherzyca liściasta Ig ?
autoprzeciwciała w klasie IgG przeciwko desmogleinie 1
lokalizacja akantolizy w pęcherzycach
zwykła - warstwa podstawna
liściasta - warstwa rogowa
bujająca - podstawna
ewolucja zmian w pęcherzycy liściastej
początek na tułowiu (wiotkie, łatwo pękające pęcherze), może zajmować znaczne powierzchnie ciała i dominują nadżerki i złuszczenia
pv w pf czy pf w pv ?
pęcherzyca zwykła może przejść w liściastą, skutek konwersji przeciwciał
pęcherzyca rumieniowata
- łagodna odmiana
- IgG przeciw desmogleinie 1 + niekiedy ANA
- zmiany rumieniowate na twarzy jak w toczniu i miejscach łojotokowych
- w wycinkach skórnych: IgG w przestrzeniach międzykomórkowych górnych warstw naskórka, złogi IgG + C na granicy skórno naskórkowej miejsc odsłoniętych
schemat leczenia pęcherzycy
1 rzut GKS - prednizon/prednizolon skojarzony z immunosupresją AZATIOPRYNA 2 rzut - mykofenolan mofetylu - anty - CD20 - immunoglobuliny - cyklofosfamid - dapson - jeśli uzasadnione - metyloprednizolon
parametry kliniczne aktywności
faza konsolidacji choroby : min 2 tyg. 80% zmian uległo wygojeniu i nowe pęcherze nie powstają
