chapter11 Flashcards

1
Q

כמה אחוז פרולקטינומה מפרישה מהווה מכל האדנומות בהיפופיזה?

A

40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

כמה אחוז מהפרולקטינומות מפרישות גם כן מפרישות הורמון גדילה?

A

10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

האם רמת פרולקטין בדם נמצאת בקורלציה עם גודל האדנומה?

A

כן במיקרואנדומה הרמות בדכ מתחת ל200

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה טיפול ראשוני בפרולקטינומה?

A

 אגוניסטים של דופמין הם הטיפול הראשוני לאדנומות מוריד ב 90% את גודל הגידול
 ניתן לתת ברומוקריפטין וקרבגולין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

כמה זמן לוקח לרמות פרולקטין לרדת?

A

2-3 שבועות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מתי יש לחזור על המ.ר..י לאחר טיפול? ואם הגידול לא קטן על מה זה מעיד?

A

יש לחזור לאחר 3-6 חודשים, ואם לא קטן מעיד על אדנומה לא פונקציונאלית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מתי מפסיקים טיפול בפרולקטינומה?

A

שנתיים עם רמות פרולקטין תקינות ומ.ר.י לא מראה אדנומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מתי מטפלים טיפול ניתוחי בפרולקטינומות?

A

עמידות לטיפול תרופתי או במאקרואדנומות מעל 3 ס”מ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה הגורם הפרוגנסטי לאחר ניתוח מאקרואדנומה הטוב ביות?

A

רמות פרולקטין יום לאחר ניתוח

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה השכיחות של

 Empty Sella Syndrome

A

שכיחות כללית 5% ו-85% מהמקרים בנשים בלבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מחלת המטוכרומאטוזיס, האם מחלה רצסיבית או דומיננטית? איזה גן נפגע?

A

AR
HFE GENE CHROM 6
 בהיפופיזה הברזל נקלט בעיקר בגונדוטרופים – גורם להיפו היפו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה זה סינדרום קלמן? לאיזה גן קשור?

A

חוסר הפרשה של GNRH + תתרנות

KAL GENE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה ההגדרה של אל וסת?

A
  • ללא מחזור עד גיל 14 ללא האצת גדילה וללא סימני מין משניים.
  • ללא מחזור עד גיל 16, ללא קשר לנוכחות גדילה תקינה או התפתחות סמני מין משניים.
  • בנשים שקיבלו בעבר מחזור ללא מחזור מזה לפחות 3 מחזורים או 6 חודשים של אמנוריאה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

רמות של פרולקטין?

A

o היפרפרולקטינומיה קלה בין 20-50 יכולה לגרום רק לקיצור פאזה הלוטאלית בגלל התפתחות לקויה של הזקיקים.
o היפרפרולקטינומיה בינונית ברמות 50-100 – תגרום לאוליגומנוראה או אמנוראה
o היפרפרולקטינומיה קשה ברמות מעל 100 תגרום להיפוגונדיזים עם רמות אסטרוגן נמוכות, אטרופיה, אוסטיופתיה, וכמובן אמנוראה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

כמה מהנשים פרולקטין גבוה יהיה גלקטאוריה?

A

רק לשליש

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ממה היפרפרולקטינומה יכולה להיגרם?

A
  1. היפותירואידיזם
  2. אדנומות המפרישות פרולקטין
  3. גידולים בהיפותלמוס או היפופיזה עם אפקט לחץ
  4. תרופות
  5. ניתוחי חזה/דופן הבטן
  6. נגעים בעמש”צ
  7. הרפס זוסטר שמשפיע על דרמטום השד
  8. אי ספיקת כליות ומאקרופרולקטינומה
  9. לעיתים נדירות מגידול בפרינקס, וגידולי כליה
  10. גונדובלסטומה או פרולקטינומה בשחלה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה מעלה רמות פרולקטין במהלך היום?

A
שגיאה
שינה
גירוי שד
ארוחות
התעמלות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Cabergoline VS Bromocriptine

A

קברגולין יותר פטנטי, בעל זמן מחצית חיים יותר ארוך, סלקטיבי, קשור למחלה מסתמית היפרטרופית במינון מעל 3 מ”ג

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

תסמונת האקס השביר, היא הגורם המורש הכי נפוץ ל-

A

היא הגורם המורש הכי נפוץ לפיגור שכלי ולאוטיזם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

תסמונת האקס השביר, המוטציה היא ב-

A

הזרוע הארוכה של איקס בגן המייצר את החלבון

FMR1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

בתסמונת האקס השביר יש כמה חזרות של

CGG?

A

יש מעל 200

בין 55-200 יש מצב של כישלון שחלתי, בשליש מהנשים נראה מנפואזה מוקדמת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

תסמנות האקס השביר, בכמה אחוזים ממקרי כישלון שחלתי נמצא?

A

14% מהמקרים משפחתים

7% ממקרים ספורדים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

תסמונת קלמן היא תורשה מסוג?

A

תורשה אוטוזומלית דומיננטית, רציסיבית ותאחיזה באיקס
הרבה יותר נפוץ בזכרים ( 5:1 ) ולכן כנראה שדרך ההעברה השכיחה ביותר היא האחיזה באיקס
נקבות נשאיות -ללא ממצא פנוטיפי.
התבגרות מאוחרת הן בזכרים והן בנקבות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

איך מבדלים בין תסמונת קלמן לעיכוב גדילה קונסטיטוציאלי

A

שיער ערווה תקין בזכות אדרנרכה תקינה, בניגוד לעיכוב גדילה קונסטיטוציונאלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

שם נוסף ל-

Mullerian Agenesis

A

Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מה הסיבה השנייה בשכיחותה לאמנוריאה ראשונית ?

A

Mullerian Agenesis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מה הסיבה הראשונה בשכיחותה לאמנוריאה ראשונית ?

A

Gonadal dysgenesis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מה הבעיה ב-

Mullerian Agenesis

A

פגם בגן או ברצפטור של

AMH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

איך מופיע

Mullerian Agenesis

A

 אין רחם ואין חצוצרות, יש היפופלזיה של הנרתיק. שחלות מתפקדות תקין

30
Q

בכמה אחוזים נשאר רחם ב-

Mullerian Agenesis

A

 ב 10% שרידי אנדומטריום עלולים לגרום להמטומטרה וכאב מחזורי.

31
Q

האם יש מומים אחרים ב-
Mullerian Agenesis
אם כן, כמה אחוזים?

A

יש בעיות במערכת השתן והכליות ב-15-40%
  ב 10-15% מהן בעיות סקלטליות
הנפוצה בהן היא hemivertebra

32
Q

מה התורשה ב-

Mullerian Agenesis

A

 לרוב ספורדי אך יכול להיות קשור לטרנסלוקציות או משפחתי

GALT _ FAMILY CAES

33
Q

איזה בירור

Mullerian Agenesis

A

קריוטיפ, סונר כליות, צילום עמוד שידרה

MRI בחשד לשארית רחם

34
Q

מה הסיבה השלישית בשכיחותה לאמנוריאה ראשונית ?

A

Androgen Insensitivity Syndrome

35
Q

מה התורשה ב-

 Androgen Insensitivity Syndrome

A

X LINKED

ב 40% מהמקרים אין היסטוריה משפחתית

36
Q

מה הסיכון לממאירות ב-

Androgen Insensitivity Syndrome

A

 קיים סיכוי של 5-10% להתפתחות ממאירות.

37
Q

מתי מומלץ לעשות כריתת אשכים ב

Androgen Insensitivity Syndrome

A

בגיל 16-18,

38
Q

איזה הורמונים מוגברים ב

Androgen Insensitivity Syndrome

A
טוסטסרון תקין או גבוה
LH מוגבר
אסטרודיול גבוה
FSH תקין
DHT נמוך
39
Q

מה גורם סיכון עיקרי באשרמן?

A

 גורם סיכון הכי משמעותי- דלקת.

סיבות כגון: מאנדומטריטיס, שארית חומר הריוני, וכשהאנדומטריום דק ולא פעיל כמו שקורה לאחר לידה

40
Q

מה כלי האבחנה הדפנטיבי באשרמן?

A

 אבחנה על ידי היסטרוסקופיה הינה דפיניטיבית.

41
Q

בכמה אחוז מופיע מוטצית טרנר? מה השכיחות ?

A

o מופיע ב 3% מההריונות, רק 0.1% מהם שורד עד ללידה. 15% מהפלות ספונטניות.
o השכיחות 1:2000-1:5000 בלידות חי (בנות).

42
Q

בטרנר, מה אחוז אלו שכן עושות התבגרות מינית?

A

 רוב הנשים- ללא התבגרות מינית ועם אמנוראה ראשונית. 15% מתחילות התבגרות אך לא משלימות אותה, 5% כן משלימות התבגרות מינית ומתחילות וסת.

43
Q

בטרנר, מה אחוז ההפרעה הלבבית?

A

20-30%

בהריון עד 2% סיכוי לקרע של אנאוריזמה של אאורטה.

44
Q

בטרנר, מה אחוז ההפרעה הכליתית

A

30-50%

45
Q

האם ניתן למצוא כרומוזום Y

בטרנר?

A

 בכ 5% מהנשים שאובחנו עם טרנר ניתן למצוא כרומוזום Y

יש סיכון מוגבר לגונדובלסטומה כ 5-10%.

46
Q

מה הסיכון לתמותה בטרנר וכמה זה עולה בהריון

A

סיכון לתמותה הוא פי 3 וזה עולה פי 100 בהריון

47
Q

איפה נמצאת המוטציה של תסמונת האקס השביר? בזרוע הארוכה או הקצרה

A

בטרמינל של הזרוע הארוכה

48
Q

בכמה אחוזים קורה כישלון שחלתי מוקדם ?

A

כ-1% בנשים מתחת לגיל 40

49
Q

האם נשים עם כישלון שחלתי מוקדם יכולות ללדת?

A

 5-10% מתוכן יכולות להרות וללדת.

50
Q

כמה מהווה מחלה אוטואימונית מאי ספיקה שחלתית מוקדמת

A

4%

51
Q

במחלה אוטואימונית מאי ספיקה שחלתית מוקדמת איזה תאים דלקתיים נראה ובאיזה תאים בעיקר הם ]פוגעים

A

בהיסטולוגיה רואים תסנין לימפוציטרי סביב זקיקים שנינונים ואנטרלים ולא ראשונים
ובעיקר פוגעים בתאי הטקה

52
Q

מה רמות קורטיזול תקינות?

A

15-18microgram/dl בבוקר

53
Q

איזה רמות של קורטיזול מעידות של אי ספיקת אדרנל

A

3-5microgram/dl בבוקר

54
Q

כמה אחוז מהאדנומות הלא מתפקדות בהיפופיזה מקורן מגונדוטרופינים?

A

80-90%

55
Q

מה אחוז סיבוכי כריתה טרנס-ספנואידלית

A

נמוכים, 5% וכוללים
החמרה בראיה, דימום, רינוריאה, ובעיות בהפרשת
ADH

56
Q

 Gonadotroph Adenomas

האם הן מפרישות או לא

A

 רובן אינן תפקודיות ולא מפרישות לכן גם בד”כ אסימפיטומטיות

57
Q

 Thyrotroph Adenoma

כמה אחוז מהווה מהגידולים התפקודים בהיפופיזה

A

 גורם נדיר להיפרתירואידיזם, גורם לפחות מ-1% מהגידולים המתפקדים בהיפופיזה

58
Q
IGF1
מה משנה את רמתו: 
1- ארוחות
2-זמן ביום
3- פעילות גופנית
4- גיל
A

גיל

מיוצר בכבד

59
Q

מה הבדיקה הספיציפית ביותר לאקרומגליה?

A

הבדיקה הכי ספציפית לאקרומגליה היא העמסת סוכר 75 גרם.

60
Q

 Somatotroph Adenomas

כמה מהווים ממקרי האקרומגליה?

A

95%

61
Q

במחלת קושינג כמה יש הפרעות במחזור

A

 ב 80% מקושינג יש הפרעות במחזור וב30% יש אמנוראה

62
Q

כמה אחוזים היפרפרולקטינומה גורמת לאל וסת שנינונית

A

30%

63
Q

סינדורם שיהאן נגרם לאחר?

A

 אינפרקט ונקרוזיס אקוטי בהיפופיזה עקב דימום לאחר הלידה ושוק.

64
Q

תסמינים של שיהאן?

A

מוקדם לאחר הלידה - קושי בהנקה, עייפות אובדן משקל עד לאמנוריאה שניונית, איבוד שיער בבית שחי ומפשעה

65
Q

בתסמנות שיהאן, מה החסרים השכיחים?

A

הורמון גדילה וגונדוטרופינים PRL.
אחריהן
ACTH ו TSH.

66
Q

מה זה מחלת  Lymphocytic Hypophysitis

A

 מחלה אוטואימונית נדירה. גורמת להגדלת בלוטת ההיפופיזה. קורת בעיקר בהריון או בחצי שנה לאחר הלידה.

67
Q

איך סטרס משפיע על הפרשת

GNRH

A
סטרס גורם לעליה ב
CRH
שגורם לעליה באנדורפינים וגם
ACTH 
שגורם לעליה בקורטיזול 
קורטיזול ואנדורפינים מעכבים את 
ACTH
68
Q

מה הקריטריונים של אנורקסיה

A
  1. סירוב לשמור על משקל גוף תקין לגיל/גובה.
  2. פחד מעליה במשקל למרות רזון.
  3. עיוות בדימוי גוף.
  4. בנשים לאחר מנרכה – אמנרואה.
69
Q

באנרוקסיה מבחינה אנדוקרינית, איזה הורמנים עולים/יורדים

A

.rT3עליה בקורטיזול
, TSH, T4, ללא שינוי – פרולקטין
.T3 ו LH, FSH, estradiol, IGF-1, Leptinירידה ב

70
Q

מתי הרחם הכי מועד לפרענות עבור אשרמן

A

אחרי לידה, בעיקר 2-4 שבועות אחרי לידה

71
Q

לאחר הפרדת הידבקיות באשרמן, מה נותנים

A

נהוג לתת אסטרוגן ל 4 שבועות עם הוספת פרוגסטין בשבוע האחרון.

72
Q

לאחר טיפול באשרמן בכמה אחוזים וסת חוזרת

A

וסת רגילה ותקינה חוזרת ב 70-90% מהמקרים.

/הריון ולידה במועד נעים בין 25-75% כתלות בחומרת המחלה.